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食管過短

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食管過短有先天性、后天性之分。

目錄

食管過短的病因

(一)發病原因

先天性食管過短可能系左或右側胸-腹膜缺口閉合較遲,使食管下端未能固定所致。另有學者認為其基本病因是胃下降停頓及食管發育不全所致。

再則,先天性短食管癥所伴發的部分胃無漿膜,其血管來自胸主動脈,且從未位于腹腔內正常位置,與真正的食管裂孔疝有別。20世紀50年代Barrett、Swyer和Konrad等闡述了真正的先天性短食管的解剖學特點:

1.部分胃移至膈上,食管長度比正常短,不能維持胃在膈肌下的正常解剖位置。

2.胃的血供直接從胸主動脈分支供給。

3.胃前側沒有袋形摺疊的腹膜向上突入膈上。

4.膈裂孔的腹膜解剖關系是正常的。

后天性短食管是食管繼發性縮短,由于橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔,位于胸內的部分胃仍覆蓋著漿膜,血管源于腹腔。后天性食管過短可繼發于炎癥性食管纖維化、先天性胃疝的反流食管潰瘍等。

(二)發病機制

內食管過短也系一種先天性食管過短。從外表看,食管長度似乎正常,橫膈食管裂孔亦無異常,賁門位于腹腔原來位置。但這種異常是食管下部,從賁門到中1/3食管被灰色的黏膜遮蓋,組織學證實為胃黏膜組織,其皺襞屬胃皺襞,并具有分泌鹽酸胃蛋白酶的腺管。因此,內食管過短純屬黏膜縮短或食管內腔縮短。

食管過短的癥狀

典型癥狀吞咽困難吞咽疼痛嘔吐。本病也可能直到成年,因初發癥狀而行X線檢查時才被發現。

X線、內鏡及活組織檢查可確診。

食管過短的診斷

食管過短的檢查化驗

X線、內鏡及活組織檢查

食管過短的鑒別診斷

食管裂孔疝診斷中也存在所謂“短食管”征,食管鋇劑造影時見賁門上升,食管縮短,這種食管短小,是賁門上升后,由于食管縱行肌收縮而縮短,故與先天性短小有別。“短食管”應該是在胸腔部分的胃的血供應直接來自主動脈,并且其食管胃交界部不能降至橫膈以下的先天性短食管癥。也的確有先天性食管過短伴裂孔疝者,此時無論臥位或立位,賁門固定在膈上,疝囊呈鐘形。本病也有別于后天性短食管,后者是食管繼發性縮短,由于橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔,位于胸內的部分胃仍覆蓋著漿膜血管源于腹腔。后天性食管過短可繼發于炎癥性食管纖維化、先天性胃疝的反流食管潰瘍等;外科性短食管繼發于食管切除術和裂孔疝手術引起的食管纖維變性;此外,成人尚有功能性食管過短癥,當腹腔臟器受刺激導致迷走神經反射時,可引起食管縮短,如同時存在橫膈裂孔松弛,則部分胃可被拉入胸腔。成人臨床表現類似潰瘍病癥狀心絞痛樣發作、氣急吞咽困難出血、胃食管反流等。熟悉這些表現均有助于對先天性食管過短的認識和鑒別。

食管過短的西醫治療

(一)治療

嬰兒或兒童注意飲食、解痙藥物的應用,食管擴張術能取得一定的療效。保守治療無效時行手術治療。

(二)預后

食管擴張術能取得一定的療效。保守治療無效時行手術治療。

參看

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