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N-乙酰谷氨酸合酶
識別
符號	NAGS
Entrez	162417
HUGO	17996
OMIM	608300
RefSeq	NM_153006
UniProt	Q8N159
其他資料
EC編號	2.3.1.1
基因座	17 q21.31

N-乙酰谷氨酸合酶（英語：N-acetylglutamate synthase）是一個催化乙酰輔酶A與谷氨酸產生N-乙酰谷氨酸的酶。

對于細菌與植物來說，此酶十分重要，因為它是合成精氨酸途徑中的一種酶。

此酶對哺乳動物來說亦十分重要，因為它可以產生尿素循環所需的調控物N-乙酰谷氨酸，這種物質可以激活氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ，后者催化尿素循環的起始步驟。

目錄 1 臨床意義 2 參考文獻 3 外部鏈接 4 參考來源

臨床意義

編碼此酶的基因若是突變，將會引起N-乙酰谷氨酸合酶缺乏癥。

參考文獻

• Lehninger principles of biochemistry, 4th edition, David L. Nelson, Michael M. Cox

外部鏈接

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Urea Cycle Disorders Overview
• MeSH（醫學主題詞）上面的N-Acetylglutamate+Synthase

酰基轉移酶類（EC 2.3） 2.3.1：轉移除氨酰基外的基團 乙酰基轉移酶：乙酰輔酶A乙酰基轉移酶 · N-乙酰谷氨酸合酶 · 膽堿乙酰基轉移酶 · 二氫硫辛酸轉乙酰基酶 · 乙酰輔酶A C-酰基轉移酶 · β-半乳糖苷乙酰基轉移酶 · 氯霉素乙酰基轉移酶 · N-乙酰基轉移酶（5-羥色胺-N-乙酰基轉移酶、乙酰肝素-α-氨基葡糖苷乙酰基轉移酶、ARD1A） · 組蛋白乙酰基轉移酶（P300/CBP、N-乙酰轉移酶2） 棕櫚酰基轉移酶：肉堿O-棕櫚酰基轉移酶（CPT1、CPT2） · 絲氨酸C-棕櫚酰基轉移酶（SPTLC1、SPTLC2） 其他：酰基轉移酶樣2 · 氨基乙酰丙酸合成酶 · β-酮酯酰-ACP合成酶 · 甘油磷酸O-酰基轉移酶 · 卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶 甘油-3-磷酸O-酰基轉移酶 · 1-酰基甘油-3-磷酸O-酰基轉移酶 · 2-酰基甘油-3-磷酸O-酰基轉移酶 · ABHD5 2.3.2：氨酰基轉移酶類 γ-谷氨酰轉肽酶 · 肽基轉移酶 · 轉谷氨酰胺酶（組織型轉谷氨酰胺酶、角質形成細胞轉谷酰胺酶、凝血第十三因子） 2.3.3：在轉移過程中酰基轉化為烷基 檸檬酸合酶 · ATP-檸檬酸裂解酶 · HMG-CoA合酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

代謝：氨基酸代謝 · 尿素循環酶類 主體循環 線粒體基質： 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ · 鳥氨酸轉氨甲酰酶 細胞質：精氨基琥珀酸合酶 · 精氨基琥珀酸裂解酶 · 精氨酸酶 調控/轉運 N-乙酰谷氨酸合酶 · 鳥氨酸轉移酶

粒線體蛋白質 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經遞質代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉移酶Ⅱ、解偶聯蛋白） 基質 三羧酸循環（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補反應（天冬氨酸氨基轉移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體） 尿素循環（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟蛋白 線粒體膜轉運蛋白（線粒體通透性轉換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復合體Ⅲ（MT-CYB） - 復合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

參考來源

• 維基百科-N-乙酰谷氨酸合酶

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