小兒晚發性維生素K缺乏病
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小兒晚發性維生素K缺乏癥(deficiency of vitamin K)是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏，影響某些凝血因子激活，發生凝血障礙而出血。
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小兒晚發性維生素K缺乏病的病因
(一)發病原因
維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且還能促使肝臟制造凝血酶原，有利于止血。本病的發病原因是由于體內維生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足，從而引起出血。發病原因如下：
1.母體缺乏維生素K 母體缺乏維生素K至維生素K經胎盤轉運不足，經放射免疫方法檢測大部分新生兒臍血中維生素K缺乏。
2.孕期藥物影響 母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成的藥物導致新生兒期維生素K的缺乏。
(1)廣譜抗生素和磺胺類藥物：如長期應用抑制腸道內細菌生長的藥物，象廣譜抗生素和腸道內不易吸收的磺胺類藥物，能抑制腸道內寄生的非致病菌，減少腸道內維生素K的合成，導致維生素K的缺乏。
(2)維生素A和D： 攝入過量的維生素A和D，也能抑制維生素K2的腸內合成。
(3)抗凝和抗驚厥藥物：口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似，可與維生素K競爭，減少凝血酶原在肝臟內的合成。
孕婦服用抗驚厥藥物后，可經胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。
3.攝入不足 新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低，平均為15μg/L(牛奶中含量為60μg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果，均可引起維生素K缺乏。90%以上的維生素K缺乏出血是發生在母乳喂養的嬰兒中。
4.吸收、利用功能不良 因慢性腹瀉、潰瘍性結腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良，均可引起維生素K吸收障礙，以及膽道阻塞、膽瘺、膽汁缺乏性疾病，也可影響維生素K的吸收。
5.合成減少 腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。在嬰兒于腸道菌落出現后，維生素K缺乏則明顯減少。長期應用廣譜抗生素抑制腸道內的正常細菌的生長，可致維生素K缺乏。
另外，新生兒肝炎、新生兒敗血癥及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害，可影響維生素K依賴因子的合成。
(二)發病機制
維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的物質。
因為維生素K1、K2均為脂溶性物質，其他脂溶性維生素如A和D都能影響其吸收。口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似，可與維生素K競爭，減少凝血酶原在肝臟內的合成;孕婦服用抗驚厥藥物后，可經胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。新生兒及早產兒肝臟功能未發育成熟，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足，以至維生素K依賴因子生成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。維生素K的缺乏將導致凝血功能失常，而出現出血。
小兒晚發性維生素K缺乏病的癥狀
多發生于出生后1個月左右，約90%以上見于單純母乳喂養兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長期禁食患兒則更易發生。
1.起病急驟 病情嚴重，多見于生后4～8周的母乳喂養兒。
2.顱內出血 大多首發表現為急性或亞急性顱內出血，以蛛網膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見，腦室、腦實質出血少見，臨床上有嚴重的中樞神經系統機能失常及顱內高壓的表現，表現為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐，嚴重的患兒可出現昏迷，呼吸不規則，嚴重時形成腦疝。體檢發現前囟飽滿，顱縫增寬，Moro反射、覓食反射消失。
3.嚴重的出血傾向 可見皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。
4.貧血 同時可有出血性貧血。
根據病史、癥狀、體征及臨床表現、實驗室檢查結果，可作出診斷。
1.病史 詳細詢問病史，了解患兒的喂養情況及輔食添加情況。多見于單純母乳喂養兒，生后3個月內的嬰兒，未接受過維生素K預防。或有遷延性腹瀉、長期使用廣譜抗生素史。
2.臨床特點 起病急驟，以自發性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點;實驗室檢查主要為凝血酶原時間延長，血小板、出血時間正常;予維生素K治療效果良好，數小時或24h后出血傾向明顯好轉。
遲發性新生兒出血癥，大多首發表現為顱內出血，突然起病，無明顯感染中毒癥狀，貧血發展迅速而嚴重。
小兒晚發性維生素K缺乏病的診斷
小兒晚發性維生素K缺乏病的檢查化驗
1.凝血功能檢查 血小板、出血時間均正常。凝血酶原時間延長，多數延長至正常對照的2倍以上，輕度維生素K缺乏只有凝血酶原時間延長，臨床無出血傾向。陶土部分凝血活酶時間延長，及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明顯降低，第Ⅶ因子首先降至最低，第Ⅶ因子減低后凝血酶原水平即下降，但較緩慢，第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地減少。凝血酶原檢測是維生素K缺乏的可靠證據。
2.維生素K檢測 必要時可行維生素K的檢測。
3.腦脊液檢查 顱內出血患兒腦脊液呈現均勻一致的血性和皺縮紅細胞，但腦脊液檢查正常也不可以完全排除顱內出血，且病情危重者不宜進行該項檢查。
必要時應作B超、CT及MRI檢查。如疑有顱內出血者，進行B超、CT或MRI檢查有助于診斷，不僅可以了解出血情況、確定出血部位、范圍，還可隨訪療效，進行預后判斷。
小兒晚發性維生素K缺乏病的鑒別診斷
與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑒別。遲發性新生兒出血癥，大多首發表現為顱內出血，突然起病，但無明顯感染中毒癥狀，貧血發展迅速而嚴重，加之給予維生素K后，病情好轉，故可與顱內感染相鑒別。
小兒晚發性維生素K缺乏病的并發癥
小兒晚發性維生素K缺乏病的預防和治療方法
(一)治療
輕癥維生素K缺乏癥病例補充維生素K及輸血為主;維生素K缺乏合并顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對癥處理治療為主;恢復期及后遺癥期以營養腦細胞，加強功能鍛煉為主。
1.立即補充維生素K 有出血現象時，應立即靜脈注射維生素K 2mg，可迅速改善出血癥狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血或新鮮血漿10～20ml/kg。
3.糾正貧血 止血后應根據適當情況糾正貧血，重者可輸新鮮全血。
4.顱內出血 如有顱內出血，首先要加強護理，保持安靜，維持通氣，抬高頭肩部，推遲喂奶，控制補液;如有高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐等表現，應對癥止驚，降低顱內壓，恢復腦細胞功能;同時要及時止血，糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。
(二)預后
只要對本癥有足夠的認識，本病是完全可以預防的，一旦發病只要治療及時予維生素K治療，效果良好，數小時或24h后出血傾向明顯好轉。如為嚴重顱內出血，預后欠佳。
小兒晚發性維生素K缺乏病的護理
肝臟合成凝血因子需維生素K參與，而人體所需維生素K一方面來源于食物，另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時，或單純母乳喂養而母親少食含維生素K豐富食物，或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒，則易導致維生素K缺乏。因此主要預防措施如下：
1.預防孕婦、乳母維生素K的缺乏 新生兒維生素K缺乏癥應從孕婦預防開始，分娩前數周即可口服維生素K 20mg，能預防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血癥。哺乳期母親應多食含維生素K豐富食物，以提高乳汁中維生素K的含量，使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黃豆、牛奶、動物肝臟、蛋黃、奶酪、魚肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。
2.出生后常規補充維生素K
(1)生后常規肌注維生素K：自從1961年國兒科學會營養委員會提出，所有新生兒應在出生后肌內注射維生素K1 0.5～1mg作為預防新生兒出血以來，維生素K1用來預防和根治新生兒維生素K缺乏性出血，已在許多國家得到廣泛應用。早產兒、低體重兒及難產兒均需在產后6h內肌注維生素K 1mg。我國多數醫院也已把生后肌注維生素K作為常規，有效地預防了維生素K缺乏性自然出血癥的發生。
(2)口服維生素K：荷蘭Cornelissen EA等人實驗證明，在新生兒出生后3個月內，每周口服維生素K 1mg可有效糾正維生素K缺乏，且不會引起維生素K在體內的積聚。加拿大兒科協會建議足月產的新生兒應在出生后6h內口服或肌注維生素K 1mg;我國林良明等于2002年報道，中國7省協作對19751例活產嬰兒進行對照研究發現，采用給嬰兒出生后口服維生素K1 2mg，以后每隔10天1次，服滿3個月，共10次，對預防維生素K缺乏性出血有相當好的效果。
3.積極預防維生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有遲發性出血性疾病危險性的新生兒，對有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒，雙胎、早產兒，患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應預防性給予維生素K。需每天口服維生素K 1mg或每月肌注維生素K 1次，以預防維生素K缺乏性出血癥。
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