多發性內分泌腺瘤
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多發性內分泌腺瘤Ⅱ型最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams 確認甲狀腺全屬髓樣癌嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家 族性嗜鉻細胞瘤病；1968年Steiner將其命名為MEA Ⅱ型又稱雪潑(Sipple)綜合征。
癥狀
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤巨結腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤，手術后有2例血清鈣及免疫反應性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續升高，皆于切除雙側甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(2例腺瘤，1例增生)并建議對所有類癌病人要詳細偵查甲狀旁腺功能亢進的存在。臨床上常以某一個腺體病變為主要表現而掩蓋了其他內分泌腺腫瘤的表現，故當發現某一內分泌腺瘤時還須考慮有本綜合征的可能。
一。甲狀腺髓樣癌 占80%～92%，為起源于甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等) 而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍腹瀉、皮膚潮紅、高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高；測定血降鈣素升高。
三。甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤) 占50%表現為高鈣血癥。
并發癥
患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等可發生消化性潰瘍陣發性高血壓高鈣血癥等
治療
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除，或做放療或化療。
一。甲旁亢的藥物治療
1）飲食治療：限制鈣攝入停用一切可引起高血鈣藥物
2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂口服磷酸鹽合劑1～1.5g/d糖皮質激素靜注或口服潑尼松至少用1個月才能判定是否有效惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒長期臥床效果好。
3）暫時低鈣血癥：常見于術后可輸入10%葡萄糖酸鈣
二。皮質醇增生癥 國外用噻庚啶治療皮質醇增多癥為抗血清素，副作用較小治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d。療程3～6個月可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
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