鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征
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鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征(subclavian steal syndrome)是指在鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干上，椎動(dòng)脈起始處的近心段，有部分的或完全的閉塞性損害，由于虹吸作用(盜血)引起患側(cè)椎動(dòng)脈中的血流逆行，進(jìn)入患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段，導(dǎo)致椎-基動(dòng)脈缺血性發(fā)作，和患側(cè)上肢缺血性的癥候。
經(jīng)血管造影證實(shí)在鎖骨下動(dòng)脈近心段有狹窄性損害，同時(shí)該側(cè)椎動(dòng)脈中血流逆行，首先由Contomi 1960年所報(bào)道，但該患者無神經(jīng)障礙。Reivich 1961年進(jìn)一步報(bào)告了血管造影的資料以及出現(xiàn)的椎-基動(dòng)脈供血不足癥狀，并做了動(dòng)物(狗)實(shí)驗(yàn)，證實(shí)這一現(xiàn)象，從此指出這是一種新的血管綜合征，并定名為“鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征”。本綜合征也可見于頭臂干病變時(shí)，因逆行血液也是進(jìn)入鎖骨下動(dòng)脈，故亦可稱為“鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征”。
目錄 |
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
動(dòng)脈粥樣硬化是最常見的閉塞性病因，極少數(shù)屬于先天性，罕見于胸部外傷，無脈癥，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，栓塞或瘤栓。
1.動(dòng)脈粥樣硬化性 鎖骨下或頭臂干粥樣硬化常同時(shí)在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中，經(jīng)血管造影證實(shí)，80%同時(shí)存在著頸總、頸內(nèi)、頸外或椎動(dòng)脈損害。另一組74例成人患者中，37例(57.8%)同時(shí)有其他頸部血管損害，并以頸內(nèi)動(dòng)脈者最常見，這是由于動(dòng)脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。
2.先天性 Pieroni(1972)報(bào)告一例經(jīng)血管心臟電影照相證實(shí)的先天性鎖骨下動(dòng)脈盜血，該例鎖骨下動(dòng)脈近心段閉鎖。作者復(fù)習(xí)以往26例，指出先天性患者常同時(shí)有心血管缺陷。即本綜合征如發(fā)生在主動(dòng)脈弓左位或主動(dòng)脈弓有縮窄時(shí)，則同時(shí)多存在著動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損;如為主動(dòng)脈弓右位，則常有法洛四聯(lián)癥。主動(dòng)脈弓為右位，亦可見主動(dòng)脈弓正常，鎖骨下動(dòng)脈呈局限性發(fā)育不良、閉鎖或孤立。罕見的報(bào)告還有雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近心段發(fā)育不良，同時(shí)有主動(dòng)脈縮窄而出現(xiàn)雙側(cè)盜血者。
3.醫(yī)源性 有報(bào)道對(duì)12例法洛四聯(lián)癥，施行Blalock Taussig手術(shù)時(shí)，當(dāng)將鎖骨下動(dòng)脈近心段和肺動(dòng)脈吻合后，血管造影證實(shí)有“鎖骨下動(dòng)脈盜血”;其中7例出現(xiàn)了基底動(dòng)脈供血不足的癥狀。此外由于右鎖骨下動(dòng)脈起于主動(dòng)脈，且并行于食管的后面，對(duì)患畸形性吞咽困難者，進(jìn)行血管手術(shù)矯正時(shí)，也能引起本綜合征。
4.外傷性 車禍使胸部受傷，在鎖骨下動(dòng)脈上，椎動(dòng)脈起始處的近心側(cè)發(fā)生挫傷性血栓形成，從而導(dǎo)致本綜合征。
5.其他 如風(fēng)濕性心臟病并發(fā)左鎖骨下動(dòng)脈第一段栓塞，無脈癥，轉(zhuǎn)移性癌栓和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.“盜血”是虹吸作用所引起 在正常生理情況下，顱內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈壓低于主動(dòng)脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內(nèi)供血。當(dāng)這種壓力梯度發(fā)生顛倒，血液則可由頭部向心臟方向逆流或流往上肢。“鎖骨下動(dòng)脈盜血”就是由于病變使鎖骨下動(dòng)脈的壓力低于基底動(dòng)脈的結(jié)果(Fields等，1972)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)急性閉塞狗的右鎖骨下動(dòng)脈近心側(cè)時(shí)，引起右椎動(dòng)脈血流逆行，這種血流逆行取決于全身血壓和右椎-鎖骨下動(dòng)脈聯(lián)結(jié)處的血壓差，當(dāng)血壓差增加時(shí)，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。
2.引起鎖骨下動(dòng)脈盜血的因素 在鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干近心側(cè)有閉塞，但并不都發(fā)生“盜血”現(xiàn)象。產(chǎn)生椎動(dòng)脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動(dòng)脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發(fā)生盜血者要大。此外，還要看側(cè)支循環(huán)的情況。
3.“盜血”的方式
(1)一側(cè)鎖骨下或頭臂干近心段閉塞時(shí),血液流動(dòng)方向?yàn)閷?duì)側(cè)椎動(dòng)脈→基底動(dòng)脈→患側(cè)椎動(dòng)脈→患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
(2)頭臂干閉塞時(shí),除按上述方式外，同時(shí)血液經(jīng)由后交通動(dòng)脈→患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈→頸總動(dòng)脈→患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
(3)左鎖骨下動(dòng)脈和右側(cè)頭臂干同時(shí)狹窄,血液經(jīng)兩側(cè)后交通動(dòng)脈→基底動(dòng)脈→兩側(cè)椎動(dòng)脈→兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段。
Vollmer等(1973)將所見40例分為：①椎動(dòng)脈-椎動(dòng)脈(占66%);②頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈(占26%);③頸外動(dòng)脈-椎動(dòng)脈(占6%);④頸動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈(占2%)盜血方式。該氏并指出，只有患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)生閉塞性損害時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)頸外動(dòng)脈-椎動(dòng)脈分流。
4.“盜血”時(shí)側(cè)支循環(huán)的意義
當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈盜血時(shí)，側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)是對(duì)阻塞的一種反應(yīng)。腦血管造影常見下列5種側(cè)支循環(huán)：①椎動(dòng)脈和椎動(dòng)脈;②甲狀腺動(dòng)脈和甲狀腺動(dòng)脈;③頸升動(dòng)脈和同側(cè)椎動(dòng)脈及椎前動(dòng)脈的分支;④同側(cè)頸升動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的分支;⑤頸外動(dòng)脈的枕支和同側(cè)椎動(dòng)脈的肌支(枕椎吻合)。
從理論上來看，基底動(dòng)脈環(huán)是一個(gè)良好的側(cè)支循環(huán)系統(tǒng)，但它受先天發(fā)育的限制，尤其是后交通動(dòng)脈發(fā)育不良(占22%)，在顱外有大血管阻塞時(shí)，能嚴(yán)重的影響血循環(huán)。有人對(duì)42例本綜合征患者的血管造影觀察，發(fā)現(xiàn)在出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的患者中，其大腦后動(dòng)脈血流來自頸內(nèi)動(dòng)脈(正常由基底動(dòng)脈而來);大腦后動(dòng)脈呈胚胎型(即該動(dòng)脈由頸內(nèi)動(dòng)脈向后方直行)以及后交通動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的聯(lián)結(jié)處有一角度(表示發(fā)育不良)者，比不出現(xiàn)椎-基供血不足的患者發(fā)生率高。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的癥狀
1.一般男性較女性多見，年齡多在50歲以上。以左側(cè)損害者多見。這可能是由于左鎖骨下動(dòng)脈在主動(dòng)脈的起始處所成角度大，易受血流沖激而引起動(dòng)脈粥樣硬化。本綜合征可出現(xiàn)椎-基動(dòng)脈供血不足的神經(jīng)癥狀及上肢缺血性癥狀。頸動(dòng)脈供血不足的癥狀是罕見的，僅見于頭臂干或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄的患者。
2.椎-基動(dòng)脈供血不足的癥狀 最常見的癥狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側(cè)視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、暈厥，少見的尚有間歇性跛行、發(fā)音困難、吞咽困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數(shù)可出現(xiàn)“傾倒癥”(drop attack)，表現(xiàn)為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發(fā)作，可沒有意識(shí)障礙，并能迅速恢復(fù)，可能是由于延髓椎體交叉區(qū)域缺血所致。一般本綜合征患者，是不會(huì)引起永久性神經(jīng)損害的。
3.上肢缺血性癥狀 常見者依次為間歇性運(yùn)動(dòng)不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常，極少數(shù)引起手指發(fā)紺或壞死。
4.一般體征
(1)血壓：患側(cè)上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20～150mmHg，多數(shù)相差在20～70mmHg。從血管造影，癥狀程度和發(fā)作頻度來看，血壓差和受損血管狹窄的程度無關(guān)。
(2)脈搏：患側(cè)橈動(dòng)脈大多減弱或消失，有的肱動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈搏動(dòng)也減弱或消失。此外患側(cè)脈搏遲至，這是由于脈搏波要由對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈至患側(cè)椎動(dòng)脈，再至腕部，其距離較遠(yuǎn)的緣故。
(3)鎖骨上區(qū)域血管雜音：多數(shù)可聞及收縮期雜音，運(yùn)動(dòng)患肢可能使雜音加重。
如：①病史中有椎-基動(dòng)脈供血不足，特別是同時(shí)有上肢缺血性癥狀的表現(xiàn)。②檢查發(fā)現(xiàn)兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動(dòng)脈區(qū)有血管性雜音，即應(yīng)考慮本病，但仍需特殊檢查以便確診。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的診斷
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的檢查化驗(yàn)
血液及CSF常規(guī)檢查一般無特異性表現(xiàn)。
1.經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)檢測(cè)頸部血管及血流，疑診者應(yīng)行患側(cè)束臂試驗(yàn)，可測(cè)出椎動(dòng)脈反向血流等改變(黃一寧等，1997)。
2.數(shù)字減影血管造影(DSA)重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈弓、兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及頸總動(dòng)脈等血管。若發(fā)現(xiàn)鎖骨下或頭臂干上，椎動(dòng)脈起始部的近心段有嚴(yán)重狹窄(多為管腔的85%)或幾乎閉塞，甚至同時(shí)可見造影劑經(jīng)對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈上行至基底動(dòng)脈，又下行(逆流)至患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心段更可確診。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的鑒別診斷
應(yīng)注意和椎動(dòng)脈型頸椎病、顱后窩占位性病變，以及梅尼埃病相區(qū)別。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的并發(fā)癥
椎-基動(dòng)脈供血不足的癥狀最常見，也可以視為本病臨床繼發(fā)表現(xiàn)。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
具有鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞的患者可能并無腦部癥狀，只有少數(shù)出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的臨床表現(xiàn)。Ackemann等(1988)采用多普勒超聲檢查，對(duì)96例進(jìn)行2年隨訪觀察，僅15%出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的癥狀，故其病程多為良性。對(duì)病因?yàn)?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%B2%A5%E6%A0%B7%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="動(dòng)脈粥樣硬化">動(dòng)脈粥樣硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發(fā)展。對(duì)罕見的由巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所致者可采用類固醇治療。
手術(shù)治療多適用于反復(fù)出現(xiàn)癥狀和影響生活及勞動(dòng)的患者。既往手術(shù)方法多采用鎖骨下-鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈-腋動(dòng)脈、頸動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈旁路移植等，但其危險(xiǎn)性均較大。目前多采用經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)。國內(nèi)高山等(2000)報(bào)道有癥狀的患者15例，經(jīng)PTA治療認(rèn)為方法安全，術(shù)后長期應(yīng)用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠(yuǎn)期療效。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好，老年患者可有椎-基底動(dòng)脈供血不足的臨床表現(xiàn)和繼發(fā)腦血栓形成。
鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征的護(hù)理
早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。
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