小兒淋巴細胞間質性肺炎
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淋巴細胞間質性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一種慢性、進行性、間質性肺炎，多伴AIDS發生。LIP和肺淋巴細胞樣增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可見于各種免疫紊亂情況，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反應和AIDS患者的肺部表現，目前認為是AIDS確定性疾病(an AIDS-defining index disease)。
目錄 |
小兒淋巴細胞間質性肺炎的病因
(一)發病原因
淋巴細胞間質性肺炎的病因不明，早產和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說： 1.HIV感染 HIV感染導致淋巴細胞增生。
3.免疫、遺傳因素 與HLA-DRs相關，HLA-DRs表型者，發生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%。還可伴有許多免疫介導性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風濕關節炎、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、重癥肌無力和Sj?grens綜合征等。
(二)發病機制
有種種假說，一是HIV本身導致淋巴增生;另外是HIV時伴發EBV感染，EBV和HIV有協同作用。LIP與尋常間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎不同，不屬于間質性肺炎，而為肺淋巴細胞增生性疾病。它不只發生在HIV感染，也可見于原發性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj?gren’s綜合征、慢性活動性肝炎、重癥肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報告HIV感染小兒隨訪，發生LIP者可達30%～50%，有人認為LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴細胞，如CD4產生細胞因子IL-2，引起組織損傷效應細胞(CD8)的增生。有報告在肺活檢標本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報道。CD8淋巴細胞增多癥包括腮腺腫大、干燥綜合征及LIP。而且，黑人病人與HLA-DR5相關，HLA-DR5表型者患本癥相對風險率達70.1%。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的癥狀
起病年齡1歲左右(5～81個月)，以LIP為首發病癥的HIV感染患兒平均存活時間為72個月。起病緩慢，為非特異性癥狀，常見咳嗽、呼吸困難及體重下降。而發熱，無力和胸痛、咯血較少見，體格檢查見全身淋巴結腫大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，發紺，杵狀指。聽診正常或有喘鳴音或吸氣末啰音。 X線片示肺紋理增加或網點狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤影，可見結節影，肺門淋巴結不大，晚期發展為肺間質纖維化時呈蜂窩肺。CT檢查可顯示小結節影及毛玻璃狀影。肺功能顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應性降低及彌散功能異常，后者是一個較敏感的監測病情進展指標。
1.病史 發病年齡在1歲左右，多有HIV感染史。
2.臨床表現癥狀 起病隱匿、緩慢，常見癥狀為咳嗽、呼吸困難和體重下降。少數有發熱、無力和胸痛。
3.體征 可見全身淺表淋巴結腫大、唾液腺增大、發紺、心率快、呼吸增快，肺部聽診可有喘鳴音或吸氣末濕啰音。部分患兒可有杵狀指、趾及肝、脾腫大。以上特點并結合實驗室輔助檢查可明確診斷。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的診斷
小兒淋巴細胞間質性肺炎的檢查化驗
3.血生化檢查 免疫球蛋白增高，以IgM為主;少數可伴有低丙種球蛋白血癥。
5.病原體檢查 肺泡支氣管灌洗液中查不到任何病原體。肺活檢可明確診斷，近年認為纖維支氣管鏡檢和支氣管肺泡灌洗同樣能確診。
6.部X線 雙肺紋理增多或網點狀陰影，肺底明顯呈羽毛狀，晚期為肺間質纖維化，呈蜂窩肺影。
7.肺功能 示限制性通氣障礙，肺順應性降低及彌散功能下降。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的鑒別診斷
根據HIV感染史，慢性進行性病程、X線及實驗室檢查肺活檢病理所見及除外其他病原所致間質性肺炎可作出診斷。筆者曾見一例12歲男孩LIP(病理證實)，X線表現為雙側的小蜂窩狀陰影，HIV陰性。 LIP需與嚴重的淋巴浸潤性疾病鑒別。
1.與有明顯淋巴浸潤性疾病鑒別 如外源性過敏性肺泡炎、血管免疫母細胞性淋巴瘤、彌漫性淋巴增生和濾泡性毛細支氣管炎。
2.在免疫損傷的病人(如AIDS)，卡氏肺囊蟲、分枝桿菌感染以及CMV感染應注意鑒別。
3.與支氣管相關淋巴組織的淋巴瘤鑒別：原發肺臟的淋巴瘤95%是低度惡性的支氣管相關淋巴組織的B細胞淋巴瘤，多為局限性，可手術切除。局限于肺臟者預后較好，有肺外表現者預后較差。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的并發癥
可發展至伴呼吸功能不全的肺纖維化，最終并發呼吸、循環功能衰竭。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的預防和治療方法
預防方法同AIDS。
小兒淋巴細胞間質性肺炎的西醫治療
(一)治療
目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效，對激素反應不佳者可用環磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥。有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療，伴發感染者應積極控制感染。還有報告Zidorudine有較好效果。
(二)預后
LIP是一種慢性、進行性、間質性肺炎，多伴AIDS發生，病情持續發展，預后不佳，其病程長短依賴于病情發展的快慢，多數死于呼吸衰竭，只有少數患者經治療后病情穩定或長期緩解。
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