家庭診療/慢性髓細胞白血病

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默克家庭診療手冊

血液疾病
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慢性髓細胞(髓性，骨髓性，粒細胞性)白血病是骨髓中髓細胞惡變產生大量異常粒細胞的一種疾病。

本病可累及任何年齡及性別的人群，但在10歲以下兒童中較少見。

大多數白血病性粒細胞產生于骨髓，但部分可產生于脾臟和肝臟。這類細胞包括有從不成熟到成熟各階段細胞，而在急性髓性白血病僅能見到不成熟類型細胞。白血病性粒細胞能逐漸"逐"出骨髓中的正常血細胞，常引起正常骨髓被大量纖維組織所取代。病程中可有越來越多的不成熟粒細胞進入血液和骨髓(加速期)。此時可出現貧血和血小板減少，未成熟白細胞(原始細胞)比例亦可顯著增加。

有時，白血病性粒細胞發生進一步改變，病程進展到原始細胞危象。在原始細胞危象期，惡變的干細胞僅能產生不成熟粒細胞，此乃疾病惡化的征象。此時，皮膚、骨骼、顱腦以及淋巴結等處可出現綠色瘤(即粒細胞迅速產生的腫瘤)。

癥狀

病程早期可無癥狀。亦可有疲乏、無力、納差、體重下降、發熱或盜汗，可自感腹脹--這一般由脾臟腫大所致。淋巴結可有腫大。經一定時間出現紅細胞和血小板減少時，病人病情加重，產生面色蒼白、牙齦腫脹及出血。發熱、淋巴結腫大，充滿白血病性粒細胞的皮膚結節形成(綠色瘤)是特別令人擔憂的征象。

診斷

慢性髓細胞白血病常通過簡單的血液檢驗而明確診斷。血象可顯示白細胞計數異常增高，達5萬～100萬個/μl(正常時低于11000個)。顯微鏡下可見到血中有不同發育階段的未成熟白細胞(分化)，這種未成熟細胞正常情況下只在骨髓中能見到。其他類型的白細胞如嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞數量亦增多，還可見到幼稚的紅細胞。

為建立診斷需要作染色體或染色體片段分析的檢驗。白血病細胞的染色體核型分析總顯示有染色體的重排。常出現費城染色體(粘附有另一染色體的特異性片段)以及其他異常染色體重排。

治療和預后

盡管大多數治療不能治愈本病，但它們確能延緩本病的進展。約20％～30％的病人于確診后2年內死亡，以后每年約25％的病人死亡。許多病人能存活4年或4年以上，但最終死于加速期或原始細胞危象期。原始細胞危象的治療與急性淋巴細胞白血病相似。發生原始細胞危象后平均存活時間僅約2個月，化學治療能使存活期延長到8～12個月。

若白細胞計數降至5萬/μl以下時即可認為治療獲得成功。即使目前最好的治療也不可能殺滅所有的白血病細胞。唯一的治愈機會是骨髓移植(見移植)。骨髓移植在病程早期療效最好，在加速期或急變期時療效較差。移植的骨髓必須來源于組織配型完全相合的某一供者，多為患者的同胞近親。近來，α-干擾素顯示能使骨髓恢復正常，達到緩解，但還不知道是否有長期益處。

羥基脲作為口服藥是本病最常用的化療藥物。馬利蘭對本病亦有幫助，但由于其嚴重的毒性作用，一般只作為短期用藥。

除藥物治療外，脾區放射治療有時也能降低白血病細胞的數量。有時需行外科脾切除以減輕腹部不適，增加血小板數量，減少輸血次數。