左心室惡性施萬瘤
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惡性施萬瘤又稱神經源性肉瘤、惡性神經膜瘤或神經纖維肉瘤。多發(fā)生于四肢，如原發(fā)于左心室，暫稱左心室惡性施萬瘤。
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左心室惡性施萬瘤的病因
(一)發(fā)病原因
心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見，惡性少見。惡性施萬瘤多由神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤惡變而來，或發(fā)生于神經纖維瘤病患者，而由神經鞘瘤惡變者，即使有也甚為罕見。一般低于1%。發(fā)生在左心室惡性施萬瘤，病因是否與此類同，因資料太少，尚難定論。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 惡性施萬瘤好發(fā)于四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜后，發(fā)生于左心室極為罕見。多為單發(fā)，也可為多發(fā)，形狀多為梭形或卵圓形，呈浸潤性生長，也可外形整齊，邊界明顯，包膜完整或不完整，呈灰白色。因腫瘤生長于左心室，而引起血流動力學改變，導致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現，可因腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)及是否侵犯心肌或心肌傳導組織而出現程度不同的病理表現。
2.病理 腫瘤富于細胞，瘤細胞大小不一，一般為長梭形或短梭形，有時呈橢圓形或多邊形上皮樣細胞。細胞核異形明顯，核分裂象頗多。有時見畸形多核細胞、梭形瘤細胞束交錯排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見。瘤細胞之間的基質內有膠原纖維及黏液，有時見壞死區(qū)。在惡性神經鞘瘤常見富于細胞的神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤樣結構。細胞浸潤增粗的神經干。
左心室惡性施萬瘤的癥狀
左心室原發(fā)性腫瘤男女均可發(fā)生，男性多于女性，以6～30歲見。左心室惡性施萬瘤發(fā)病年齡、性別，因資料太少，尚不好定論。
該病的臨床表現與其他左心室腫瘤大致相同，與腫瘤的生長部位、大小、形態(tài)有密切關系，腫瘤體積很小時，往往不影響心臟功能及血流動力學改變，臨床上可以不出現癥狀和體征。當腫瘤發(fā)展到一定大小時，因影響血流動力學改變或心肌收縮力，而產生癥狀和體征，可出現心悸、氣急，當腫物影響到左心室流出、流入道時，則常出現明顯的梗阻癥狀，主要表現為心前區(qū)疼痛或發(fā)作性暈厥、休克等。因二尖瓣或主動脈瓣受腫物影響可出現類似二尖瓣或主動脈瓣狹窄或關閉不全的癥狀和體征。嚴重者可出現傳導阻滯、心律失常或心力衰竭。
惡性施萬瘤早期可無癥狀，隨腫瘤發(fā)展增大導致左心室流出、流入道梗阻而引發(fā)心前區(qū)疼痛或暈厥等臨床表現。在腫瘤未侵犯心肌及傳導組織前，心電圖無明顯特異，X線檢查可無異常。
隨現代影像技術的發(fā)展，左心室腫瘤診斷并不困難,二維超聲心動圖可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關系。
X線斷層掃描及磁共振可對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。傳統(tǒng)的心臟造影術已很少使用。對惡性施萬瘤的組織學診斷，還需依賴術后腫瘤的病理檢查確診。
左心室惡性施萬瘤的診斷
左心室惡性施萬瘤的檢查化驗
1.二維超聲心動圖 可直接顯示心臟內腫瘤部位、大小、形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關系，是可靠的診斷依據。
2.X線斷層掃描及磁共振可依據不同腫瘤組織的衰減率的不同，對不同性質的腫瘤組織學特性作出診斷。
左心室惡性施萬瘤的鑒別診斷
黏液瘤為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，75%發(fā)生于左心房，發(fā)生于左心室少見，但在左心室原發(fā)腫瘤中為多見者，女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學檢查，除對腫物的形態(tài)特征做出判斷外，對于黏液瘤的組織學特性也常能做出初步判斷。
左心室其他腫瘤尚有脂肪瘤、纖維瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、間葉細胞瘤、間葉細胞肉瘤等。大多在術前與惡性施萬瘤不易鑒別，需在術中或術后病理檢查確定。
左心室惡性施萬瘤的并發(fā)癥
左心室惡性施萬瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
左心室腫瘤手術，一般采用升主動脈根部切口或左心室切口，或兩者聯(lián)合切口，以便觀察腫瘤及心腔結構的全貌，防止損害左心室心肌、傳導束或二尖瓣。當腫瘤侵犯二尖瓣乳頭肌造成嚴重的二尖瓣關閉不全時，術中應作腫物切除，同時行二尖瓣替換術，如腫瘤組織侵犯范圍廣泛、腫物完全切除有困難時，也應做腫瘤部分切除，以緩解術后癥狀。
(二)預后
該病同其他左心室惡性腫瘤一樣，預后多不良，手術后復發(fā)率高、生存率低，同時對化療、放療均不敏感，原位復發(fā)后腫物生長快，國內報道1例手術后4個月，術前癥狀復出，經二維B超查原腫瘤部位復發(fā)瘤體已近術前大小，拒絕再次手術，8個月死亡。
左心室惡性施萬瘤的護理
該病極罕見，發(fā)病初期因無明顯癥狀不易早期發(fā)現，一旦出現癥狀和體征，腫瘤已發(fā)展到相當大小，病情已屬危重，應抓緊檢查，一經確診，要及早手術治療，因身體任何部位發(fā)生的惡性施萬瘤對化療、放療均不敏感，手術切除是惟一有效的治療手段。
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