下丘腦綜合征
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下丘腦是大腦皮質(zhì)下植物神經(jīng)和內(nèi)分泌的最高中樞，是下丘腦—垂體—睪丸軸的控制中心，因此下丘腦的病變可引起機(jī)體內(nèi)分泌功能紊亂。下丘腦綜合征(HTS)系下丘腦的各種病變引起的一組以內(nèi)分泌代謝障礙為主，伴植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進(jìn)食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。
臨床醫(yī)學(xué)
【病因】
1．感染性疾患 如病毒性腦炎、流行性腦炎、結(jié)核性化膿性腦膜炎、天花、麻疹等疫苗接種引起的腦炎。
2．腫瘤 嫌色細(xì)胞瘤、嗜酸或嗜堿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤等。
3．肉芽腫性損害 網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病、結(jié)核瘤等。
4．先天性或遺傳因素 如kallmann綜合征，可出現(xiàn)生殖發(fā)育不全、幼童陰莖、睪丸發(fā)育不良。
5．退行性病變 結(jié)節(jié)性硬化、腦硬化、神經(jīng)膠質(zhì)增生等。
6．血管損害 腦動(dòng)脈硬化、腦動(dòng)脈瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
7．物理性因素 腦外傷、手術(shù)切除垂體柄、放療致放射性壞死。
10．功能性障礙 因環(huán)境變化、精神創(chuàng)傷引起陽痿。
下丘腦體積雖小，其功能十分復(fù)雜，由于病變部位不同，可表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群。
1．內(nèi)分泌功能障礙 怕冷、少汗、脫發(fā)、多飲、多尿、尿崩癥、肥胖癥、性欲減退、陽痿、性早熟或性功能發(fā)育不全。
2．占位性病變而引起顱內(nèi)壓高表現(xiàn) 頭痛、嘔吐、視力減退、視野縮小。
3．?dāng)z食障礙 貪食，過度貪食伴極度肥胖；厭食，過度厭食伴極度消瘦。
4．睡眠和意識(shí)障礙 可表現(xiàn)為嗜睡或失眠。
5．體溫調(diào)節(jié)障礙 發(fā)熱可為低熱37．5℃以下，高熱呈弛張型或不規(guī)則型；亦可表現(xiàn)為體溫過低。
6．精神障礙 表現(xiàn)為過度興奮、哭笑無常、幻覺及激怒等。
7.遺傳性下丘腦疾病 如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。
【診斷】
引起下丘腦綜合征的病因很多，有時(shí)診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項(xiàng)檢查結(jié)果。除診斷本癥外尚須進(jìn)一步查明病因，常用檢查：①測(cè)下丘腦釋放激素水平；②測(cè)垂體及靶腺內(nèi)分泌激素水下及行TRH、LRH興奮試驗(yàn)及胰島素耐量試驗(yàn)；③腦脊液檢查；④腦電圖；⑤X線頭顱平片、腦血管造影、頭顱CT及MRI。
【治療】
1．病因治療 對(duì)腫瘤可采取手術(shù)切除及放療，對(duì)炎癥選用抗生素，由藥物引起立即停用有關(guān)藥物，全身其它疾病影響所致者應(yīng)治療原發(fā)病，精神因素引起者需進(jìn)行精神治療。
2．特殊治療 有垂體前葉功能減退者可根據(jù)靶腺功能減退程度補(bǔ)充各項(xiàng)激素行藥物替代治療；尿崩癥可用雙氫克尿噻、安妥啶，重者需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隱停治療；對(duì)促性腺激素不足引起的生殖無能癥，可用絨毛膜促性腺激素聯(lián)合丙酸睪丸酮治療；Kallmann綜合征可采用脈沖式GnRH治療即“人工下丘腦”：用一個(gè)便攜式微量輸液泵來模擬GnRH脈沖釋放，定時(shí)定量地向體內(nèi)注入LHRH類似物。
3．對(duì)癥治療 下丘腦性發(fā)熱者可用阿司匹林等退熱或物理降溫以及人工冬眠等方法治療?！ ?/p>
下丘腦綜合征病例
患者資料
本恩.布朗，男性，14歲，英國(guó)柴郡沃靈頓市人，7歲時(shí)出現(xiàn)體溫異常癥狀的，并在兩年后最終被確診患有一種名為“下丘腦綜合征”的罕見疾病。
體溫異常
這種疾病令本恩大腦內(nèi)控制體溫、睡眠和情感的神經(jīng)中樞受到影響，令他的體溫明顯低于正常人的體溫37℃。每天清晨起床時(shí)的體溫就只有34℃，而白天體溫更是降低到只有30℃。如果周圍氣溫很低的話，本恩的體溫甚至?xí)档街挥?9℃。由于患有一種名為“下丘腦綜合征”的罕見疾病，本恩的體溫只有30℃，比人類的正常體溫37℃低了足足7℃！
即便在最熱的夏天，本恩也必須戴上毛線帽、圍巾套，身穿冬季棉衣和保暖內(nèi)衣褲保溫，由于他的雙手冰冷，必須時(shí)刻戴上一副特制的加熱手套，并隨身攜帶熱飲料讓自己保暖。人的身體是必須保持恒溫且不能夠過低，如果低于29℃就會(huì)昏迷，由于本恩的身體過低，可能隨時(shí)陷入昏迷當(dāng)中。每當(dāng)本恩體溫過低時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)一些警告征兆——比如他的瞳孔會(huì)變得很大，令他看上去就好像是個(gè)外星人，而且他會(huì)突然變得動(dòng)作緩慢、口齒不清，以后就會(huì)逐漸昏迷。本恩不得不經(jīng)常住院治療，每隔幾個(gè)小時(shí)就測(cè)量一次體溫是必須的，并定期檢測(cè)血液。
血清異常
由于患有“下丘腦綜合征”，也令本恩體內(nèi)的血清素水平比正常人高，而血清素是一種令人感到愉快的“快樂激素”，因此本恩總是處于開心狀態(tài)。
“下丘腦綜合征”還影響了本恩的身體發(fā)育——本恩在8歲時(shí)就進(jìn)入青春期并發(fā)生了嗓音變化，但他的身高卻在長(zhǎng)到1.57米后就停止了生長(zhǎng)。
醫(yī)學(xué)專家稱，本恩應(yīng)當(dāng)作為“世界上最冷的男孩”被載入吉尼斯紀(jì)錄。
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