后天性大皰性表皮松解
| A+醫學百科 >> 后天性大皰性表皮松解 |
后天性大皰性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一種慢性表皮下大皰性皮膚病，有抗Ⅶ型膠原的免疫反應抗體，多見于成年人。本病與祖國醫學文獻中記載的“天皰瘡”相類似。
目錄 |
后天性大皰性表皮松解的病因
(一)發病原因
病因尚不清楚，但有相當多的證據表明本病的發生與自身免疫因素有關。直接免疫熒光檢查發現在皮損旁皮膚活檢真表皮結合部位可見IgG沉積。
(二)發病機制
最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結合，導致錨原纖維數量減少。這種減少的機制尚不清楚，有人認為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結合，使得三角螺旋結構和穩定錨原纖維不能形成所致。體外實驗尚未能證實EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。
獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實有自身免疫的遺傳素質，在美國的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率，這一結果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學上是有關聯的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應。
后天性大皰性表皮松解的癥狀
發生于成年人，皮損好發于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關節伸側面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關于其臨床表現分型尚未確定，但至少有4種類型：
1.經典型表現 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時水皰可為血性進一步發展為脫屑，結痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫發和甲營養不良。這種皮損使人想到遲發型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀，以及尿卟啉檢查陽性可資鑒別。
EBA病人經典型亦可有脫發、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現。
2.大皰性類天皰瘡樣的表現 患者有泛發性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周圍是炎癥性蕁麻疹樣的皮損。
3.瘢痕性類天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴重時類似瘢痕性類天皰瘡。
4.Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡樣的表現 臨床上類似Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡，血清中可查到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類似瘢痕性類天皰瘡的EBA很少見，不到EBA患者的10%。
本診斷標準最早是由Yaoit等在1981年提出，經改進后如下：①類似營養不良性大皰性表皮松解癥的臨床損害，包括皮膚脆弱易損，外傷引起大皰性損害，萎縮性瘢痕，粟丘疹，甲營養不良。②無大皰性表皮松解病的家族史，成人發病。③組織病理顯示為表皮下水皰。④IgG沉積在真表皮結合部位。⑤直接免疫電鏡檢查 IgG沉積定位于真表皮結合部位下部致密板和(或)致密板下區域。
1.中醫病機 認為本病多因先天虧損，胎元不足、稟賦不充，脾腎陽虛;或因稟受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復受外界摩擦而發病。
2.中醫辨證分型
(1)脾虛濕盛型：
主證：一般健康狀況尚可，水皰大小不等，緊張豐滿，內容為漿液性，周圍無炎癥，便溏。舌質淡、舌體胖有齒痕、苔白或白膩，脈沉緩。
辨證：脾虛濕盛、水濕外溢。
(2)脾腎陽虛型：
主證：多見嬰兒及兒童期，患兒身體瘦弱，頭發稀疏，細軟或脫發，牙齒發育不良，指甲軟或脫落，手足不溫，或常發青紫，常有五更瀉，皮膚有大皰或小皰，舌質淡或舌體胖嫩、苔白或少，脈沉細。
后天性大皰性表皮松解的診斷
后天性大皰性表皮松解的檢查化驗
組織病理：皮損表現為表皮下大皰和真表皮分離，炎癥細胞浸潤程度與臨床外觀相一致，炎癥細胞可見淋巴細胞、單核細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞。
電子顯微鏡觀察：見錨原纖維數量減少，及致密板下的無定形電子致密帶，大皰可能形成于致密板分離的基底膜間隙內。
直接免疫熒光檢查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積于真表皮結合部位，是最常見的免疫球蛋白類型，呈現基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可以檢測EBA患者血清有抗真表皮結合部位的IgG自身抗體。
免疫電鏡定位：免疫沉積在真表皮結合的位置是EBA診斷的金標準。EBA患者免疫沉積位于基底膜帶的致密板下方，這一點與大皰性類天皰瘡完全不同，它的免疫沉積位于半橋粒區域或基底膜透明板而瘢痕性類天皰瘡的靶抗原局限于透明板內。
鹽水分離皮膚間接免疫熒光試驗：將正常人皮膚孵育在1M NaCl，可使真表皮結合從透明板部位清晰的破壞分離，這種分離使得大皰性類天皰瘡(BP)抗原位于表皮側。而其他的基底膜成分位于分離的真皮側，這種分離的皮膚可用于對EBA和BP的血清進行鑒定。假如血清抗體是IgG并且標記于表皮側，BP的診斷應考慮。反之，抗體結合于分離皮膚的真皮側，該患者應被考慮為EBA或大皰性SLE。
鹽水分離皮膚直接免疫熒光試驗：皮損周圍用1M冷鹽水從真表皮結合分離。用直接免疫熒光方法染色可見免疫沉積物位于分離皮膚的真皮側。
Western免疫凝集實驗：EBA患者血清的抗體能與含有Ⅶ型膠原人基底膜290kDa帶蛋白結合，這個蛋白帶是Ⅶ型膠原的2鏈。有人最近用酶聯免疫吸附試驗測定EBA患者血清特異性抗Ⅶ型膠原抗體比免疫熒光法和Western免疫凝集試驗更敏感。
后天性大皰性表皮松解的鑒別診斷
與大皰性表皮松解病相鑒別;無家族史，成人發病是關鍵。
后天性大皰性表皮松解的預防和治療方法
預防措施:
1 囑病人適當休息，避免精神緊張。
3 告訴病人有關高血壓癥狀的知識，如頭昏、頭痛、眼花、耳鳴、失眠、乏力等。
6 教會病人及家屬測量血壓的方法。
后天性大皰性表皮松解的中醫治療
(1)脾虛濕盛型：
方藥：健脾除濕湯加減，濕熱明顯者加茵陳;水腫明顯者加冬瓜皮;脾虛明顯者加黨參;有繼發感染者加蒲公英、銀花。
(2)脾腎陽虛型：
方藥：黨參10g、黃芪10g、茯苓10g、白術10g、阿膠10g、菟絲子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、當歸10g。
單方成藥：脾虛濕盛型可服用人參健脾丸。脾腎陽虛型可服用補中益氣丸加四神丸或全鹿丸。
局部治療：外敷清涼膏，有繼發感染者外用化毒散軟膏，水皰破后糜爛明顯者外用祛濕散、甘草油調為糊狀外敷。
(3)苦蘵果實為茄科植物苦蘵的果實，植物形態詳"苦蘵"條。
【采集】秋季果實成熟時采取。
【性味】"性平，味酸，無毒。
【用法與用量】苦蘵果實放瓷碗內杵爛，紗布包卷，絞取汁，搽患處，一日、四次。
后天性大皰性表皮松解的西醫治療
藥物治療：
1.獲得性大皰性表皮松解癥的治療非常困難，大劑量的皮質類固醇激素和免疫抑制劑硫唑嘌呤，氨苯砜和環磷酰胺對經典的機械性大皰型幾乎無效，而對明顯炎癥性損害時，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治療有效，特別當中性粒細胞真皮浸潤明顯的患者。
環孢素治療EBA有一定效果而且要求高劑量(<6mg/kg)，所以長期使用的毒性反應限制了其應用，大劑量秋水仙堿有報道效果較好，但是腹瀉是常見的副作用，使得部分病人不能堅持使用。
后天性大皰性表皮松解的護理
對患者進行護理：
1 保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。
2 病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時。
3 修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5 避免受涼防止發生上呼吸道感染，加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
6 隨時觀察體溫的變化。
天皰瘡病人的心理護理
1 與病人交談，鼓勵病人積極表達內心感受，并給予支持、鼓勵。
2 指導病人保持良好的衛生習慣及必要的整潔以增加自信心。
3 及時更換污染的衣物及床單，增加病人舒適感。
4 安慰病人并告知外形的改變是由藥物及皮損引起的是暫時的，病愈后體形可恢復正常。
5 鼓勵家屬來探視，取得家屬的理解。
6 對有感染的皮損，加強皮膚護理和換藥，消除異味。
潛在并發癥上消化道出血的護理
引起原因是長期服用大劑量激素。
護理措施：
1 少量多餐，進食易消化的軟食，少食用粗纖維蔬菜及刺激性食物，如濃茶、咖啡、含酒飲料、辣椒等。
2 隨時觀察大便顏色、性狀、量，發現異常及時報告醫師。
3 對疑有出血者囑其臥床休息，保持舒適體位。
4 隨時觀察血壓的變化。
潛在并發癥高血壓的護理
引起原因長期服用大劑量激素。
后天性大皰性表皮松解吃什么好？
后天性大皰性表皮松解食療方：
原料：淡竹葉10克，通草誣克，甘草1.5克，綠豆30克，粳米150克。
制法：將淡竹葉、通草、甘草剁碎裝入紗布袋，與綠豆、粳米一起加水放置30分鐘，以文火煮制成粥。
用法：早晚分食。
食療方二：霜打荷花
原料：原料鮮白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少許，花生油100克(耗油50克)。
制作：先將白糖50克，桂花少許，淀粉、精白粉一起調成稀糊。將初開的白荷花稍微掰開一點，放入稀糊中粘上糊備用，鍋置于火上，加入花生油，油熱后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黃色撈出擺盤，撒上白糖即成。
用法：早晚分食。
后天性大皰性表皮松解吃那些對身體好?
1、首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。
2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
3、高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。
后天性大皰性表皮松解最好不要吃那些食物?
1.燒烤、牛羊肉和海鮮之類。
2.每日可用食鹽不超過2克。
(資料僅供參考，具體請詢問醫生)
參看
| 關于“后天性大皰性表皮松解”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |