外陰上皮樣肉瘤
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外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤，發(fā)病年齡較其他外陰惡性腫瘤患者年齡為輕。近年來，年輕患者的發(fā)病率有上升趨勢。
目錄 |
外陰上皮樣肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰上皮樣肉瘤的組織學(xué)來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內(nèi)不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴(kuò)展，占的層次增加，另外，還根據(jù)細(xì)胞排列的異常情況，通過病理細(xì)胞學(xué)所發(fā)現(xiàn)細(xì)胞不典型增生的程度和所占的范圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。
輕度：上皮下1/3層內(nèi)的細(xì)胞顯示核增大，核質(zhì)比例略增加，核型呈圓形或不規(guī)則圓形，核染色稍加深，細(xì)胞邊界清楚。核分裂少數(shù)，細(xì)胞數(shù)有增加，極性保存。上皮中上2/3層內(nèi)細(xì)胞成熟如常。
中度：上皮下2/3層內(nèi)的細(xì)胞顯示核明顯增大，核質(zhì)比例增大，核型不規(guī)則，核染色加深，細(xì)胞邊界尚清楚。核分裂象較多，細(xì)胞數(shù)明顯增多，極性尚存。上皮上1/3層細(xì)胞成熟。
重度：上皮下2/3層以上的范圍內(nèi)細(xì)胞核異常增大，核質(zhì)比例明顯增大，核型不規(guī)則或出現(xiàn)異型，核染色深，細(xì)胞邊界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細(xì)胞數(shù)極度增多，極性無。上皮淺表數(shù)層細(xì)胞形態(tài)成熟。
(二)發(fā)病機(jī)制
組織病理學(xué)改變：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，可見1個或多個堅硬的結(jié)節(jié)狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細(xì)胞，兩型細(xì)胞均可有異型改變。結(jié)節(jié)周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭于瘤細(xì)胞之間。越近結(jié)節(jié)中央瘤細(xì)胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細(xì)胞呈梭形。瘤細(xì)胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
電鏡下瘤細(xì)胞周圍無基膜，胞漿內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基器豐富，中間絲豐富并有肌纖維母細(xì)胞樣的縱形排列。有指狀細(xì)胞突起并形成橋粒樣連接。
外陰上皮樣肉瘤的癥狀
癥狀：
1.外陰瘙癢，大約60%的病人有此不適;
2.偶然發(fā)現(xiàn)外陰結(jié)節(jié)。好發(fā)于大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小，位于皮下，可無任何癥狀。以后腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當(dāng)合并感染時可出現(xiàn)疼痛出血。
體征：
外陰局部皮膚出現(xiàn)丘疹或結(jié)節(jié)，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。位于淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。深在者往往沿深筋膜生長，硬韌。結(jié)節(jié)狀區(qū)域不易活動，有時有疼痛或壓痛。
診斷：
需結(jié)合臨床、實驗室檢查、組織病理學(xué)檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發(fā)生誤診，應(yīng)先排除轉(zhuǎn)移可能，同時借助于光鏡、電鏡和各項免疫組化指標(biāo)檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細(xì)胞角蛋白及EMA染色陽性。必要時檢測細(xì)胞遺傳學(xué)異常。
外陰上皮樣肉瘤的診斷
外陰上皮樣肉瘤的檢查化驗
免疫檢查：免疫組化呈雙向表達(dá)，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽性。Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細(xì)胞CD34和β-catenin陽性表達(dá)，偶爾可表現(xiàn)為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。
病理活檢：可用1%甲苯胺藍(lán)染色，干燥后再以1%醋酸液脫色，如出現(xiàn)深藍(lán)區(qū)，提示有角化不全或潰瘍，在深染區(qū)取材可提高診斷率。必須行多點活檢，以除外浸潤癌。
陰道鏡檢查：可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
其他檢查：分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查、免疫學(xué)檢查。
外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷
外陰肉瘤罕見，約占外陰惡性腫瘤的1%~2%。這是一組病理性質(zhì)各異的腫瘤，其他組織學(xué)類型除本病上皮樣肉瘤外，包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經(jīng)鞘瘤。這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。
另外，本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及巴氏腺囊腫、炎癥性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑒別
外陰上皮樣肉瘤的并發(fā)癥
易并發(fā)感染。
伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，后期常轉(zhuǎn)移至肺。
外陰上皮樣肉瘤的預(yù)防和治療方法
A) 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。
B) 有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力，勞逸結(jié)合，不要過度疲勞。
C) 注意外陰部衛(wèi)生，避免分泌物的長期刺激。出現(xiàn)外陰瘙癢時應(yīng)積極治療，注意不使用刺激性強(qiáng)的藥物清洗外陰。
D) 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽光下運動，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。
E) 若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等，應(yīng)及時就醫(yī)。
外陰上皮樣肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
診斷后需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)切除。或冷凍，激光治療。但在治療前需作仔細(xì)的檢查，除外浸潤癌。鑒于上皮樣肉瘤局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率分別高達(dá)77%～87%、45%～58%，所以應(yīng)首選局部病灶廣泛切除術(shù)，包括周圍正常組織至少2cm，并強(qiáng)調(diào)盡量保留陰蒂。區(qū)域淋巴結(jié)的處理以可疑淋巴結(jié)取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術(shù)后的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案：異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為
(1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡。，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
(2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程，有效率達(dá)90%以上。
3.放射治療 補(bǔ)充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。
4.冷凍治療：對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。
5.激光治療：在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。
6.其他：包括5-Fu軟膏的局部應(yīng)用、干擾素的皮下注射、維甲酸的應(yīng)用等。
(二)預(yù)后
發(fā)生于外陰的上皮樣肉瘤比發(fā)生于生殖道外的更惡性，預(yù)后不良。
本病易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，且復(fù)發(fā)常為多灶性。復(fù)發(fā)率為65%～77%，甚至85%，主要取決于首次切除的范圍是否充分。45%～75%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見的首發(fā)轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)(48%)，其次為肺(25%)，也可轉(zhuǎn)移至頭皮，骨和腦等組織。其他不利的預(yù)后因素包括診斷時年齡較大，腫瘤大(大于5cm)，累及深部組織，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)移較早，預(yù)后較差)，部位(遠(yuǎn)端型預(yù)后較好，而近端型更有侵襲性)等有關(guān)，女性5年生存率可達(dá)80%。
外陰上皮樣肉瘤的護(hù)理
定期進(jìn)行體格檢查、盡可能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪工作。
外陰上皮樣肉瘤吃什么好？
外陰上皮樣肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當(dāng)茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補(bǔ)骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰上皮樣肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰上皮樣肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰上皮樣肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰上皮樣肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰上皮樣肉瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
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