葡萄膜惡性黑色素瘤
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【概述】
葡萄膜惡性黑色素瘤（maligment melanoma of uvea），是成年人中最多見的一種惡性眼內(nèi)腫瘤，在國外其發(fā)病率占眼內(nèi)腫瘤的首位，在國內(nèi)則僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，居眼內(nèi)腫瘤的第二位。此瘤的惡性程度高，易經(jīng)血流轉(zhuǎn)移，在成年人中又是比較多見，在臨床工作中易和許多眼底疾病相混淆。因此，在眼科臨床工作中應(yīng)予充分重視。此病以中年以上患者為多。眼后極部是好發(fā)部位，向前則發(fā)病率依次遞減。
【診斷】
葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤，盡早作出診斷。及時治療從而盡力挽救病人的生命。
診斷依據(jù)
1.脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，早期癥狀有視物變形、變小、中心暗點以及屈光度的改變（遠(yuǎn)視持續(xù)增加），也是重要的臨床表現(xiàn)，足以證明視網(wǎng)膜下有一個實質(zhì)性腫物在持續(xù)增大。邊緣部脈絡(luò)膜黑色素瘤早期可無明顯癥狀，視網(wǎng)膜脫離后，則出現(xiàn)相應(yīng)的視野缺損。位于上方邊緣部黑色素瘤很特殊的一點，是在病程早期就會合并黃斑部扁平型視網(wǎng)膜脫離。如不擴(kuò)瞳詳細(xì)查看周邊部眼底，容易誤診。
2.由于脈絡(luò)膜黑色素瘤多起源于睫狀神經(jīng)，眼底病變可同時合并瞳孔異常（相應(yīng)部的瞳孔無反應(yīng)，不易散大或不呈正圓），或在角膜相應(yīng)部位出現(xiàn)扇形感覺減退區(qū)。
3.血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎，表現(xiàn)為局限性鞏膜充血。鞏膜內(nèi)外有肉芽組織增生。
4.眼球疼痛。疼痛的原因可由繼發(fā)性青光眼或腫瘤壞死誘發(fā)眼炎（葡萄膜炎或眼內(nèi)炎）所引起，少數(shù)則由于腫瘤浸潤或壓迫睫狀神經(jīng)節(jié)所致。
7.鞏膜透照試驗：在鑒別診斷上有較大的使用價值。在炎癥病變、黃斑盤狀變性，脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌或脈絡(luò)膜血管瘤，均可透光；而在脈絡(luò)脈黑色素瘤，一般是不透光的。
8.B型超聲診斷儀掃描：B型超聲波檢查具有重要的參考價值，對屈光介質(zhì)混濁病例更有幫助。腫瘤表現(xiàn)平滑蘑菇狀突出；腫瘤超聲波的后面有回聲陰性區(qū)（聲影），脈絡(luò)膜凹陷。
9.熒光眼底血管造影
⑴視網(wǎng)膜血管與腫瘤血管同時出現(xiàn)雙重循環(huán)。
⑵早期無熒光顯影，晚期熒光增多，顯高低熒光混雜的斑駁形態(tài)。
10.同位素32磷吸收試驗陽性。
11.CT、磷共振檢查也有助于診斷。
【治療措施】
1.手術(shù)
⑴位于眼球內(nèi)者行眼球摘除術(shù)。術(shù)中應(yīng)用全麻、忌用局麻，防止促使腫瘤細(xì)胞播散。
⑵蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術(shù)。
2.蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術(shù)。
【臨床表現(xiàn)】
葡萄膜惡性黑色素瘤，即可向內(nèi)也可向外發(fā)展。向外發(fā)展則早期引起眼外蔓延，臨床上可有眼球突出，而眼底的改變不大。向內(nèi)發(fā)展則在視網(wǎng)膜下引起球形隆起，發(fā)展快，病程短，早期視力障礙和廣泛的視網(wǎng)膜脫離，是臨床上較常見的一種。還有一種比較少見的類型是沿脈絡(luò)膜平面發(fā)展，形成彌漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型發(fā)展緩慢，病程長易被漏診，現(xiàn)將各型分述如下：
脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，因為外受鞏膜、內(nèi)受玻璃膜的限制，早期則沿脈絡(luò)膜面擴(kuò)展。在玻璃膜未被穿破之前，腫瘤呈扁平的橢圓形，隆起不高，腫瘤表面的視網(wǎng)膜改變不大、發(fā)展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破，腫瘤因失去原有的限制，而在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大，形成底大、頭圓、頸細(xì)為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液回流障礙而有大量的血竇出現(xiàn)，并可因增長迅速，血液供應(yīng)不止，而有壞死和出血發(fā)生。這時腫瘤部視網(wǎng)膜的隆起較高，視網(wǎng)膜脫離范圍也可逐漸擴(kuò)大，腫瘤頂端，因和視網(wǎng)膜粘連較為密切，故不易脫離。少數(shù)腫瘤穿破頂端的視網(wǎng)膜，使腫瘤裸露在玻璃體中。
眼壓早期正常或偏低，多數(shù)病例在發(fā)展到一定階段后，眼壓有所增高。若腫瘤起源于鞏膜導(dǎo)水管附近，在眼壓升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，腫瘤位于渦狀靜脈附近，盡管腫瘤較小，眼壓卻可能升高。最后在腫瘤大量壞死，引起劇烈炎癥反應(yīng)情況下，眼球迅速萎縮，眼壓偏低。
睫狀體惡性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷；向后發(fā)展則可導(dǎo)致周邊部視網(wǎng)膜脫離，此時臨床上可能僅表現(xiàn)為類似中心性視網(wǎng)膜病或視乳頭炎的現(xiàn)象，如不擴(kuò)瞳檢查，常易發(fā)生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發(fā)展的腫塊，則可壓迫晶狀體，使之發(fā)生移位或脫位。早期向外蔓延者，腫塊可出現(xiàn)在前部球結(jié)膜下。
葡萄膜黑色素瘤眼內(nèi)擴(kuò)散及沿視神經(jīng)蔓延者，比較罕見，但沿血流發(fā)生全身轉(zhuǎn)移的情況，則較多見。轉(zhuǎn)移最多見于肝臟，次為皮下組織和肺臟，亦可侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)。轉(zhuǎn)移的發(fā)生率和腫瘤的細(xì)胞類型有關(guān)，上皮樣細(xì)胞型最高，梭形細(xì)胞型最低。如果按網(wǎng)狀纖維為衡量標(biāo)準(zhǔn)，則網(wǎng)狀纖維含量愈高，轉(zhuǎn)移率越低；反之，網(wǎng)狀纖維含量越低則轉(zhuǎn)移率就越高。
【預(yù)后】
葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后較皮膚者為好，前者死亡率為50%，而后者可達(dá)80%。局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移大多發(fā)生在術(shù)后1年內(nèi)，個別病例則可延長5年或10年以上。預(yù)后和腫瘤細(xì)胞類型有密切關(guān)系，梭形細(xì)胞型死亡率較低，上皮細(xì)胞型死亡率較高。
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