周期性動眼神經麻痹
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周期性動眼神經麻痹(cyclic oculomotor paralysis)是指動眼神經所支配的眼內、外肌有規律地出現麻痹或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。
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周期性動眼神經麻痹的病因
(一)發病原因
關于本癥的病因及損害部位，至今尚未完全闡明。因此眾說不一，Salus推測先天性異常與動眼神經核和周期性運動中樞之間有聯系，如同呼吸的或血管的運動性中樞一樣，但未被尸檢所證實。Axenfeld-Schurenberg認為是動眼神經核周期性的血管痙攣。Kubik認為周期性運動是后天性的現象，是由于殘余的神經核出血和先天性動眼神經麻痹的結果。Duke-Elder認為核性動眼神經眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯系在于某些神經節細胞仍有興奮性，大部分動眼神經核可能是發育障礙或變性(退化)，而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現象的神經節細胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經根)到括約肌之間交感神經抑制纖維的不完全障礙。所以，除了部分神經核損害以外有錐體外系癥狀，證明在基底神經節平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計查明，瞳孔括約肌沒有麻痹，雖然兩相均無對光反應，而縮瞳及可卡因試驗時，兩相均有作用。
(二)發病機制
近年來隨著肌電圖及電子顯微鏡技術的應用，對本病的發病機制有了新的認識。Loewenfeld和Thompson認為是由于患兒早期的外傷或感染性疾病，影響了顱內的第Ⅲ對腦神經纖維，引起動眼神經元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過程，產生規律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動眼神經核的部分變性的神經節細胞的規律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌，結果顯示，由于動眼神經周圍神經軸突的損傷而致正常核上突觸與運動神經元脫離，出現有自動節律的異常突觸間聯系的神經元網。這種周期性痙攣現象在先天性或嬰兒性的動眼神經麻痹中發病率較高原因，可能是由于腦發育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗結果則提示該病是由于蛛網膜下腔的動眼神經的周圍性脫髓鞘變化，痙攣現象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動脈瘤引起的動眼神經末梢的病灶可能是本病的病因。
周期性動眼神經麻痹的癥狀
1.周期性改變 本病是動眼神經支配的眼內外肌以麻痹期和痙攣期交替出現的一組綜合征，麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有，少數在動眼神經麻痹數年后才出現痙攣，此現象出現后終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4min發生1個麻痹和痙攣周期，發作時間日以繼夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或稱麻痹相，患側動眼神經支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內、上、下轉均受限，外轉正常或過強，眼球呈外斜狀態，瞳孔散大，對光反應消失，調節輻輳運動消失或減弱。本期可持續0.5～3min。麻痹期常較痙攣期為長，尤其周期長的病例，麻痹期可較痙攣期長12倍以上，周期短者兩期長短相近，肌電圖檢查在麻痹期內直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無自發電位產生。
(2)痙攣期：或稱痙攣相，繼麻痹期后，下垂的上瞼先有抽動顫搐，然后眼瞼逐漸上提，甚至病側上瞼高于健側，且當患眼企圖向下注視時，上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現象)。眼位恢復至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小于健側。應用阿托品或后馬托品點眼可使受累的瞳孔擴大到極大，用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點眼使瞳孔縮至極小時，瞳孔的周期性變化消失。可卡因雖可使瞳孔擴大，但周期性變化仍存在，對腎上腺素無反應。肌電圖檢查，在痙攣期可見內直肌有較強的動作電位。痙攣相持續10～30s，然后又回到麻痹相，如此循環不已。
2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關。
周期性動眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷并不困難，對完全或部分動眼神經麻痹的患者，至少觀察5min，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。
周期性動眼神經麻痹的診斷
周期性動眼神經麻痹的檢查化驗
無需特殊實驗室檢查。
周期性動眼神經麻痹的鑒別診斷
1.動眼神經麻痹再生錯向綜合征 動眼神經麻痹后再生紊亂時，眼外肌被再生方向錯誤的神經纖維所支配，可以伴隨各種眼球運動，有奇異的眼瞼運動，表現為患眼企圖下轉或內轉時出現眼瞼退縮或瞳孔縮小，一般無自動節律改變，個別病例周期性痙攣與再生錯向合并存在。多見于先天性或外傷性動眼神經麻痹的急性期或恢復期。
2.Marcus-Gunn綜合征 又稱下頜瞬目綜合征，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常見于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者，表現為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運動，即同側翼狀肌受刺激時患眼下垂和眼瞼退縮，這種眼瞼退縮常發生在張嘴、下頜前突、咀嚼及伸舌等運動時，瞳孔無異常改變。其病因可能與三叉神經分支錯向到第Ⅲ腦神經支配提上瞼肌的位置有關。
3.Marin-Amat綜合征 又稱反下頜瞬目綜合征。本病的特點是當張口及下頜運動時出現眼瞼下垂，閉口或停止咀嚼時上瞼下垂消失。
4.眼肌型重癥肌無力(ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一種累及神經-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體，導致神經-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復復發與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現為早期出現上瞼下垂，單眼或雙眼，晨輕午后重，瞳孔括約肌受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數變化較大，常有復視，注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失。
周期性動眼神經麻痹的并發癥
周期性動眼神經麻痹的西醫治療
(一)治療
周期性動眼神經麻痹的治療，主要為施行手術矯正其麻痹相的外觀，但無法改變周期性變化。手術包括眼位矯正和上瞼下垂矯正2部分。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內直肌截除術，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術或應用眼肌顯微血管分離技術1次矯正。對于上瞼下垂的矯正術多采用額肌懸吊術、提上瞼肌縮短術或Blascovics上瞼下垂手術。
(二)預后
預后較好。
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