前列腺肉瘤
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前列腺肉瘤是前列腺部位惡性腫瘤的一種，與前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要發(fā)生于前列腺上皮細(xì)
胞，而前列腺肉瘤則發(fā)生于前列腺間質(zhì)。
前列腺肉瘤占前列腺惡性腫瘤的0.1%，來(lái)自中胚葉，經(jīng)不同程度分化可形成各種類(lèi)型肉瘤。常見(jiàn)的有橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤，此外還有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、軟骨肉瘤等，但比較少見(jiàn)。橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于小兒，平滑肌肉瘤多見(jiàn)于成人。
前列腺肉瘤是一種少見(jiàn)的前列腺部惡性腫瘤，它在前列腺惡性腫瘤中所占的比例在我國(guó)為2.7%～7.5%，而在西方發(fā)達(dá)國(guó)家為0.1%～0.3%。這種差異可能與西方國(guó)家前列腺癌比例高，而我國(guó)前列腺癌發(fā)病率低有關(guān)。
前列腺肉瘤在任何年齡均可發(fā)病，但多見(jiàn)于青年人及兒童，約30%發(fā)生于10歲以?xún)?nèi)，75%發(fā)生于40歲以?xún)?nèi)。據(jù)上海18家醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，1959年至1979年20年間，共發(fā)現(xiàn)前列腺肉瘤7例，其中6 例的年齡為24～37歲，另外1例的年齡為62歲。本病發(fā)病率雖不高，但腫瘤生長(zhǎng)迅速，預(yù)后不良，應(yīng)引起高度重視?！ ?/p>
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發(fā)病原因
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚層，包括午非氏管及苗勒管之終末部分，并可從尿生殖竇之環(huán)肌層而來(lái)。其病因可能與胚胎發(fā)生、發(fā)育畸形前列腺炎和會(huì)陰部創(chuàng)傷有關(guān)但激發(fā)因素以何者為主迄今尚未闡明。
放射引發(fā)的惡性腫瘤現(xiàn)象在Frieben 1902年第一次報(bào)道和Perthes 1904年的報(bào)道后已被詳細(xì)描述。1922年Beck首先描述放療引發(fā)肉瘤。文獻(xiàn)報(bào)道放療引發(fā)的肉瘤主要發(fā)生于骨、胸壁、子宮乳房腹膜后肝、縱隔、骨盆血、肌肉甲
前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚層，包括午非氏管及苗勒管之終末部分，并可從尿生殖竇之環(huán)肌層而來(lái)。其病因可能與胚胎發(fā)生、發(fā)育畸形前列腺炎和會(huì)陰部創(chuàng)傷有關(guān)但激發(fā)因素以何者為主迄今尚未闡明。
放射引發(fā)的惡性腫瘤現(xiàn)象在Frieben 1902年第一次報(bào)道和Perthes 1904年的報(bào)道后已被詳細(xì)描述。1922年Beck首先描述放療引發(fā)肉瘤。文獻(xiàn)報(bào)道放療引發(fā)的肉瘤主要發(fā)生于骨、胸壁、子宮乳房腹膜后肝、縱隔、骨盆血、肌肉甲狀腺、甲狀旁腺組織肺和胃Michael Scully報(bào)道1例前列腺癌經(jīng)尿道前列腺切除術(shù)TURP術(shù)后125碘(125Ⅰ)植入放射治療后8年發(fā)現(xiàn)前列腺肉瘤另有文獻(xiàn)報(bào)道兩個(gè)進(jìn)行了前列腺癌局部放療的病人有肉瘤樣改變放療可能是引起前列腺肉瘤的一種誘因。
狀腺、甲狀旁腺組織肺和胃Michael Scully報(bào)道1例前列腺癌經(jīng)尿道前列腺切除術(shù)TURP術(shù)后125碘(125Ⅰ)植入放射治療后8年發(fā)現(xiàn)前列腺肉瘤另有文獻(xiàn)報(bào)道兩個(gè)進(jìn)行了前列腺癌局部放療的病人有肉瘤樣改變放療可能是引起前列腺肉瘤的一種誘因?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)制
前列腺肉瘤起源于生殖束中胚層組織，病理結(jié)構(gòu)形態(tài)各異，生物學(xué)行為大致相似是一種極度惡性的腫瘤根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)，前列腺肉瘤病理上最常見(jiàn)為圓細(xì)胞和梭狀細(xì)胞肉瘤。圓細(xì)胞肉瘤血管豐富常呈蜂窩狀囊性病變，生長(zhǎng)迅速。梭狀細(xì)胞肉瘤多見(jiàn)于兒童，向周?chē)?a href="/w/%E6%B5%B8%E6%B6%A6" title="浸潤(rùn)">浸潤(rùn)迅速充滿盆腔并可向會(huì)陰部膨出。前列腺肉瘤常見(jiàn)的3種類(lèi)型是橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤和纖維肉瘤。網(wǎng)狀細(xì)胞淋巴肉瘤血管肉瘤惡性組織細(xì)胞瘤很少見(jiàn)。
Lowsley將前列腺肉瘤的病理分為3類(lèi)：①肌肉瘤(myosarcoma)：橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)；②梭形細(xì)胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纖維肉瘤(fibrosarcoma)和梭形細(xì)胞肉瘤(fusocellular sarcoma)；③其他肉瘤：黏液肉瘤脂肪肉瘤骨肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤等
Paul總結(jié)了22例前列腺特定間質(zhì)中肉瘤及相關(guān)增生性病變的臨床病理研究結(jié)果在隨訪期內(nèi)4例發(fā)展為前列腺肉瘤，他據(jù)此提出相關(guān)增生性病變可能為前列腺肉瘤前期病變。肉瘤及相關(guān)的特定間質(zhì)區(qū)增生病損很少見(jiàn)，只有少數(shù)個(gè)案報(bào)道結(jié)果采用很多不同的詞來(lái)描述這些病變，如“分葉狀肉瘤”，“不典型肉瘤樣增生”，“不典型纖維組織增生”，“前列腺間質(zhì)上皮樣肉瘤”等等為了更好地確定這些病變?cè)?a href="/w/%E7%BB%84%E7%BB%87%E5%AD%A6" title="組織學(xué)">組織學(xué)上的特點(diǎn)，將其分為不能確定惡性的肉瘤樣增生(PSPUMP)及前列腺間質(zhì)肉瘤(PSS)。
另有文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)的前列腺癌肉瘤Mayo Clinics總結(jié)了美國(guó)近50年的病理資料僅發(fā)現(xiàn)21例前列腺癌肉瘤分為2種，一種以腺癌成分為主一種以肉瘤成分為主肉瘤的組織學(xué)類(lèi)型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纖維肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤橫紋肌肉瘤等。
1.不能確定惡性的前列腺間質(zhì)增生的病理特征 PSPUMP均可見(jiàn)間質(zhì)范圍擴(kuò)大根據(jù)細(xì)胞級(jí)別間質(zhì)細(xì)胞不典型性及非腫瘤胞體成分可將PSPUMP分為4種病理類(lèi)型。
第1類(lèi)：最常見(jiàn)形式，以間質(zhì)細(xì)胞增生為特征，表現(xiàn)為細(xì)胞不典型性增生并伴有良性前列腺腺體。間質(zhì)細(xì)胞有圓的飽滿的及梭形的，核仁胞質(zhì)對(duì)比清晰。不典型細(xì)胞核增大呈多形性，偶有多核，核仁突出相關(guān)的非腫瘤前列腺組織病理表現(xiàn)與正常非病變的腺體無(wú)顯著差異。
第2類(lèi)：與第1類(lèi)相似只是無(wú)細(xì)胞學(xué)上的不典型細(xì)胞出現(xiàn)，而以間質(zhì)細(xì)胞增多為特征非腫瘤的腺體成分不明顯。
第3類(lèi)：與乳腺癌分葉狀腫瘤相似，間質(zhì)增多并伴有非腫瘤性腺體成分有不同程度增生不典型細(xì)胞與第1類(lèi)相似，腺體成分似上皮線狀，與乳癌中分葉狀腫瘤相似，有不同程度增生出現(xiàn)。
第4類(lèi)：過(guò)多的間質(zhì)增生沒(méi)有腺體成分，間質(zhì)細(xì)胞與其他形式的細(xì)胞一樣但沒(méi)有不典型細(xì)胞。
2.前列腺間質(zhì)肉瘤病理特征 PSS細(xì)胞形態(tài)各異，可為圓的飽滿的、梭形的與PSPUMP相似但有更高的病理級(jí)別核染色質(zhì)增多腫瘤細(xì)胞通常成層分布，可呈彌漫性被單狀或短的簇狀。
3.前列腺橫紋肌肉瘤的病理特征及分類(lèi)
(1)胚胎性橫紋肌肉瘤：主要發(fā)生于10歲以下的嬰幼兒和兒童，約占兒童肉瘤的50%～60%，形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為胚胎期7～10周的骨骼肌形態(tài)。組織學(xué)所見(jiàn)細(xì)胞稀少呈疏松的編織狀排列間質(zhì)黏液變性易見(jiàn)；橫紋肌母細(xì)胞散在分布；分化差的區(qū)域由小而圓或卵圓的細(xì)胞組成核濃染胞質(zhì)少而界限不清；分化好的區(qū)域可有橫紋肌母細(xì)胞形成胞質(zhì)紅染，部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可有橫紋；部分病例可有不成熟的軟骨或骨組織形成。其中葡萄狀肉瘤指的是多倍體性胚胎性橫紋肌肉瘤，外觀呈葡萄狀物突出到空腔組織，前列腺橫紋肌肉瘤為實(shí)體腫塊，而非葡萄狀物。
(2)血管性(腺泡狀)橫紋肌肉瘤：常見(jiàn)于10～25歲青少年。表現(xiàn)為胚胎10～12周左右骨骼肌形態(tài)，由低分化的圓形或卵圓形細(xì)胞組成，有不規(guī)則的腺泡腔在腺泡腔中偶見(jiàn)分化較高的橫紋肌母細(xì)胞和多核巨細(xì)胞通常轉(zhuǎn)移至附近淋巴結(jié)，預(yù)后差。
(3)多形性橫紋肌肉瘤：多見(jiàn)于成年人鏡下瘤細(xì)胞異型性明顯可出現(xiàn)多種形態(tài)怪異的橫紋肌母細(xì)胞胞質(zhì)豐富紅染可見(jiàn)縱紋、橫紋，核分裂象多見(jiàn)。
4.前列腺平滑肌肉瘤 多發(fā)生于中老年人，惡性度低。瘤細(xì)胞呈輕重不等的異型性核分裂象的多少對(duì)判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者術(shù)后易復(fù)發(fā)，可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。
5.前列腺纖維肉瘤 分化好的瘤細(xì)胞多呈梭形與纖維瘤有些相似分化差的則有明顯的異型性分化差者生長(zhǎng)快易發(fā)生轉(zhuǎn)移
6.前列腺血管肉瘤 非常罕見(jiàn)起源于間充質(zhì)的惡性腫瘤由血管內(nèi)皮細(xì)胞分化而來(lái)1889年由Matthias首先描述腫瘤由拉長(zhǎng)的梭形巨核飽滿的多形性細(xì)胞組成。細(xì)胞核多樣性明顯，呈單核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多種形態(tài)，細(xì)胞核具有成群的染色質(zhì)。細(xì)胞間質(zhì)豐富細(xì)胞排列成緊密的序列，惡性細(xì)胞中很少見(jiàn)有成形的血管結(jié)構(gòu)抗原相關(guān)Ⅷ因子免疫組化染色常呈陽(yáng)性，可起到診斷作用，有助于分類(lèi)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
前列腺肉瘤的生長(zhǎng)速度快，常表現(xiàn)為尿頻、尿痛、排尿困難和血尿。這是由于腫瘤壓迫膀胱及尿道引起的。腫瘤如果浸潤(rùn)到直腸，可出現(xiàn)排便困難。如果壓迫輸尿管，可引起腎積水和尿路感染。如果壓迫靜脈、淋巴管或神經(jīng)，可引起下肢水腫和疼痛。
前列腺肉瘤多發(fā)于年輕人，如果年輕人突然出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，應(yīng)懷疑患有本病。對(duì)前列腺肉瘤患者進(jìn)行直腸指診，可觸及腫大的前列腺，柔韌而具彈性，可有波動(dòng)感，表面光滑，或可捫及分葉或結(jié)節(jié)，應(yīng)與前列腺囊腫及前列腺膿腫相鑒別。通過(guò)膀胱尿道造影可顯示尿道移位，膀胱底部抬高，容量減少。
前列腺肉瘤有40%可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如攝X片可發(fā)現(xiàn)骨骼及肺的轉(zhuǎn)移病灶。
病理表現(xiàn)
前列腺肉瘤好發(fā)于兒童。兒童前列腺肉瘤體積甚大，常包圍膀胱頸部，甚至充滿整個(gè)盆腔。由于肉瘤生長(zhǎng)迅速，瘤體可發(fā)生出血壞死或退行性變。瘤體外觀多呈橢圓形，質(zhì)地柔韌。如發(fā)生于老年人，則瘤體質(zhì)地較硬。
在顯微鏡下觀察，橫紋肌肉瘤可有不同細(xì)胞類(lèi)型。細(xì)胞呈小圓形，也可體積較大，具有橫紋和邊緣性空泡。細(xì)胞亦可呈長(zhǎng)形，含有縱行排列的細(xì)胞核。瘤體內(nèi)常有粘液性水腫和分化不良的細(xì)胞，核分裂活躍。平滑肌肉瘤的細(xì)胞呈長(zhǎng)形，有鈍端的核。
前列腺癌肉瘤 是最近用來(lái)描述有癌樣或肉瘤樣成分雙期生長(zhǎng)的腫瘤依據(jù)光鏡、免疫組化電鏡特點(diǎn)進(jìn)行分型如下：
Ⅰ型：光鏡表現(xiàn)能證實(shí)癌樣或肉瘤樣區(qū)域，而且肉瘤樣區(qū)域能通過(guò)免疫組化和電鏡證明上皮樣分化。
Ⅱ型：光鏡檢查提示有肉瘤樣組織，但免疫組化或電鏡檢查可以解釋癌樣區(qū)別。
Ⅲ型：光鏡檢查顯示癌樣和肉瘤不同，但是肉瘤樣病變分化非常差以至于上皮分化不能被特殊檢查證實(shí)。
癌肉瘤的特點(diǎn)是上皮成分的缺損和腺癌的病史前列腺癌肉瘤病理診斷有時(shí)較困難，在成年患者與前列腺肉瘤樣腺癌更難鑒別。前列腺癌要求去勢(shì)治療而對(duì)于前列腺肉瘤去勢(shì)有害無(wú)益因此明確的病理診斷極為重要。最好能結(jié)合光鏡、電鏡和免疫組化綜合判斷。
治療原則
前列腺肉瘤是一種預(yù)后不佳的惡性疾病，掌握其治療原則十分重要。
(1)前列腺肉瘤局限于前列腺被膜內(nèi)，尚未向外浸潤(rùn)時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)治療，行根治性膀胱前列腺切除術(shù)。
(2)腫瘤僅局部擴(kuò)展到膀胱或直腸，尚無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，可采用全盆腔臟器切除術(shù)，但這種方法效果常欠佳。在廣泛手術(shù)后可能加速腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散。
(3)對(duì)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)的病人，放射治療僅對(duì)少數(shù)淋巴肉瘤和網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤敏感，對(duì)平滑肌肉瘤也有一定幫助。有人認(rèn)為，對(duì)橫紋肌肉瘤進(jìn)行放射治療，反而可能造成腫瘤的發(fā)展。
(4)對(duì)兒童患者，明確診斷后先作化療，用VAC方案(長(zhǎng)春新堿、更生霉素和環(huán)磷酰胺)，然后作手術(shù)切除。多數(shù)患兒需要膀胱切除和尿流改道，但應(yīng)盡一切努力保留直腸。近年來(lái)，有人建議兒童患者可先化療，再放療，然后做保留膀胱的手術(shù)。
目前，兒童患者最好的治療方案是術(shù)前化療，外科手術(shù)切除，術(shù)后放療(有腫瘤殘存時(shí))及周期性預(yù)防化療。這種方案對(duì)兒童患者的預(yù)后有驚人的改善。
對(duì)成人患者，建議用下列方案：術(shù)前選用阿霉素化療，接著做前列腺和盆腔部放射治療，然后做根治性膀胱前列腺切除術(shù)和盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后做周期性化療，使用阿霉素和甲氮咪胺。
治療
1、早期病變手術(shù)治療最佳。對(duì)局限于前列腺包膜內(nèi)而無(wú)局部浸潤(rùn)的患者，首選根治性前列腺切除術(shù)。
2、伴有膀胱、尿道或直腸局部侵犯而無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，條件允許可行盆腔廓清術(shù)。
3、已有轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)固定切除困難者，可行姑息性手術(shù)以緩解癥狀，包括經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)。
4、放射治療 是重要的輔助治療措施，可于術(shù)前或術(shù)后配合應(yīng)用。其中平滑肌肉瘤中度敏感，而橫紋肌肉瘤不宜施行放療。
5、介入化療及淋巴化療 可在提高腫瘤組織內(nèi)化療藥物劑量增強(qiáng)療效的同時(shí)，降低毒副作用。
預(yù)后
前列腺肉瘤的病程發(fā)展極快，生長(zhǎng)迅速，預(yù)后多不良，兒童患者預(yù)后尤差，明確診斷后，大多數(shù)病例生存不超過(guò)一年。橫紋肌肉瘤惡性程度極高，生長(zhǎng)速度最快，幾乎皆在一年內(nèi)死亡；平滑肌肉瘤及纖維肉瘤生長(zhǎng)較慢，預(yù)后稍好，平均生存為2～3年。
嬰幼兒前列腺肉瘤發(fā)展及轉(zhuǎn)移較成年人迅速而廣泛，從有癥狀開(kāi)始到死亡，10歲以下兒童平均為3個(gè)月，而成年人約為1年。近年來(lái)，由于采用手術(shù)、放療和化療等方法，兒童橫紋肌肉瘤的預(yù)后已發(fā)生改變。對(duì)局限性病變，在手術(shù)后再進(jìn)行2年化療，病童無(wú)瘤存活率可達(dá)54%。這一進(jìn)展使人們看到了希望。
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