小兒賴特綜合征
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賴特綜合征(Reiters syndrome，RS)其臨床特點有三：即尿道炎、結膜炎、關節(jié)炎，所以也稱尿道、眼、關節(jié)綜合征。感染和遺傳因素與本病的發(fā)病有關。小兒賴特綜合征臨床較為少見。
1916年，一名普魯士軍官在腹痛和血便8天后，出現(xiàn)關節(jié)炎、結膜炎和尿道炎，幾天后，癥狀減輕，3周后又復發(fā)尿道炎和眼色素膜炎。賴特醫(yī)生記錄了這一過程，以后就以他的名字命名該病，稱之為賴特綜合征。
目錄 |
小兒賴特綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因至今尚不明確，但感染和遺傳因素與本病的發(fā)病有很強的相關性。
感染：
目前認為本病有兩種形式：性傳播和痢疾型。前者前者主要見于20--40歲年輕男性，大多數(shù)情況下是生殖器被沙眼衣原體感染。小兒患者主要見于后者， 多數(shù)病例在腸道感染后發(fā)病。主要發(fā)生于福志賀菌痢疾之后。Paronen報道在15萬福志賀菌感染者中有344人發(fā)生本病。Noer在602例志賀菌痢疾患者中，發(fā)現(xiàn)6例瑞特綜合征。國內(nèi)一報告，90%的瑞特綜合征患者發(fā)病前有痢疾或腹瀉史，大便培養(yǎng)獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌。
遺傳：
在63%--96%的賴特爾綜合征患者中，組織抗原HLA-B27 (人類白細胞抗原-B27)陽性出現(xiàn)的頻率非常高，相比之下健康對照組僅為6%--15%，支持本病有遺傳傾向，有報道兄弟均患本病者，以及患者親屬中骶髂關節(jié)炎、強直性脊柱炎和銀屑病發(fā)病數(shù)增加，均提示該病有遺傳傾向。具有HLA-B27遺傳標記的個體在性接觸或被某些腸道細菌感染后，發(fā)生賴特爾綜合征的危險增加。本病多見于男性年長兒，男女之比為10∶1～20∶1。
免疫：
本征患者有血沉增快，C反應蛋白陽性，IgG、IgA及α2球蛋白增高，而且非細菌性尿道炎或腸炎后可發(fā)生無菌性滑膜炎，提示免疫因素在發(fā)病機制中具有一定作用。
(二)發(fā)病機制
本癥發(fā)病機制仍不甚清楚，有的HLA-B27陽性者易患強直性脊柱炎，有的則易得Reiter綜合征。這可能與HLA-B27的亞型不同有關。應用單克隆抗體和二維聚丙烯酰胺凝膠蟣泳分析發(fā)現(xiàn)，HLA-B27至少由兩個亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter綜合征患者可能有另種交叉反應抗原如HLA-B27抗原起反應，或本癥的關節(jié)炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識別而引起發(fā)病。
以往報道，本病多見于青年男性,國外的發(fā)病率在0.06%~1%不等，國內(nèi)尚無這方面的統(tǒng)計數(shù)據(jù)報道。
小兒賴特綜合征的癥狀
臨床分類：
完全型賴特綜合征：結膜炎、關節(jié)炎和尿道炎并發(fā)者。
不完全型賴特綜合征：只具備尿道炎、宮頸炎和痢疾等初始感染，和隨后發(fā)生關節(jié)炎的病人。實際上，不完全型比完全型更為常見。
臨床癥狀：
90%患者在前驅(qū)感染后3～30天(多數(shù)在2周內(nèi))發(fā)病。首發(fā)癥狀以尿道炎居多，其次為結膜炎和關節(jié)炎。80%的患者有中～高度發(fā)熱，每天1～2個高峰，多不受退熱藥影響，通常持續(xù)10～40天自行緩解。熱退后多伴有關節(jié)炎消退。發(fā)病2-4個月能自動緩解者占1/3，持續(xù)1年以上者占1/40，重新復發(fā)概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或腸炎后經(jīng)3-4周潛伏期后突發(fā)急性關節(jié)炎，此后陸續(xù)出現(xiàn)皮膚粘膜癥狀，周內(nèi)達高峰。
1.泌尿、生殖系表現(xiàn) 該系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率達90%以上，最常見為尿道炎，可有漿液性或漿液膿性分泌物。尿痛、排尿困難，有時尿道炎也可無癥狀。少數(shù)尿道口有紅斑和水腫，可并發(fā)膀胱炎。也可見龜頭炎，發(fā)生率為23%～50%，表現(xiàn)為無痛性淺表糜爛，周圍為環(huán)狀紅斑。起病時可僅為小皰，破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及。有時龜頭炎可先于其他癥狀出現(xiàn)，或僅有龜頭炎而無尿道炎。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎，癥狀常較輕，只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
2.關節(jié)癥狀：關節(jié)病變通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹瀉或結膜炎后2～4周出現(xiàn)，或與這些癥狀混同出現(xiàn)。關節(jié)癥狀在三聯(lián)征中最為突出，發(fā)生率達90%以上，有劇烈疼痛及燒灼感，進而腫脹。關節(jié)炎多在病程第2周出現(xiàn)，從單關節(jié)受累發(fā)展至多關節(jié)，好發(fā)于負重的下肢關節(jié)，如膝關節(jié)及踝關節(jié)，也見于手指、足趾、腕、髖、脊柱關節(jié)。應用鎮(zhèn)痛劑后數(shù)天內(nèi)即可緩解。一般預后良好，20%—50%病人的關節(jié)炎呈慢性病程，據(jù)報道有5%殘留足關節(jié)的永久畸形。關節(jié)滲出液培養(yǎng)無菌生長。
3.眼部癥狀 2/3的病例有眼部癥狀，結膜炎通常是眼部的首發(fā)癥狀，一般癥狀較輕，常伴有輕微燒灼感，早晨上下眼瞼粘連，大多為雙側(cè)受累。一般先從下眼瞼開始，呈均勻平坦光滑略帶紫色。輕度者可無癥狀，中度結膜炎患者眼內(nèi)有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎癥，局部充血可擴展至球結合膜部。重癥病例有眼痛、畏光等癥狀及球結膜水腫。病變多為兩側(cè)性。80%患者的結膜炎在1～4周內(nèi)自行緩解。此外，尚可見到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎，角膜潰瘍等，角膜炎的發(fā)生率為3%～8%。眼癥狀可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失。
4.肌肉骨骼病變：除關節(jié)炎外，瑞特綜合征還表現(xiàn)有三種典型的肌肉骨骼病變：整個手指或足趾的彌漫腫脹;跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟綜合征”;下背痛，多系骶髂關節(jié)炎所致，常為非對稱性，經(jīng)常并發(fā)韌帶骨贅。
5.皮膚黏膜表現(xiàn)：皮膚損害最常見于手掌和足底，但也可發(fā)生四肢、軀干或頭皮等任何部位，皮膚病變開始是小丘疹，很快發(fā)展成膿皰疹，但破潰瘍其中只含角化質(zhì)。口腔病變也可見于舌、頰、唇和軟腭的黏膜，在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑。舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛。
6. 心血管表現(xiàn)：約10%患者可有心臟異常，如心肌炎或心包炎，心電圖呈各個部位的傳導阻滯。
7.肺及神經(jīng)系統(tǒng)：約1%患者有神經(jīng)系統(tǒng)異常，常見者為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8%，可表現(xiàn)為肺部浸潤病灶及胸膜炎。
8.其他：尚見腹瀉、腮腺腫大等表現(xiàn)。少數(shù)病變廣泛，常有淋巴結及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。
典型病例診斷一般不難，但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點包括：
⑴尿道炎、關節(jié)炎、結膜炎三聯(lián)癥同時出現(xiàn)或在短期內(nèi)先后出現(xiàn)。⑵皮膚及粘膜的特征性損害。⑶發(fā)熱、白細胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白增高，C反應蛋白陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查陽性。⑸X線特征性表現(xiàn)。⑹除外類風濕性關節(jié)炎、強直性脊柱炎、淋病性關節(jié)炎、銀屑病性關節(jié)炎、腸病性關節(jié)炎及白塞病等。
小兒賴特綜合征的診斷
小兒賴特綜合征的檢查化驗
1. 血液檢查:外周血白細胞數(shù)正常或輕度增高，有輕度貧血，血沉增快。類風濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環(huán)免疫復合物可為陽性。病程較長者可有貧血。
(1)滑膜液細胞檢查:滑膜液渾濁，一些病例呈明顯膿性，白細胞計數(shù)常為(2～5)×109/L，偶可高達10×109/L，早期大部分為多核白細胞，炎癥消退時可以淋巴細胞為主。
(2)關節(jié)滑膜切片：可見細胞輕中度增厚，血管增生充血，管周炎癥細胞浸潤，間質(zhì)組織脂肪細胞被纖維組織和肉芽組織替代。
(3)關節(jié)液涂片：可見到胞質(zhì)吞噬細胞(cytophagocyticmacrophage，CPM)，即萊特爾細胞(Reiter’scell)。表現(xiàn)為吞噬了中性粒細胞的單核細胞，被吞的細胞死亡，胞核退化濃縮成碎片，Wright染色呈深藍色。
(4)免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積，血管周圍和間質(zhì)中見IgM及C3沉積。HLA-B27檢查陽性有重要參考價值。
3.尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細胞，多為多核白細胞，常出現(xiàn)膿尿，也可見血尿。
4.X線檢查:在早期及輕型病例往往正常，其后常見關節(jié)附近骨質(zhì)疏松、關節(jié)腔變窄和侵蝕性改變，受累關節(jié)附近骨膜炎、骨膜骨質(zhì)增生是特征性的X線表現(xiàn)。
5.細菌培養(yǎng)：尿道、前列腺分泌物淋球菌培養(yǎng)陰性;血和漿液中未查見細菌;結膜滲出液無菌或只有非致病菌。
6.HLA-B27檢測：HLA-B27抗原與中軸關節(jié)病、心臟炎和眼色素膜炎相關，因此，該抗原陽性有助于本病的診斷。
小兒賴特綜合征的鑒別診斷
有三聯(lián)征存在時診斷可以確定，有時主要為角膜炎而非結膜炎，或表現(xiàn)為龜頭炎而非尿道炎，有時以皮膚黏膜表現(xiàn)明顯，因此需與其他疾病相鑒別。
關節(jié)病變?yōu)橹髡撸柰喾N風濕性疾病，如急性風濕熱、痛風性關節(jié)炎和脊柱關節(jié)病的其他類型(銀屑病關節(jié)炎、強直性脊柱炎、腸病性關節(jié)炎等)相鑒別。但最重要的是排除細菌性關節(jié)炎。
細菌性關節(jié)炎：多為單關節(jié)炎，急性發(fā)病，常伴有高熱、乏力等感染中毒癥狀，關節(jié)局部多有比較明顯的紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，滑液為重度炎性改變，白細胞計數(shù)常大于50,000個/ml，中性粒細胞多在75%以上。滑液培養(yǎng)可以發(fā)現(xiàn)致病菌。
皮膚黏膜病變?yōu)橹髡撸瑧c皮膚黏膜疾病鑒別。
白塞病：本病基本病變?yōu)?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%82%8E" title="血管炎" class="mw-redirect">血管炎，全身大小動靜脈均可受累。有反復口腔粘膜、生殖器潰瘍并伴眼炎。雖可有關節(jié)病、關節(jié)炎但通常較輕。本病有較為特異的皮膚損害，如針刺反應、結節(jié)紅斑等。可有動脈栓塞和靜脈血栓形成。
皮膚黏膜眼綜合征又名斯-瓊綜合征。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴重的一個類型，主要表現(xiàn)以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒癥狀。
小兒賴特綜合征的并發(fā)癥
20%—50%病人的關節(jié)炎呈慢性病程，并可導致關節(jié)畸形;
肌肉骨骼病變可并發(fā)跟骨底面和足底筋膜炎，骶髂關節(jié)炎，并發(fā)韌帶骨贅;
眼部可并發(fā)虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等;。復發(fā)性虹膜炎可致視力喪失;
皮膚粘膜病變廣泛的，常有淋巴結及脾腫大，還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。表現(xiàn)有腹瀉，腮腺腫大，多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，暫時性偏癱和腦膜腦炎，心肌炎或心包炎，肺部浸潤病灶及胸膜炎等。
小兒賴特綜合征的預防和治療方法
因此廣泛開展衛(wèi)生運動，飯前、便后洗手，經(jīng)常洗澡更換衣服，消滅蚊蠅，不吃不潔變質(zhì)食物，積極防治腸道感染性疾病，如福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染，應有積極意義。生活規(guī)律、注意營養(yǎng)、鍛煉身體以增強自身免疫機能;尿道炎、子宮頸炎、前列腺炎等病的發(fā)生一旦發(fā)生應積極治療
小兒賴特綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
無特效療法，一般治療原則如下：
應臥床休息，并加強營養(yǎng)，補充維生素及攝入足夠的水分。待病情恢復正常，關節(jié)腫痛減輕，則應逐漸增加關節(jié)活動范圍，以避免受累關節(jié)變形及鄰近肌肉萎縮。
非甾體類抗炎藥物
非甾體類抗炎藥物對緩解關節(jié)炎癥、控制發(fā)熱均有效。目前可供選擇的藥物很多，可根據(jù)具體情況選用一種，常用的有消炎痛、怡美力、樂松、莫比可、雙氯芬酸鈉(扶他林)、優(yōu)妥等。非甾類抗炎藥是治療關節(jié)癥狀的最常用藥物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛，常常有效，但劑量增加常見頭痛、頭重腳輕和腹痛等副作用。非甾類抗炎藥物通常需要3個月左右，待癥狀完全控制后減少劑量以最小有效量鞏固一段時間，再考慮停藥，過快停藥容易引起癥狀反復。其他非甾類抗炎藥如雙氯酚酸、萘普生等也常有效。對應用非甾類藥物引起嚴重胃腸道反應或既往有胃十二指腸潰瘍史者，可選用雙氯酚酸或萘普生與米索前列醇的復合制劑。
皮質(zhì)激素
對非甾類抗炎藥不能緩解癥狀的個別患者可短期使用皮質(zhì)激素，對于骨肌腱附著部位炎癥需局部注射腎上腺皮質(zhì)激素.激素的全身性給藥價值不大
結膜炎和皮膚黏膜的病變通常無須治療，但必須保持局部衛(wèi)生，避免細菌感染。而虹膜炎則需要在眼局部使用糖皮質(zhì)類固醇制劑. 外用皮質(zhì)激素和角質(zhì)溶解劑對溢膿性皮膚角化癥有用。口腔與生殖器粘膜潰瘍多能自發(fā)緩解無需治療。
疫抑制劑
當非甾類抗炎藥不能控制關節(jié)炎時，可能需加用柳氮磺吡啶，為增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次開始，以后每周遞增0.25g，直至1.0g，每日2次，維持1~3年。劑量增至3.0g/d, 療效雖可增加，但不良反應也明顯增多。免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報道。然而由于這種藥物的毒性較大,對絕大多數(shù)賴特爾綜合征患者不宜使用。
伴有艾滋病的賴特爾綜合征患者使用免疫抑制療法要小心.用于治療AS的柳氮磺吡啶可能有幫助
有證據(jù)提示四環(huán)素(強力霉素100mg，每日二次，三個月)治療可能縮短衣原體后反應性關節(jié)炎的病程，長期應用抗生素能否改進患者的病程尚有爭議。
(二)預后
非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解，但停藥后易復發(fā)。
本病多呈自限性經(jīng)過，通常在2～6個月癥狀消退，外周關節(jié)炎完全恢復，皮膚和黏膜病變不遺留痕跡，血沉及C反應蛋白均可恢復正常，但本病有復發(fā)傾向。約20%患者X線有骶髂關節(jié)炎的表現(xiàn)。當最嚴重的癥狀緩解后，應盡早開始行關節(jié)功能鍛煉。
有些病例反應發(fā)作可轉(zhuǎn)為慢性病程，有報道長達20年。大部份病例可復發(fā)隨訪觀察5年以上，急性期恢復后不留任何癥狀者約20%，留有輕微癥改變工作者20%～30%，轉(zhuǎn)為慢性或復發(fā)性關節(jié)炎40%～60%，15%～25%病人最終因殘廢而改變工作或停止工作。
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