頸部囊狀淋巴管瘤
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【概述】
淋巴管瘤并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯溝瘤。由于胚胎發育過程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕后，所發生的腫瘤樣畸形。約半數在出生時即已存在，90％以上在2歲以內發現。男女發生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發于頸部，又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的，約占3/4，其余見于腋部、縱隔、后腹膜和盆腔。
【診斷】
1.頸后三角區囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。
2.囊瘤柔軟，一般無壓縮性，能透光。表面皮膚正常，不粘連。
3.內容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞。
4.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時，可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
【治療措施】
（一）期待自愈 對于較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無礙美觀者，可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。對于病變雖較廣泛，但無呼吸、吞嚥困難征象和其它嚴重并發癥者，可暫不作處理，觀察隨訪～2年，若未見消退或反而增大者，再予治療。
（二）注射療法 以往認為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應用抗腫瘤藥物博萊霉素（bleomycin）作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看，對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實際應用亦表明如此。
博萊霉素有水劑和乳劑兩種，使用水劑量先配成1mg/ml的濃度，以每次劑量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤內，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑時每次mg/kg，4～6周后重復，總劑量不宜超過5mg/kg，據認為乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周內局部有一過性腫脹，然后逐漸縮小、硬結，但有一定的副作用，當天或次日有發熱38℃左右，偶有腹瀉、嘔吐。最嚴重的并發癥是肺纖維化。
最近報道應用OK-432（picibanil，一種溶血性鏈球菌制劑）進行局部注射療法，先將一個臨床單位（1ke）的OL-432溶解在10ml生理鹽水內，穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔內，一次注入量以不超過2個臨床單位為限，觀察2～4周后追加注射1～2次。一組22例中，14例經過1～3次注射后2～3個月完全消退，6例顯著縮小，2例無效。副作用是局部的炎性反應，有3～5天的腫脹，一過性發熱。此法可避免博萊霉素所引起肺纖維化的危險。
由于注射療法較為簡便，對組織破壞少，可避免因手術而可能發生的嚴重并發癥，況且手術往往亦難以完全切除，所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
（三）手術治療 手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進行手術。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴張趨勢，有引起呼吸困難可能，影響進食，并經注射治療無效者，才是手術適應證。淋巴管瘤并發感染時不宜手術，須先行控制感染。囊內出血并非手術禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變范圍往往超出原先的估計，手術時常難以徹底切除，手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防復發。
【病理改變】
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統主干不相通，可發生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。
淋巴管瘤是由增生、擴張、結構紊亂的淋巴管所組成，可向周圍呈浸潤性生長。按其形態和分布可分為三種類型：
（一）單純性淋巴管瘤 由擴張的不規則的毛細淋巴管叢所組成，間質較少，主要發生在皮膚、皮下組織和粘膜層。
（二）海綿狀淋巴管瘤 淋巴管擴大呈竇狀，其內充滿淋巴液，呈多房性囊腔，周圍間質較多，病變侵及皮膚、粘膜、皮下組織和深部結構發肌肉、后腹膜、縱隔等。
（三）囊狀淋巴管瘤 其囊腔大，可單房或多房，相互交通，覆有內皮細胞，間質很少。
實際上臨床見到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，則稱為淋巴血管瘤。
【臨床表現】
頸部巨大囊狀水瘤的存在，可造成胎兒的娩出困難。一般在出生后即可在頸側部見到軟質的囊性腫塊，有明顯波動感，透光試驗陽性。其界限常不清楚，不易被壓縮，亦無疼痛。腫瘤與皮膚無粘連，生長緩慢，大小無明顯變化。但易并發感染，且較難控制。還可發生囊內出知，此時瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可產生相應的癥狀。有的可廣泛侵及口底、咽喉或縱隔，壓迫氣管、食管引起呼吸窘迫和咽下困難，甚至危及生命。
有部分淋巴管瘤在發展過程中，會自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁內皮細胞被破壞，在感染被控制后自行消退。
【鑒別診斷】
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