出血性休克和腦病綜合征
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出血性休克和腦病綜合征(Newcastle綜合征)為一種的罕見的疾病，其特征為既往健康的孩子發(fā)生急性發(fā)作的嚴(yán)重休克，腦病和其他癥狀，并導(dǎo)致死亡或極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害結(jié)果。主要發(fā)生在3～8個(gè)月間的嬰兒(平均年齡為5個(gè)月)，但也有報(bào)道發(fā)生于15歲。
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出血性休克和腦病綜合征的病因
病因與具體的發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要有一下幾種猜測：
(1)該病可能是將發(fā)熱的患兒過緊包裹而導(dǎo)致的一種過熱傷害。
(2)更多病例能檢測到輪狀病毒，也有副流感病毒，所以可能也是病毒感染出現(xiàn)的癥狀;
(3)血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少，也可能是一種原因，至于這種減少的情況屬于原發(fā)性(合成或釋放的缺陷)或繼發(fā)性的(由于消耗增加或失活)，暫時(shí)不清楚。
(4)患兒的尸解結(jié)果發(fā)現(xiàn)彌漫性腦水腫伴腦疝，以及大腦皮質(zhì)和其他器官的局灶性出血或梗死。非特異性發(fā)現(xiàn)，包括斑點(diǎn)狀肝細(xì)胞濁腫和變性。
出血性休克和腦病綜合征的癥狀
(1)前期癥狀：多出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、上呼吸道癥狀;
(2)典型臨床特征：急性發(fā)作的腦病，表現(xiàn)為驚厥，昏迷和肌張力下降和嚴(yán)重休克。
(3)其他癥狀高熱，直腸溫度溫度高達(dá)43.9℃，彌漫性血管內(nèi)凝血，腦水腫，便血，還有代謝性酸中毒，急性腎功能衰竭，肝轉(zhuǎn)氨酶升高等癥狀。血液檢查可見血小板減少和紅細(xì)胞壓積下降。
(5)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常顯示白細(xì)胞增多，低血糖，高鉀血癥，但血氨正常。
(6)細(xì)菌學(xué)和病毒培養(yǎng)均為陰性。
出血性休克和腦病綜合征的診斷
出血性休克和腦病綜合征的檢查化驗(yàn)
一、實(shí)驗(yàn)室檢查診斷
1.轉(zhuǎn)氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉(zhuǎn)氨酶以發(fā)病后，1-2天達(dá)高峰 7-9天恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)氨酶的水平與疾病的嚴(yán)重程度不一致。
3.部分有膽紅素輕度升高。
5.腦電圖改變：可見大量中高電位的，波彌漫性活動，不具有特異性。
二、細(xì)菌學(xué)和病毒培養(yǎng)均為陰性。
出血性休克和腦病綜合征的鑒別診斷
鑒別診斷應(yīng)與敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱相鑒別，根據(jù)它們的臨床病程或?qū)嶒?yàn)室表現(xiàn)排除。
(1)與敗血癥性休克相鑒別
敗血癥性休克是由病原微生物及其毒素在人體引起的一種微循環(huán)障礙狀態(tài)，致組織缺氧、代謝紊亂、細(xì)胞損害甚至多器官功能衰竭。年人、嬰幼兒、慢性疾病、長期營養(yǎng)不良、免疫功能缺陷及惡性腫瘤患者或較大手術(shù)后患者尤易發(fā)生。
(2)與Reye綜合征相鑒別
又稱急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征，是一種急性、一時(shí)性、可逆性和自限性疾病，基本病變是急性腦水腫和彌漫性肝脂肪浸潤。
(3)與中毒性休克綜合征相鑒別
中毒性休克綜合征是一種常由葡萄球菌引起的感染，病情迅速惡化發(fā)生無法治療的休克。
(4)與溶血性尿毒綜合征相鑒別
以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征。
(5)與病毒性出血熱相鑒別
病毒性出血熱泛指一種常伴以出血癥狀的嚴(yán)重綜合癥。它是由數(shù)類衛(wèi)不同組別的病毒引起的疾病。
(6)與中暑相鑒別
高溫和熱輻射的長時(shí)間作用下，機(jī)體體溫調(diào)節(jié)障礙，水、電解質(zhì)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)功能損害的癥狀的總稱。
出血性休克和腦病綜合征的并發(fā)癥
該病可能存在輕至嚴(yán)重的運(yùn)動功能障礙，數(shù)月后多為運(yùn)動退化和癲疒間后遺癥，所有病例中大多數(shù)(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
出血性休克和腦病綜合征的預(yù)防和治療方法
該病可能存在輕至嚴(yán)重的運(yùn)動功能障礙，數(shù)月后多為運(yùn)動退化和癲疒間后遺癥，所有病例中大多數(shù)(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
出血性休克和腦病綜合征的西醫(yī)治療
藥物治療也只是起支持性的作用
(1)應(yīng)用大量膠體擴(kuò)容,，靜脈輸注等滲液體和血制品(可達(dá)300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環(huán)所必需。
(2)腦水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然應(yīng)用新鮮冷凍血漿，但彌漫性血管內(nèi)凝血常常進(jìn)一步惡化。嚴(yán)重的凝血功能障礙,可應(yīng)用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法 。
(3)治療的關(guān)鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩(wěn)定循環(huán)和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎癥反應(yīng)，均有利于循環(huán)功能的改善，迅速糾正腦低灌注;盡早上機(jī)、糾正低氧血癥、同時(shí)正壓通氣有利于心功能的支持,也有利于糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)后。
(4)糖皮質(zhì)激素可減輕全身炎癥反應(yīng),有利于及早緩解病情。
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