膽固醇肺炎
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該病是膽固醇長(zhǎng)期沉積在肺內(nèi)引起的一種慢性炎癥。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。大致可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。繼發(fā)者可因肺部慢性炎癥、肺結(jié)核膿腫腫瘤、寄生蟲(chóng)、纖維化、胸部放療后、粉塵刺激和重度吸煙等引起。范氏總結(jié)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)共27例中12例屬繼發(fā)性15例屬原發(fā)性。
發(fā)病機(jī)制
有的報(bào)告肺泡內(nèi)有膽固醇結(jié)晶，有的報(bào)告肺泡內(nèi)有很多泡沫細(xì)胞，李氏等認(rèn)為這是一回事。他們的病例是肺泡內(nèi)有大量膽固醇結(jié)晶。據(jù)Corrin等研究，當(dāng)Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞受某些刺激時(shí)，則形成的同心環(huán)狀嗜鋨小體增多，排出至肺泡腔后被巨噬細(xì)胞吞噬成泡沫狀細(xì)胞，細(xì)胞破壞后則形成膽固醇結(jié)晶。在慢性炎癥病例細(xì)支氣管黏液分泌淤積等，促進(jìn)了膽固醇結(jié)晶較多出現(xiàn)。李氏的病例中可見(jiàn)肺泡壁上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量重折光的脂質(zhì)，其肺泡腔卻不一定有，也支持膽固醇系由該上皮產(chǎn)生的見(jiàn)解其全身臟器并無(wú)動(dòng)脈硬化等脂質(zhì)沉淀現(xiàn)象，說(shuō)明不是全身膽固醇過(guò)高引起的?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)的27例中，男23例，女5例(加上了范氏的1例)，男女比例為4.6∶1，年齡8～66歲，40歲以下3例，死亡1例。27例經(jīng)手術(shù)，1例經(jīng)尸檢確診為該病。咳嗽、咳痰24例，胸痛23例痰中帶血17例，發(fā)熱8例，呼吸困難3例，進(jìn)行性消瘦1例。 體征為病變部位呼吸音減弱，固定濕性啰音，余無(wú)異常。
可發(fā)生脂肪栓塞和脂質(zhì)累積癥?！ ?/p>
診斷
本病的少見(jiàn)及特殊性的臨床表現(xiàn)使本病誤診率很高文獻(xiàn)的27例誤診為肺癌19例，肺良性腫瘤1例，結(jié)核球1例，炎性包塊1例肺內(nèi)畸胎瘤1例，乳腺癌肺轉(zhuǎn)移1例，慢支合并肺感染1例。范氏的1例初有右側(cè)胸腔積液，曾以結(jié)核性胸膜炎行抗結(jié)核治療40天。后出現(xiàn)8cm×11cm的腫塊，且內(nèi)有2cm×4cm不規(guī)則透亮區(qū)，又?jǐn)M診肺內(nèi)畸胎瘤。
CT診斷有意義之處不在形態(tài)上而是在CT值上，CT對(duì)脂質(zhì)結(jié)構(gòu)有較強(qiáng)的分辨力。膽固醇肺炎的CT值近于-150～60HU的脂質(zhì)密度，而肺癌的CT值在57～147HU之間所以 CT對(duì)診斷大有裨益。
本病的確診恐怕還要靠能取得足夠大標(biāo)本的創(chuàng)傷性技術(shù)如開(kāi)胸開(kāi)窗、胸腔鏡取標(biāo)本。經(jīng)支氣管肺活檢往往取的標(biāo)本小而無(wú)法確診本病。
即使是手術(shù)標(biāo)本也需慎重對(duì)待，有人觀察100例肺癌的癌旁組織中，有28例符合膽固醇肺炎改變，其中以腺癌癌旁最多，有19例，次為未分化癌癌旁是5例。劉氏的9例膽固醇肺炎中術(shù)前支涂為鱗癌細(xì)胞，手術(shù)標(biāo)本肺切面僅有膽固醇肺炎表現(xiàn)只是第2次取材時(shí)，在支氣管腔內(nèi)黏膜突起上又發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性組織。
鑒別診斷：
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