衣原體淋巴肉芽腫
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本病是由沙眼衣原體引起的性傳播疾病之一，表現(xiàn)為多種急性至慢性的生殖器損害并伴有局部淋巴結(jié)病。此病的同義名有：熱帶橫痃、奧爾索(althaun)、腺病、登布橫痃、良性化膿性腹股溝周圍淋巴結(jié)炎、腹股溝表皮淋巴結(jié)病、腹股溝淋巴肉芽腫lymphagranuloma inguinale、Durand-Nicolas-Favre病和第四性病forth venereal disease。
目錄 |
衣原體淋巴肉芽腫的病因
(一)發(fā)病原因
病原體是沙眼衣原體15個(gè)血清型中的L1、L2、L3三種血清型，其中以L2血清型最為常見。與其他的血清型相比較，L型具有更強(qiáng)的侵襲力。
人是L型沙眼衣原體的惟一自然宿主。皮膚、黏膜上的破損是衣原體侵入的前提條件。病原體感染人體后，主要侵犯皮膚和淋巴組織，侵襲力較強(qiáng)，累及更深層機(jī)體組織，引起較嚴(yán)重的全身病變，而不像沙眼衣原體的其他血清型主要局限于黏膜。LGV的病理基礎(chǔ)為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。由于炎癥，原發(fā)部位的近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，并出現(xiàn)星狀壞死灶，后者發(fā)展為膿腫，膿腫可融合，然后破潰，最終形成瘺管及竇道。炎癥持續(xù)幾周或數(shù)月后，開始消退，修復(fù)過程表現(xiàn)為組織的纖維化。一方面纖維化導(dǎo)致淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，使淋巴回流不暢;同時(shí)又影響局部血液供應(yīng)。二者作用最終的結(jié)果為病變組織的水腫、硬化及形成潰瘍。細(xì)胞介導(dǎo)的超敏反應(yīng)加劇組織的損傷，這種炎癥及修復(fù)過程直接導(dǎo)致了組織的廣泛粘連。
人感染LGV后血清中出現(xiàn)補(bǔ)體結(jié)合抗體，這種抗體的出現(xiàn)有助于本病的診斷。機(jī)體產(chǎn)生的細(xì)胞免疫和體液免疫可以限制但不能完全消除局部和全身感染的擴(kuò)散，即使到了晚期，仍可以從感染組織中分離出病原體。
(二)發(fā)病機(jī)制
衣原體通常經(jīng)微小的傷口進(jìn)入皮膚和黏膜，局部感染被引流至近衛(wèi)淋巴結(jié)，早期LGV病變僅局限于1～2組淋巴結(jié)，感染的淋巴結(jié)又引起周圍組織的炎癥，產(chǎn)生的基本病理變化為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。淋巴管炎主要特征是淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴LU泡和間隙的內(nèi)皮細(xì)胞增生，淋巴結(jié)腫大，形成小而散在的、由內(nèi)皮細(xì)胞緊密包裹的壞死灶。壞死灶吸引多形核白細(xì)胞集結(jié)，變大形成特征性三角或四角形的“衛(wèi)星膿腫”。腺周炎使得相鄰的淋巴結(jié)纏繞在一起，隨著炎癥加重，膿腫融會(huì)并破潰，形成有小腔的膿腫、瘺管、竇道。炎癥過程持續(xù)數(shù)周至數(shù)個(gè)月，因出現(xiàn)纖維化而愈合，此時(shí)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，淋巴管被堵塞，所形成的慢性水腫和纖維硬化使病變部位表現(xiàn)為腫脹和硬節(jié)。纖維化同時(shí)影響表面皮膚黏膜的血液供應(yīng)，產(chǎn)生潰瘍。發(fā)生于直腸黏膜的破壞和潰瘍引起腸壁炎癥、淋巴引流阻塞、纖維形成、炎性狹窄，乙狀結(jié)腸下段和直腸部位有大量黏著物，影響盆腔及周圍器官。隨著衣原體血液全身播散，LGV可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，疾病的局限或播散取決于宿主的免疫力。感染后1～2周，產(chǎn)生遲發(fā)性超敏免疫反應(yīng)，LGV特異的衣原體抗體也能被檢測(cè)到。感染的早期即可
(一)發(fā)病原因
病原體是沙眼衣原體15個(gè)血清型中的L1、L2、L3三種血清型，其中以L2血清型最為常見。與其他的血清型相比較，L型具有更強(qiáng)的侵襲力。
人是L型沙眼衣原體的惟一自然宿主。皮膚、黏膜上的破損是衣原體侵入的前提條件。病原體感染人體后，主要侵犯皮膚和淋巴組織，侵襲力較強(qiáng)，累及更深層機(jī)體組織，引起較嚴(yán)重的全身病變，而不像沙眼衣原體的其他血清型主要局限于黏膜。LGV的病理基礎(chǔ)為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。由于炎癥，原發(fā)部位的近衛(wèi)淋巴結(jié)腫大，并出現(xiàn)星狀壞死灶，后者發(fā)展為膿腫，膿腫可融合，然后破潰，最終形成瘺管及竇道。炎癥持續(xù)幾周或數(shù)月后，開始消退，修復(fù)過程表現(xiàn)為組織的纖維化。一方面纖維化導(dǎo)致淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，使淋巴回流不暢;同時(shí)又影響局部血液供應(yīng)。二者作用最終的結(jié)果為病變組織的水腫、硬化及形成潰瘍。細(xì)胞介導(dǎo)的超敏反應(yīng)加劇組織的損傷，這種炎癥及修復(fù)過程直接導(dǎo)致了組織的廣泛粘連。
人感染LGV后血清中出現(xiàn)補(bǔ)體結(jié)合抗體，這種抗體的出現(xiàn)有助于本病的診斷。機(jī)體產(chǎn)生的細(xì)胞免疫和體液免疫可以限制但不能完全消除局部和全身感染的擴(kuò)散，即使到了晚期，仍可以從感染組織中分離出病原體。
(二)發(fā)病機(jī)制
衣原體通常經(jīng)微小的傷口進(jìn)入皮膚和黏膜，局部感染被引流至近衛(wèi)淋巴結(jié)，早期LGV病變僅局限于1～2組淋巴結(jié)，感染的淋巴結(jié)又引起周圍組織的炎癥，產(chǎn)生的基本病理變化為血栓性淋巴管炎和淋巴管周圍炎。淋巴管炎主要特征是淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴LU泡和間隙的內(nèi)皮細(xì)胞增生，淋巴結(jié)腫大，形成小而散在的、由內(nèi)皮細(xì)胞緊密包裹的壞死灶。壞死灶吸引多形核白細(xì)胞集結(jié)，變大形成特征性三角或四角形的“衛(wèi)星膿腫”。腺周炎使得相鄰的淋巴結(jié)纏繞在一起，隨著炎癥加重，膿腫融會(huì)并破潰，形成有小腔的膿腫、瘺管、竇道。炎癥過程持續(xù)數(shù)周至數(shù)個(gè)月，因出現(xiàn)纖維化而愈合，此時(shí)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，淋巴管被堵塞，所形成的慢性水腫和纖維硬化使病變部位表現(xiàn)為腫脹和硬節(jié)。纖維化同時(shí)影響表面皮膚黏膜的血液供應(yīng)，產(chǎn)生潰瘍。發(fā)生于直腸黏膜的破壞和潰瘍引起腸壁炎癥、淋巴引流阻塞、纖維形成、炎性狹窄，乙狀結(jié)腸下段和直腸部位有大量黏著物，影響盆腔及周圍器官。隨著衣原體血液全身播散，LGV可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，疾病的局限或播散取決于宿主的免疫力。感染后1～2周，產(chǎn)生遲發(fā)性超敏免疫反應(yīng)，LGV特異的衣原體抗體也能被檢測(cè)到。感染的早期即可在組織吞噬細(xì)胞中找到衣原體包涵體。宿主免疫最終能限制衣原體的繁殖，但不能從體內(nèi)清除衣原體，有報(bào)告從已發(fā)生感染20年的皮損中分離出活的衣原體。許多LGV的組織損害是由對(duì)衣原體抗原產(chǎn)生的細(xì)胞介導(dǎo)超敏反應(yīng)所致。沙眼衣原體感染的基礎(chǔ)是真核細(xì)胞內(nèi)存在肝素和硫酸肝素的受體，抗硫酸肝素的單克隆抗體可阻止感染的發(fā)生。盡管衣原體抗體誘導(dǎo)的CD4 細(xì)胞的轉(zhuǎn)化有缺陷，但CD4 和CD8 淋巴細(xì)胞都參與了免疫反應(yīng)。
在組織吞噬細(xì)胞中找到衣原體包涵體。宿主免疫最終能限制衣原體的繁殖，但不能從體內(nèi)清除衣原體，有報(bào)告從已發(fā)生感染20年的皮損中分離出活的衣原體。許多LGV的組織損害是由對(duì)衣原體抗原產(chǎn)生的細(xì)胞介導(dǎo)超敏反應(yīng)所致。沙眼衣原體感染的基礎(chǔ)是真核細(xì)胞內(nèi)存在肝素和硫酸肝素的受體，抗硫酸肝素的單克隆抗體可阻止感染的發(fā)生。盡管衣原體抗體誘導(dǎo)的CD4 細(xì)胞的轉(zhuǎn)化有缺陷，但CD4 和CD8 淋巴細(xì)胞都參與了免疫反應(yīng)。
衣原體淋巴肉芽腫的癥狀
潛伏期為5～21天，平均在1周之內(nèi)。臨床經(jīng)過可分為3期：
1.第1期 即外生殖器早期損害期。大致在性交感染后3天～3周，甚至3個(gè)月，在外生殖器上，如男性的冠狀溝、包皮內(nèi)側(cè)、龜頭或尿道口，女性的陰唇、陰道或子宮頸，出現(xiàn)針頭大小丘疹、膿皰，并很快破潰形成潰瘍。常為單個(gè)，有時(shí)2～3個(gè)，直徑為1～4mm，圓形，邊緣清楚，繞以紅暈，觸之不硬，亦無痛感，因而易被患者忽視。經(jīng)過10天左右痊愈，不留瘢痕。
2.第2期 即腹股溝橫痃期。在第1期損害發(fā)生1～4周后，腹股溝處酸痛而僵硬，旋即淋巴結(jié)開始腫大，融合成1個(gè)不甚規(guī)則、沿腹股溝略帶梭形、中心高而外圍較平的腫塊，大小如雞蛋或更大，表面呈紫色和青色，由于腹股溝韌帶將淋巴結(jié)上下分開，皮膚呈槽溝狀。各個(gè)淋巴結(jié)炎均先后化膿、穿孔，形成多數(shù)性瘺管，似“噴水壺狀”，排出膿性或血液漿液，主覺疼痛，比下疳橫痃要輕些，但影響行動(dòng)。可有低熱、食欲不振或全身不適。分布常為單側(cè)，有時(shí)對(duì)稱，后發(fā)的一側(cè)，因已有一定的免疫力，常較小、較輕，而不一定化膿穿孔，稱為頓挫性腹股溝淋巴肉芽腫橫痃。女性很少發(fā)生腹股溝淋巴結(jié)炎，因其初瘡常發(fā)生在陰道下部，向髂及肛門直腸淋巴結(jié)蔓延，引起髂及直腸周圍淋巴結(jié)炎和直腸炎，導(dǎo)致腹痛及腰背痛。
3.第3期 即外生殖器象皮腫和直腸狹窄。距第1期～2年。男性中象皮腫可累及陰莖(粗厚而堅(jiān)實(shí))、陰囊和下肢。同性戀者可發(fā)生肛門直腸狹窄，此在我國尚未見過。女性中象皮腫可非常突出。筆者曾見1例圓形陰唇象皮腫比雞蛋還大，兩側(cè)陰唇像示指樣向下延伸7～8cm，兩側(cè)對(duì)稱，硬如象皮，略帶褐色，末端微尖。開始時(shí)糞便中帶膿血，逐漸排便困難，糞便形似鉛筆。直腸指檢發(fā)現(xiàn)腸壁變厚，在肛門上方5～6cm處有相當(dāng)堅(jiān)實(shí)之腫塊。這種改變可能為環(huán)形、圓柱形或漏斗形，以后者多見。X線攝片可以證實(shí)。筆者曾見1例肛門外腫物如嬰兒頭大，直腸與膀胱相通。本期損害常多年不愈。
除上述3期所見圍繞于生殖器、腹股溝和肛門的病變外，本病尚有其他少見病變，提示本病可能為全身性多系統(tǒng)性疾病。少見病變有：皮膚有多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑，發(fā)生于腹股溝橫痃附近的紅斑、結(jié)節(jié)、膿腫或潰瘍。光敏皮膚反應(yīng)常見：眼部有視盤周圍水腫、眼底靜脈擴(kuò)張彎曲(治愈后消失，此病變不少見)和結(jié)膜炎。
其他有附睪炎、腹膜炎、潰瘍性結(jié)腸炎、骨膜炎、關(guān)節(jié)炎、腦膜炎等。上海華山醫(yī)院曾見1例本病引起的腦膜炎，因發(fā)生持續(xù)性癲癇而死亡。
需要詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行仔細(xì)的臨床檢查，結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，謹(jǐn)慎分析診斷，并確定并發(fā)癥。
衣原體淋巴肉芽腫的診斷
衣原體淋巴肉芽腫的檢查化驗(yàn)
1.衣原體直接鏡檢和培養(yǎng) 針刺有波動(dòng)感的淋巴結(jié)取得標(biāo)本。涂片以姬姆薩、碘或熒光素標(biāo)記抗體染色，鏡下找衣原體和包涵體，但診斷成功率低;接種于發(fā)育的雞胚卵黃囊或注入含單層McCoy細(xì)胞(Hela-229細(xì)胞、L929細(xì)胞、BHK-21細(xì)胞)恒溫離心，培養(yǎng)后找包涵體。細(xì)胞培養(yǎng)和核酸擴(kuò)增技術(shù)是衣原體檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)。
2.Frei試驗(yàn) 用淋巴結(jié)膿液或猴體內(nèi)分離培養(yǎng)制備的抗原，皮內(nèi)注射，48h觀察結(jié)果。該試驗(yàn)歷史上對(duì)LGV的診斷有過價(jià)值。
3.血清學(xué)檢查 補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)(CF)敏感性高于Frei試驗(yàn)，但各種血清型的衣原體有交叉反應(yīng)，活動(dòng)性LGV感染CF滴度可達(dá)1∶64或更高，血清抗體可持續(xù)多年，檢測(cè)結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)，有助于診斷。微量免疫熒光試驗(yàn)(MIF)的敏感性和特異性更高，還可用來測(cè)定感染菌株的血清型別，高滴度衣原體L1-3抗體對(duì)診斷急性LGV有價(jià)值。
4.聚合酶鏈反應(yīng)(PCR) PCR主要通過檢測(cè)沙眼衣原體質(zhì)粒或外膜蛋白(MOMP)DNA序列以明確各種血清型的衣原體感染，有很高的敏感性。在LGV，研究已表明，對(duì)于生殖器潰瘍和淋巴結(jié)病變常由多種病原(包括HIV)造成的地區(qū)，PCR用于診斷LGV有其優(yōu)勢(shì)。
組織病理：淋巴結(jié)病理學(xué)檢查對(duì)LGV是非特異性的，但有助于排除其他疾病。LGV淋巴結(jié)典型表現(xiàn)為感染性肉芽腫伴星狀膿腫：中央壞死由淋巴細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和白細(xì)胞碎片組成，周圍包繞有上皮樣細(xì)胞帶。
衣原體淋巴肉芽腫的鑒別診斷
包括：反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大、軟下疳、梅毒、瘰疬性皮膚結(jié)核、貓抓病、Hodgkin病(表1)。梅毒、軟下疳的潰瘍和淋巴結(jié)病有其特征，實(shí)驗(yàn)室檢查有幫助;腹股溝瘰疬性皮膚結(jié)核或腹股溝淋巴結(jié)結(jié)核也是重要的鑒別診斷，其病程緩慢無痛感，結(jié)核的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性;貓抓病為急性疾病;Hodgkin病則為系統(tǒng)性疾病。LGV的晚期應(yīng)與皮膚腫瘤、絲蟲病、直腸癌、腸炎和化膿性汗腺炎相鑒別。
衣原體淋巴肉芽腫的并發(fā)癥
附睪炎、腹膜炎、潰瘍性結(jié)腸炎、骨膜炎、關(guān)節(jié)炎、腦膜炎等。
衣原體淋巴肉芽腫的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.治療原則 及時(shí)治療;足量、規(guī)則用藥;不同病情采用不同的治療方案;治療期間應(yīng)避免性行為;性伴應(yīng)接受檢查和治療;治療后應(yīng)進(jìn)行隨訪和判愈。
及時(shí)有效的抗生素治療可以治愈現(xiàn)癥感染，緩解臨床癥狀，阻止進(jìn)一步的組織損傷，縮短病程，消除傳染性。但晚期患者組織損傷嚴(yán)重時(shí)可遺留后遺癥。
2.治療方案
(1)多西環(huán)素100mg，口服，2次/d，療程21天。
(2)紅霉素500mg，口服，4次/d，療程21天。
(3)米諾環(huán)素100mg，口服，2次/d，療程14～21天。
(4)四環(huán)素500mg，口服，4次/d，療程14～28天。
以上推薦方案主要適用于無并發(fā)癥的感染。對(duì)孕婦或哺乳期婦女應(yīng)采用紅霉素。對(duì)慢性感染者可采用一個(gè)以上療程，交替使用上述抗生素。HIV陽性患者的治療方案同上，但可適當(dāng)延長治療時(shí)間。有專家認(rèn)為阿奇霉素治療LGV可能有效，建議方案是阿奇霉素1g，口服，1周1次，共3周，但缺乏臨床資料。
對(duì)橫痃可行穿刺術(shù)抽吸膿液，一般不主張外科切開引流。對(duì)出現(xiàn)瘺管或竇道者可行外科修補(bǔ)術(shù)或成形術(shù)，對(duì)直腸狹窄可行擴(kuò)張術(shù)，對(duì)生殖器象皮腫可行整形術(shù)。在對(duì)有并發(fā)癥患者行外科手術(shù)前，應(yīng)給予足量的抗生素治療。
3.治療的目的是消除感染、預(yù)防進(jìn)一步組織損傷，不能去除瘢痕。推薦使用多西環(huán)素(強(qiáng)力霉素)100mg，口服，每天2次，共21天。替代方案為紅霉素500mg，口服，每天4次，共21天。阿奇霉素2～3周療程可能對(duì)此病有效。橫痃可從完整的皮膚處進(jìn)針抽液，禁止切開引流，以防形成腹股溝潰瘍。治療后患者應(yīng)作臨床隨訪，直至癥狀和體征消失。患者發(fā)病前30天內(nèi)的性伴，必須進(jìn)行尿道和宮頸衣原體檢測(cè)和治療。孕婦應(yīng)以紅霉素方案治療。合并HIV的LGV患者，需延長療程。
直腸狹窄，初起可作擴(kuò)張術(shù)，嚴(yán)重者可采用外科手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
治療后患者的活動(dòng)性癥狀和體征消失可判斷為臨床治愈。通常需要3～6周。一般無需做微生物學(xué)判愈試驗(yàn)。選擇判愈試驗(yàn)比較困難，應(yīng)根據(jù)所采用的診斷試驗(yàn)仔細(xì)選擇。抗生素治療對(duì)LGV的急性感染如早期淋巴結(jié)病變和直腸結(jié)腸炎療效較好。晚期嚴(yán)重的淋巴組織受累導(dǎo)致的器質(zhì)性病變常為不可逆的。
衣原體淋巴肉芽腫的護(hù)理
對(duì)患者應(yīng)做治療后隨訪，直至臨床癥狀和體征緩解，這一過程需要3～6周的時(shí)間，但也有8周自愈的報(bào)道。
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