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家庭診療/多發性硬化

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默克家庭診療手冊

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多發性硬化視神經大腦脊髓髓鞘呈斑片狀脫失的一類疾病

多發性硬化這個術語,來源于神經系統多處斑片狀的脫髓鞘,從而表現為多個區域的硬化(硬化斑)。多發性硬化可能出現的癥狀體征多種多樣,以至于在癥狀首次出現時醫生可能誤診。隨著時間的推移,疾病常常緩解和惡化,患者可以有一段相對好的時期(緩解期)以后再次變壞(惡化期)。在美國,大約有40萬患者,其中大部分是年輕人。

目錄

病因

多發性硬化的病因尚不十分明了,但許多現象表明,在生命的早期因病毒或一些不明確的抗原,通過某種途徑激活了自身免疫過程(見免疫系統生物學)。由于某種原因,機體產生的抗體進而攻擊自身的髓鞘:抗體能激發炎性反應并破壞髓鞘。

遺傳似乎是導致多發性硬化的一個因素。大約5%的多發性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病,同時,大約15%的患者其近親中也有人受到累及。

環境因素對該病有影響,當人生命中的第一個十年在溫帶氣候中度過時,多發性硬化的發病率是1/2000,而在熱帶氣候中度過時,其發病率則只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中幾乎沒有人患多發性硬化。一個人第一個十年所經歷的氣候條件,對其患病的影響比以后所經歷的氣候影響要大得多。

癥狀

癥狀一般出現在30~40歲的人群中,女性較男性更易患病。脫髓鞘病灶可以出現在大腦或脊髓的任何部位,表現出的癥狀與病灶累及的區域有關。脫髓鞘病灶累及運動神經通路時,出現運動功能障礙(運動癥狀);當脫髓鞘病灶累及感覺神經通路時,可能導致感覺障礙(感覺癥狀)。

早期較常見的癥狀是上肢下肢、軀干或面部出現刺痛、麻木或其他異常感覺。患者可以表現為上、下肢的力量或靈活性降低。有的病人僅有眼部癥狀,表現為復視、一側視力部分失明單眼疼痛或中央視力缺損(視神經元炎)。早期癥狀可能包括輕度情緒或智力改變,這些表明腦的脫髓鞘跡象,早在本病確診以前就出現了。

多發性硬化的病程形式多樣且常不可預測。多數病人開始僅表現為孤立的癥狀,隨后的數月或數年內沒有更多的癥狀出現。而另一部分病人,則在數周或數月之內,癥狀加重并出現新的全身癥狀。很暖的氣候、熱水浴或淋雨,甚至發熱都可能使癥狀加劇。疾病的復發(暴發)可以自然發生或被感染(如流感)激發。由于復發越來越頻繁,功能障礙進一步加重并成為永久性障礙。盡管有功能障礙,許多多發性硬化患者壽命仍正常。

多發性硬化的常見癥狀

感覺癥狀(感覺改變) 運動癥狀(肌肉功能改變)
麻木 無力、笨拙
刺痛 行走或維持平衡
其他感覺異常 困難
感覺遲鈍 震顫
視覺障礙 復視
達到性高潮困難 腸或膀胱控制困難
陰道缺乏感覺 便秘
男性陽痿 肌強直
頭暈眩暈 穩定性差,異常疲倦

診斷

年輕人突然出現進行性視物模糊、復視或身體不同部位運動和感覺異常,醫生常考慮到多發性硬化的可能性。如有緩解、復發,則更支持本病的診斷。

當醫生懷疑有多發性硬化時,應進行全面的神經系統檢查。神經系統的定位體征,如眼球運動障礙肌無力和全身某些部位的麻木,加上其他體征如視神經炎,以及癥狀的緩解與復發,使診斷更加肯定。

不能靠單一的實驗室檢查結果診斷多發性硬化,但實驗室檢查可以區分多發性硬化和其他有相似癥狀的疾病。醫生可能作腰穿抽取腦脊液標本,多發性硬化患者的腦脊液中白細胞蛋白含量可能有輕度增高,腦脊液中的抗體濃度也會升高,90%以上的多發性硬化患者可以出現特異的抗體和其他物質。

磁共振成像MRI)是一項非常敏感的影像診斷技術。它可以顯示大腦內的脫髓鞘病灶。MRI還可以顯示病灶是否處于活動期,區別新近的脫髓鞘病灶及陳舊性病灶。

誘發電位檢測是記錄當神經受到刺激時的腦電反應性。例如:正常情況下,大腦對光或聲音能產生特征性的反應性電活動,而多發性硬化患者由于髓鞘脫失,神經纖維傳導速度減退,因而反應減慢。

治療

注射β-干擾素是一種較新的治療方法,它能減少復發的頻率。其他一些可能有效的治療方案仍在觀察中,其中包括其他類型的干擾素,口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免機體自身的髓鞘受到攻擊。血漿交換靜脈注射γ-球蛋白治療的優勢尚不確定,而且這些治療方法并不可能長期應用。

皮質類固醇,如短期口服強的松靜注甲基強的松龍用于緩解急性期癥狀,是近數十年內主要的治療方法。雖然皮質類固醇可以縮短急性期病理,但在遠期卻不能阻止病情進展。同時,長期應用皮質類固醇,其療效往往被其潛在的副作用(對感染的易感性增加、糖尿病體重增加疲乏骨質疏松潰瘍)抵消。其他免疫治療,如甲氨蝶呤環磷酰胺環孢菌素淋巴結放射治療等方法,還未證明有效并還可以引起顯著的并發癥

多發性硬化患者常能保持積極的生活方式,盡管他們容易疲勞,以及不能按固定的日程活動,但有規律的訓練如騎定位自行車、步行、游泳或做伸展運動以防止痙攣,同時有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理療有助于保持平衡、行走能力及運動

能力,也能減輕痙攣及無力。

控制排尿和腸蠕動的神經也可以受累,導致尿或大便的失禁或潴留。許多患者學會自行導尿排空膀胱,或有規律地使用大便軟化劑或輕瀉劑幫助腸蠕動。具有無力和行動困難的患者,容易發生褥瘡,因此,患者及其護理人員必須格外小心,以防止此類皮膚損傷。

參看

32 多發性硬化及相關疾病 | 其他原發性脫髓鞘疾病 32
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