酒中毒性小腦變性
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酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常見的小腦變性，發(fā)病率約為Wernicke腦病的2倍。臨床特點(diǎn)為步態(tài)不穩(wěn)、步距增寬。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮，小腦蚓部上端萎縮較重，蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。
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酒中毒性小腦變性的病因
(一)發(fā)病原因
多認(rèn)為慢性酒中毒引起營養(yǎng)缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時(shí)小腦病變的臨床表現(xiàn)和病理相同，故認(rèn)為是營養(yǎng)源性神經(jīng)系統(tǒng)疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，與神經(jīng)營養(yǎng)障礙相關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
ACD的發(fā)病機(jī)制尚不清，ACD與Wernicke腦病有同樣的步態(tài)失調(diào)，兩者小腦病變相同，有文獻(xiàn)認(rèn)為ACD的病因?yàn)?a href="/w/%E7%A1%AB%E8%83%BA" title="硫胺" class="mw-redirect">硫胺缺乏，但應(yīng)用維生素B1治療共濟(jì)失調(diào)未見好轉(zhuǎn)，ACD小腦功能障礙的程度與多發(fā)性神經(jīng)炎亦無關(guān)。
主要病理改變?yōu)?a href="/index.php?title=%E5%B0%8F%E8%84%91%E7%9A%AE%E8%B4%A8&action=edit&redlink=1" class="new" title="小腦皮質(zhì)（尚未撰寫）" rel="nofollow">小腦皮質(zhì)神經(jīng)元(尤其Purkinje細(xì)胞)變性，小腦蚓部前上部明顯，嚴(yán)重者累及小腦前葉前部，樹突分支減少。
酒中毒性小腦變性的癥狀
1.有多年飲酒史。約半數(shù)患者有周圍神經(jīng)病，男性比女性更常見。
2.本病亞急性或緩慢起病，出現(xiàn)小腦體征，主要表現(xiàn)為下肢和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào)，呈闊基底站姿和步態(tài)，步態(tài)不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，直行時(shí)明顯，不能急轉(zhuǎn)彎，突然站起困難。檢查跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)，上肢輕度動作笨拙，可有意向性震顫，肢體保持固定姿勢時(shí)可出現(xiàn)類似帕金森綜合征的手指震顫，軀干可按前后方向呈特異性3Hz節(jié)律擺動。少數(shù)病人伴輕度構(gòu)音障礙和眼震等。
3.多數(shù)病例小腦癥狀進(jìn)展數(shù)周或數(shù)月后，多年穩(wěn)定不變，個別患者小腦癥狀呈跳躍式進(jìn)展，震顫性譫妄發(fā)作或嚴(yán)重感染性疾病，可使癥狀加重。本病可出現(xiàn)特殊綜合征：①病人只表現(xiàn)為姿勢及步態(tài)不穩(wěn)，肢體運(yùn)動不受累，病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)與普通型近似，此型可能是生化功能改變，不出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性病變。
根據(jù)慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟(jì)失調(diào)的癥狀體征， CT或MRI發(fā)現(xiàn)小腦蚓部上端萎縮，排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史，診斷即可成立。
酒中毒性小腦變性的診斷
酒中毒性小腦變性的檢查化驗(yàn)
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
1.心電圖、腦電圖、腦CT或 MRI檢查，有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
酒中毒性小腦變性的鑒別診斷
本病的病理及臨床表現(xiàn)易與Wernicke腦病混淆，小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病，酒中毒性小腦變性只表現(xiàn)為小腦癥狀。
酒中毒性小腦變性的并發(fā)癥
酒中毒性小腦變性可合并多發(fā)性神經(jīng)病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統(tǒng)也有很大的損害作用，現(xiàn)已證實(shí)酒精中毒可引起消化道炎癥、肝腎功能損害、嚴(yán)重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數(shù)增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時(shí)間延長等。
酒中毒性小腦變性的預(yù)防和治療方法
宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質(zhì)，嚴(yán)格執(zhí)行未成年人法，嚴(yán)禁未成年人飲酒，加強(qiáng)法律監(jiān)督。重視和加強(qiáng)酒的精神衛(wèi)生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。提倡用飲料代酒，減少職業(yè)原因?qū)е碌木埔蕾嚒Ｌ岢a(chǎn)低度酒，控制和禁止生產(chǎn)烈性酒，嚴(yán)厲打擊非法造假酒的不法行為。
酒中毒性小腦變性的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)戒酒，給予B族維生素和補(bǔ)充微量元素，改善病人的營養(yǎng)狀態(tài)等，可使癥狀停止進(jìn)展并好轉(zhuǎn)。
(二)預(yù)后
多數(shù)病人呈進(jìn)行性發(fā)展，隨后可靜止不變達(dá)多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展，常在感染后癥狀明顯加重。嚴(yán)重者也可出現(xiàn)酒中毒性癡呆表現(xiàn)。
參看
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