小兒高黏稠綜合征
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高黏稠綜合征（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病癥，是血細(xì)胞比容超過70%以上時，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動力學(xué)抵抗增加，使患兒的紅細(xì)胞驅(qū)動發(fā)生困難，所出現(xiàn)的一系列特有的臨床表現(xiàn)。又稱黏稠綜合征、紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征。
目錄 |
小兒高黏稠綜合征的病因
【發(fā)病原因】
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多見于下述原因：
1.組織缺氧或氧釋放障礙：其機理是當(dāng)缺氧時，低氧血可以刺激近球細(xì)胞，使其生成促紅細(xì)胞生成素（ erythropoiesis-stimulating factor, EPO ）增加。 EPO刺激RBC系單向干細(xì)胞分化為原 RBC 和增殖、成熟。另外。 EPO 可促使 Hb 合成和網(wǎng)織紅細(xì)胞進(jìn)入血液，血中紅細(xì)胞和 Hb 增加。
(1)生理性：A）胎兒期;B）環(huán)境中氧含量不足高原地區(qū)。
(2)病理性： A）肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥(pickwickian syndrome)都能引起肺換氣不足，導(dǎo)致機體缺氧。 B）肺動靜脈瘺：先天性肺血管畸形。血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動脈與靜脈直接相通形成短路。 C）青紫型先天性心臟病：如伴或不伴肺動脈狹窄的單心室,伴或不伴大血管錯位的三尖瓣閉鎖,三尖瓣和肺動脈閉鎖,二尖瓣閉鎖。 D）異常血紅蛋白病：血紅蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
2.骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強：其原因可能與腫瘤產(chǎn)生促紅素有關(guān)。
(1)內(nèi)源性： A）腎性：如腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等。 B）腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等。 C）肝：肝細(xì)胞瘤。 ④小腦：成血管細(xì)胞瘤。
(2)外源性：A）應(yīng)用睪酮或類似藥物。B）應(yīng)用生長激素。
3.母親經(jīng)胎盤輸血給胎兒，雙胎間輸血者，或臍帶結(jié)扎過晚能引起新生兒紅細(xì)胞增多。
【發(fā)病機制】
一般認(rèn)為，是由于組織缺氧，骨髓生成紅細(xì)胞的功能代償性增強，增加循環(huán)血液中的紅細(xì)胞可以提高血液的攜氧能力，此時腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數(shù)情況下，例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅。此種情況機體并無組織缺氧，此時紅細(xì)胞的增多和攜氧能力的提高，對病人并無明顯的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。
正常血液的黏稠度主要由紅細(xì)胞的比積和血漿蛋白質(zhì)所構(gòu)成，血液黏稠度增高見于下列情況：
(1)紅細(xì)胞數(shù)明顯增多，如各種紅細(xì)胞增多癥。
(2)紅細(xì)胞的變形，如鐮形紅細(xì)胞癥和球形紅細(xì)胞癥等。
(3)血漿蛋白質(zhì)濃度異常增加，如巨球蛋白血癥等。臨床主要是指第1種情況而言，動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細(xì)胞的增生，血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力，巨球蛋白血癥IgM>5g，血清黏稠度>6%即可發(fā)生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。
小兒高黏稠綜合征的癥狀
【臨床診斷】
1.血液循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀：A）多見出血。一般認(rèn)為與M蛋白抑制凝固因素作用有關(guān)。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認(rèn)為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關(guān)。B）2歲以內(nèi)缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細(xì)胞比容往往并不很高，而年長兒童比容較高者發(fā)生血栓的反而不很多。C）多見原發(fā)性貧血。與血清黏稠度增加，血漿量代償增加而造成血液稀釋有關(guān)。
2.心血管癥狀： 出現(xiàn)心功能不全癥狀，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心負(fù)荷量相應(yīng)增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內(nèi)紅細(xì)胞聚集而致的末梢循環(huán)障礙，如雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現(xiàn)象。
3.新生兒： 可表現(xiàn)為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦癥狀等。
4.眼部表現(xiàn)：其癥狀為視野異常，復(fù)視及視力障礙，眼底病變是本病征的特征，并與黏稠度的變化相平行，如視網(wǎng)膜靜脈充盈曲張增加，呈現(xiàn)臘腸樣外觀，進(jìn)而出血或滲血等。
5.神經(jīng)癥狀：出現(xiàn)末梢神經(jīng)損害及錐體束癥狀，如頭暈、聽力障礙、運動失調(diào)、眼球震顫、耳鳴等等。
6.腎功能改變 多見于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起腎血流量減少，更導(dǎo)致對腎功能損害。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可提供診斷依據(jù)，但確診須靠實驗室檢查，測血細(xì)胞比容，測血漿黏稠度(正常值為水的3.5～5倍)，做蛋白質(zhì)化學(xué)的研究，包括免疫電泳分析，放射免疫測定以及沉降系數(shù)的測定，能對異常蛋白質(zhì)做出定性與定量的分析，對診斷有很大的幫助。
【實驗室檢查】
根據(jù)臨床表現(xiàn)可提供診斷依據(jù)，但確診須靠實驗室檢查。測血細(xì)胞比容測血漿黏稠度(正常值為水的3.5～5倍)，做蛋白質(zhì)化學(xué)的研究，包括免疫電泳分析放射免疫測定以及沉降系數(shù)的測定，能對異常蛋白質(zhì)做出定性與定量的分析對診斷有很大的幫助。
小兒高黏稠綜合征的診斷
小兒高黏稠綜合征的檢查化驗
1.血漿蛋白分析：測定可見纖維蛋白原不增多，而球蛋白明顯增加，經(jīng)用紙上電泳或瓊脂電泳，發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白區(qū)帶，或丙種球蛋白的明顯增加，或出現(xiàn)所謂M成分，即可確診為異常球蛋白血癥。
2.異常蛋白質(zhì)的定性與定量測定：對異常蛋白質(zhì)做出定性與定量的分析對診斷有很大的幫助。其他蛋白質(zhì)化學(xué)的研究如血液黏稠度測定（測血細(xì)胞比容，正常值為水的3.5～5倍），免疫電泳分析，放射的免疫測定以及沉降系數(shù)的測定，都能定性與定量地測定出異常蛋白質(zhì)。嚴(yán)重的患者，在做靜脈穿刺時，取出的血液很快凝固，無法繼續(xù)采血，甚至用了正常量的抗凝劑也不能阻滯血液的凝固。
3.常規(guī)檢查：做胸片、B超、心電圖、腦電圖和CT等檢查。
小兒高黏稠綜合征的鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別：
1.真性紅細(xì)胞增多癥(真紅)：一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病。患者多為中年或老年，男性多于女性。起病緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及容量顯著增多為特點，全身各臟器血流緩慢和組織缺血，出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。常伴脾大。
2.假性紅細(xì)胞增多癥(假紅)：非獨立性疾病，血液濃縮所致。臨床特點是血細(xì)胞比容增高、血漿容量減少、紅細(xì)胞總?cè)萘空！０l(fā)病年齡較輕，男性多見。多見輕度頭痛，頭暈，神經(jīng)衰弱，焦慮，面、耳、唇、眼結(jié)合膜及粘膜呈紫紅色、充血，脾不腫大，常有高血壓。 血白細(xì)胞、血小板及網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)均正常。骨髓增生活躍。血膽固醇及甘油三酯常增高。紅細(xì)胞生成素在正常范圍內(nèi)。
小兒高黏稠綜合征的并發(fā)癥
可并發(fā)黃疸（血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。一般血液的膽紅素濃度高于2-3mg/dL（34-51）時便會出現(xiàn)肉眼可辨別的顏色。）、心動過速、心力衰竭、呼吸困難、肝脾腫大、紫癜（出血性疾病中常見的一種病癥。臨床上以血液溢于皮膚、粘膜之下，出現(xiàn)青紫、瘀點、瘀斑，壓之不褪色為特征，常伴見鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血）、低血糖、低血鈣、出血、DIC（常表現(xiàn)為彌漫性出血或血栓）、發(fā)生血栓、貧血、眼底病變、聽力障礙、耳鳴、皮膚黏膜潰瘍及壞疽、腎功能損害等。
小兒高黏稠綜合征的預(yù)防和治療方法
【治療】
1.對癥治療：A）治療原發(fā)病如巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤等，以減少異常血漿蛋白質(zhì)的來源。B）可用血管擴張藥以減低周圍循環(huán)的阻力，如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等；C）改善循環(huán)功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，D）可使用抗凝劑，但效果不甚明顯，如肝素、雙香豆素等；E）使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素。對于出血傾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血藥物，大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，有時可收到暫時緩解病情的效果。
2.特殊療法：A）病情惡化和癥狀明顯時，可采用血漿清洗術(shù)，即將取出的血液，除去異常蛋白，做成紅細(xì)胞鹽水懸浮液，重新輸給患者，達(dá)到減低血漿蛋白的目的，減輕心肌負(fù)荷，降低血液黏稠度，改善組織臟器的血液循環(huán)。B）對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害。從而使癥狀迅速獲得減輕，其換血量按80ml/kg計算，亦可參考下列公式：［(測得的血細(xì)胞比容—預(yù)期的血細(xì)胞比容)/測得的血細(xì)胞比容］×體重(kg)，新生兒高黏稠血癥時宜早期進(jìn)行換血療法。
【預(yù)后】
本病征預(yù)后取決于原發(fā)病，通常是不能自行痊愈。
小兒高黏稠綜合征的護(hù)理
預(yù)防：
1.防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;
2.做好孕期保健，防止胎兒時期、產(chǎn)時和產(chǎn)后缺氧;
3.防止各種化學(xué)、物理的毒性損害;
4.做好產(chǎn)前檢查，積極防治先天性心臟病等。
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