脈絡膜骨瘤
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脈絡膜骨瘤(choroidal osteoma)是由成熟骨組織構成的、位于脈絡膜一種良性腫瘤。1978年由Gass等正式命名。
目錄 |
脈絡膜骨瘤的病因
(一)發病原因
尚不明確。Gass曾認為骨瘤可能繼發于外傷、炎癥的異位骨化。但有些病例并無外傷、炎癥等病史。有的病例可能與長期服用某些藥物，引起鈣骨沉著。Cunha報道母女同患本病因而認為可能有遺傳因素，但這些病因都沒有充分被證實。也有人認為本病是由血管瘤骨化而成。脈絡膜血管瘤可發生骨化是由于視網膜色素上皮(RPE)的增殖和化生，而不產生于血管瘤本身。目前多數人認為本病是由脈絡膜內先天殘留的原始中胚葉組織發育而來，因而有骨迷離瘤(choristoma)之稱。
(二)發病機制
脈絡膜骨瘤的發病機制尚不明確，推測其為一種迷芽瘤，但典型的迷芽瘤并無類似脈絡膜骨瘤的性別傾向，在成人期亦不增長。在脈絡膜骨瘤顯示出明顯遺傳傾向的多個家系報道中，主要為雙眼病例，其中包括母女、父子、姐弟及雙胞胎患病，而在單眼病例中未見類似表現。
脈絡膜骨瘤的癥狀
脈絡膜骨瘤的患者多無癥狀。出現癥狀者表現為視力下降、視物變形和視野缺損等，80%的病例視力在0.5以上，10%的病例視力低于0.1。慢性的視力障礙多為腫瘤表面的視網膜變性所致，而急性的視力下降多由黃斑區的脈絡膜新生血管產生。
外眼及眼前段正常，眼底清晰可見。眼底檢查見腫瘤主要位于視盤邊緣或視盤附近，多呈扇形，也可環繞視盤呈地圖狀，少數腫瘤可單獨出現在黃斑中央區，近似圓形或橢圓形。雙眼病例的病變多為對稱分布,部分可不對稱或先后發病。瘤體呈黃白色或橙紅色，顏色深淺與表面視網膜色素上皮的變薄及脫色素的程度有關，并受骨質鈣化程度的影響。時間較長的瘤體中心部分，色素上皮的變性和鈣的沉積較為明顯，顏色趨于白色，而周邊部新生部分則多呈橙紅色。瘤體的表面可見散在的色素斑塊。腫瘤呈扁平狀生長，邊界清楚并常有圓鈍的偽足狀突出。發病時間較長的腫瘤表面平滑但呈丘陵狀高低起伏，視網膜血管除隨腫瘤表面形狀起伏走行以外，無其他異常表現。腫瘤大小多在2.0～2.2mm，隆起高度為0.5～2.5mm。有時可見由腫瘤深部發出短的血管分支在瘤體表面所形成的蜘蛛狀血管叢，這些血管叢并不引起出血和滲出。33%～58%的病例可發生脈絡膜新生血管膜，多位于黃斑中心凹附近，可引起視網膜下出血及滲出。
部分脈絡膜骨瘤可緩慢的增長，與正常骨組織的重構特性相似，部分骨瘤可見自發性的吸收，尤其是在視盤邊緣的部分，是形成腫瘤表面丘陵狀的外觀的主要原因。吸收后的部位呈凹陷狀萎縮，完全吸收部位可透見鞏膜。
臨床可根據眼底表現及CT檢查對脈絡膜骨瘤進行診斷。對多眼病例需要進行家系調查。
脈絡膜骨瘤的診斷
脈絡膜骨瘤的檢查化驗
病理學檢查：脈絡膜骨瘤一般為扁平狀，其高度為0.5～2.5mm，體積可為2～22mm。有些腫瘤表面不平坦及邊緣不整齊。鏡下，腫瘤由分化成熟的骨小梁結構和少量血管組成。其間可見一些骨細胞、骨母細胞及破骨細胞等。骨小梁之間還含有疏松結締組織、肥大細胞和泡沫狀間充質細胞。瘤體表面的脈絡膜毛細血管層可繼發性變窄或管腔閉塞。有些區域RPE細胞變得扁平、黑色素顆粒消失或變性。尤其靠近腫瘤頂部的RPE細胞時常發生萎縮、破壞，故使其下方的骨性組織暴露，眼底鏡下呈黃白色。因此，腫瘤在臨床眼底鏡下的色澤變化往往與繼發性病變有關。此外，腫瘤若伸展到黃斑部，可引起視網膜變性、視網膜下新生血管形成和出血，最終導致視力喪失。
1.眼底熒光素血管造影 早期病變處呈斑片狀強熒光，晚期為彌漫性熒光染色。
2.超聲波檢查 A型超聲波檢查可見腫瘤的高回聲峰，B型超聲波檢查可見腫瘤的強反射在圖像上所呈現的鱗片狀光帶，波紋形的光帶可反映出丘陵狀的腫瘤表面。降低增益后，眼內其他組織回聲消失，但腫瘤回聲仍然存在。
脈絡膜骨瘤的鑒別診斷
對雙眼病例應注意家系調查，同時應注意與鞏膜脈絡膜鈣化(sclerochoroidal calcification)、眼內骨化(intraocular ossification)、脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌、眼內淋巴瘤、無色素的脈絡膜惡性黑色素瘤和脈絡膜的炎癥等相鑒別。
1.鞏膜脈絡膜鈣化 臨床表現為輕度隆起的眼底黃白色地圖狀病灶，CT及超聲波檢查可見與脈絡膜骨瘤相同的影像。但鞏膜脈絡膜鈣化多見于中老年患者，病灶多位于周邊部眼底，表面有時呈現火山巖狀隆起。患者可伴有以低鉀性代謝性堿中毒為特征的常染色體隱性遺傳性綜合征。組織病理學檢查病灶主要為無細胞、不定形的嗜堿性物質。
2.眼內骨化 常發生在由外傷、炎癥或先天性發育異常等原因所致的長期萎縮眼內，CT和超聲波檢查可見與脈絡膜骨瘤相同眼內骨質影像。但眼內骨化常因并發性白內障或其他的眼前段異常而無法查見眼底，影像學檢查眼軸短于正常眼，視力喪失及病史有助于鑒別診斷。組織病理學檢查在化生的骨質中，多無血管成分，亦無脈絡膜骨瘤中所見到的成骨細胞和破骨細胞，僅有少量的類似骨細胞樣的細胞，其細胞核小且濃縮，表明該骨質本身無增長能力。
3.脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌、眼內淋巴瘤和無色素的脈絡膜惡性黑色素瘤 形態皆非地圖狀，表面圓滑無丘陵狀起伏，可伴有漿液性視網膜脫離。
4.脈絡膜炎癥 常有玻璃體的細胞浸潤，CT及超聲波檢查有助于與這些疾病的鑒別診斷。
脈絡膜骨瘤的并發癥
脈絡膜骨瘤的西醫治療
(一)治療
無癥狀的脈絡膜骨瘤以臨床觀察為主，因其為良性腫瘤且視力損害多不嚴重，目前尚無方法可限制腫瘤的生長。因視網膜下新生血管膜位于中心凹附近，激光光凝治療多影響視力，可考慮光動力療法治療。
(二)預后
脈絡膜骨瘤是一發展緩慢的良性腫瘤，目前尚無較好治療辦法。對視力影響程度與腫瘤部位及其引起的繼發性視網膜變性或視網膜下新生血管膜有關。長期進行性視網膜變性可導致視力逐漸喪失，視網膜下新生血管膜出血亦可引起視力突然喪失。因此，若發現脈絡膜骨瘤引起繼發性視網膜下新生血管膜形成，應考慮給予光凝治療。
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