基礎(chǔ)檢驗(yàn)學(xué)/尿液血紅蛋白、肌紅蛋白及其代謝產(chǎn)物的檢查
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（一）血紅蛋白尿（hemoglobinutia）的檢查
正常人血漿中含有50mg/L游離血紅蛋白，尿中無(wú)游離HB，當(dāng)有血管內(nèi)溶血，血中游離HB急劇上升超過(guò)肝珠蛋白的結(jié)合能力（正常情況下最大結(jié)合力為1.5g/L血漿）即可排入中，可通過(guò)尿游離HB的試驗(yàn)（尿隱血試驗(yàn)）檢出。
［方法學(xué)評(píng)價(jià)］ 過(guò)HB尿檢測(cè)采用的原理是與便隱血檢查相同的化學(xué)法，如鄰甲苯胺法、匹拉法洞法等，現(xiàn)被度帶法所取代，這兩種方法除與HB反應(yīng)外，也與完整的紅細(xì)胞反應(yīng)（敏感度為紅細(xì)胞達(dá)5-10μl）,故要注意尿沉渣中紅細(xì)胞對(duì)結(jié)果的影響。此外尿路感染時(shí)某些細(xì)菌產(chǎn)生過(guò)氧化物酶可致假陽(yáng)性，大劑量的維生素C或其它救災(zāi)原物質(zhì)可導(dǎo)致假陰性。目前新發(fā)展起來(lái)的HB單克隆抗體免疫檢測(cè)法克服以上缺點(diǎn)。
［參考值］ 定性試驗(yàn)陰性
［臨床意義］ ①隱血陽(yáng)性可見(jiàn)于各種引起血管內(nèi)溶血的疾病，如6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏在食蠶豆或用藥物伯氨喹啉、磺胺、非那西丁時(shí)所能上能下起的溶血；②血型不合引起急性溶、陣發(fā)性寒冷性或睡眠性Hb 尿癥，③重度燒傷、毒蕈中毒、毒蛇咬傷；④自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
（二）肌紅蛋白尿的檢查
肌紅蛋白是橫紋肌、心肌細(xì)胞內(nèi)的一種含亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)其結(jié)構(gòu)及特性與血紅蛋白相似，但僅有一條肽鏈，分子量為1.6-1.7萬(wàn)。當(dāng)有肌損傷時(shí)，肌紅蛋折釋放進(jìn)入血循環(huán)，因分子量較小，易通過(guò)腎小球濾過(guò)，而排入尿中。
［方法學(xué)評(píng)價(jià)］因MB分子中含血紅素基團(tuán)，也具有類(lèi)似過(guò)氧化物酶樣活性，故以往經(jīng)常采用與血紅蛋白相同的化學(xué)法檢查。而這些方法對(duì)Mb 與HB并存時(shí)不能區(qū)別，可利用政權(quán)鐵HB與政權(quán)鐵MB的氧化物在580-600nm處吸收光譜完全不同的特點(diǎn)加以區(qū)別，但靈感度不夠。目前多采用肌紅蛋白的單克隆抗體進(jìn)行酶聯(lián)免疫吸附或放射免疫法，敏感性、特異性均較好。
［參考值］ 定性反應(yīng)：陰性。定量：<4mg/L
［臨床意義］ MB尿多發(fā)生于有肌損傷時(shí)，例如：①陣發(fā)性肌紅蛋白尿：肌肉痛性痙攣發(fā)作后72小時(shí)，尿中出現(xiàn)MB；②創(chuàng)傷：擠壓綜合征、子彈傷、燒傷、電擊傷、手術(shù)創(chuàng)傷等；③組織局部缺血如心肌梗死早期、動(dòng)脈阻塞缺血；④休謝性肌紅蛋白尿酒巴精中毒，砷化氫、一氧化碳中毒，巴比妥中毒、肌糖原積累等；⑤原發(fā)性（遺傳性）肌疾病如皮膚肌炎、多發(fā)性肌炎、肌肉營(yíng)養(yǎng)不良等；⑥過(guò)度劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)期行軍尿中排出MB，即行軍性MB尿。
（三）含鐵血黃素尿的檢查
含鐵血黃素尿（hemosiderinuria,Hd）為尿中含有的暗黃色不隱定的鐵蛋白聚合體，是含鐵的棕色色素。當(dāng)血管內(nèi)溶血時(shí)，在部分HB在尿中排出，而有一部分HB被腎小管上皮細(xì)胞重吸收，并在細(xì)胞內(nèi)分解成含鐵血黃素，隨細(xì)胞脫落由尿中排出。當(dāng)細(xì)胞分解時(shí)含鐵血黃素釋放到尿中，可用鐵染色檢出。
［臨床意義］ 尿中出現(xiàn)含鐵血黃素意義與血紅蛋白類(lèi)似，如慢性血管內(nèi)溶血、陣發(fā)性睡眠性HB尿癥和行軍性肌紅蛋白尿、自身免疫溶血性貧血、嚴(yán)重肌肉疾病等。有時(shí)如因尿中HB量少，隱血試驗(yàn)陰性時(shí)可進(jìn)一步檢測(cè)是否有含鐵血黃素。另外在溶血初期雖有HB尿。但因HB尚未被腎上皮細(xì)胞攝取，因而未形成含鐵血黃素，所經(jīng)本試驗(yàn)右呈陰性。
（四）卟啉尿的檢查
卟啉（porphyrin）是血紅素生物合成的中間體，為構(gòu)成動(dòng)物血紅蛋白、肌紅蛋白、過(guò)氧化氫酶、細(xì)胞色素等的重要成分。以四個(gè)吡咯環(huán)聯(lián)結(jié)為基本化學(xué)結(jié)構(gòu)。有兩種同分異構(gòu)體，即尿卟跑龍?zhí)住?a href="/w/%E7%B2%AA%E5%8D%9F%E5%95%89" title="糞卟啉">糞卟啉兩型，卟啉尿指尿中排出過(guò)多的卟啉或其前體物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟膽原。
［方法學(xué)評(píng)價(jià)］ 卟啉定性過(guò)篩法可用Ekhrlich醛試劑或酸性有機(jī)溶劑抽提后用紫外線照射觀察熒光的方法（可檢出200μg/L尿），還可用分光光度或熒光測(cè)定，薄層層析或高將近液相色譜法對(duì)尿中卟啉成人進(jìn)行定量分析。
［參考值］ 卟啉定性：陰性。
定量分析：
（1）ALA：兒童38.2μmol/L;成人11.4-57.2μmol/24h
（2）CP兒童:0-12.nmol/24h;成人75-240nmol/24h
(3)PBG:0-4.4μmol/24h
(4)UR:0-36nmol/24h
［臨床意義］卟啉病是一類(lèi)先天性或獲昨性卟啉代謝紊亂的疾病，其中的代謝產(chǎn)物UR、CP、ALA、PBG大量則由尿、便中排出，并出現(xiàn)皮膚、內(nèi)臟、精神和神經(jīng)癥狀。此外卟啉尿還見(jiàn)于鉛信其客觀存在金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血。尿中卟啉成分的定量檢查有兵團(tuán)于各型卟啉病之間的鑒別。（表6-2）
表6-2 尿中卟啉類(lèi)及前身化體物與疾病的關(guān)系
| 疾病 | ALA | PBG | CP | UR |
| 先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病 | 正常 | 正常 | ↑ | ↑↑ |
| 急性間歇性卟啉病（急性發(fā)作） | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 正常或↑ |
| 混合性卟啉病（慢性） | 正常 | 正常 | 正常或↑ | 正常或↑ |
| 混合性卟啉病（急性） | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | ↑ |
| 遺傳性卟啉病（急性） | 正常或↑ | 正常或↑ | ↑ | 正常 |
| 鉛中毒 | ↑↑ | 正常或輕度↑ | ↑↑ | 正常或輕度↑ |
| 癥狀性卟啉病 | 正常 | 正常 | ↑ | ↑↑ |
 尿液微量白蛋白測(cè)定 | 本周蛋白尿檢查  |
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