家庭診療/多發(fā)性硬化及相關(guān)疾病

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腦內(nèi)及腦外的神經(jīng)纖維，都被稱之為髓鞘的多層隔離膜所包繞，髓鞘類似于包裹電線的絕緣層，其作用是保證神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)的速度及準(zhǔn)確性。當(dāng)髓鞘受到破壞時(shí)，髓鞘神經(jīng)纖維不能有效地傳導(dǎo)沖動(dòng)。

神經(jīng)纖維與髓鞘

嬰兒出生時(shí)，其體內(nèi)許多神經(jīng)纖維尚缺乏成熟的髓鞘，因此他們行動(dòng)顯得笨拙、搖晃、不協(xié)調(diào)。一些遺傳性疾病能影響髓鞘的正常發(fā)育，如泰-薩氏病、尼曼皮克病、戈謝病及胡爾勒綜合征。類似的發(fā)育異常能導(dǎo)致永久或廣泛的神經(jīng)功能障礙。

成年人的腦卒中、炎癥、免疫性及代謝性疾病，或其他因素均能導(dǎo)致髓鞘的破壞，這個(gè)過(guò)程稱為脫髓鞘。毒物或藥物，以及經(jīng)常過(guò)量的飲酒也能損傷或破壞髓鞘。如果被破壞的鞘膜能修復(fù)或自行再生，則正常的神經(jīng)功能就可能恢復(fù)；但如果脫髓鞘引起繼發(fā)性的神經(jīng)纖維壞死，則導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的損害。

病因不明的幾種疾病能導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)（大腦和脊髓）的脫髓鞘（原發(fā)性脫髓鞘病），其中多發(fā)性硬化是最常見(jiàn)的。