肝血管瘤
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肝臟血管瘤(hepatic hemangioma)是肝臟良性腫瘤中最多見的類型，其病因可能是肝血管的先天性發(fā)育異常。大多數(shù)患者沒有臨床表現(xiàn)或較為輕微，預(yù)后較好，大部分患者無需手術(shù)治療。
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病因
肝臟血管瘤的發(fā)病原因尚沒有統(tǒng)一說法。
1、 先天性發(fā)育異常 肝海綿狀血管瘤是一種先天性發(fā)育異常或錯構(gòu)瘤，隨肝臟的生長而逐漸膨大。
2、 內(nèi)分泌失調(diào) 多次妊娠或口服雌激素的女性易于發(fā)病。
發(fā)病機(jī)制
目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識。
(1)血管畸形 其增長是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀;紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動脈末梢的動脈畸形。
(2)肝血管瘤是真性腫瘤 其增長是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成; 另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。肝血管瘤的生長和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治愈后復(fù)發(fā)。有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)表達(dá)陽性率高達(dá)78%，VEGF表達(dá)越高， 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。
(3)病理：肝血管瘤的大小差異很大，小者僅數(shù)毫米，大者直徑可超過20cm。一般將直徑超過10cm者稱為巨大血管瘤。約85%的肝血管瘤為單發(fā)，位于肝右葉，且常靠近肝表面，呈膨脹性生長，多與周圍肝實(shí)質(zhì)分界清楚。肉眼觀呈暗紅色或藍(lán)紫色，可呈不規(guī)則分葉狀;鏡下觀，病變中包含許多大小不等的薄壁靜脈腔，內(nèi)襯單層上皮，腔隙之間有細(xì)的纖維隔。
(4)根據(jù)腫瘤中纖維化組織的多少可將其分為4型：
1.肝海綿狀血管瘤 瘤體切面呈蜂窩狀，由大小不等的血竇組成，在大的病變中可見由于陳舊性出血或血栓形成后引起的中心纖維化區(qū)。此型最常見，臨床上所說的肝血管瘤多指此型。
2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或閉合，纖維組織增多，瘤體質(zhì)硬。
3.血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 是源于肝血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，易惡變，此型臨床罕見。
4.肝毛細(xì)血管瘤 血管腔狹窄，間隔纖維組織增生是其特點(diǎn)，此型國內(nèi)少見。
臨床表現(xiàn)
1、本病的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小和部位密切相關(guān)，瘤體小者(<4cm)可無任何自覺癥狀，多是在做B超或CT查體時(shí)發(fā)現(xiàn)的;瘤體大者(>4cm)可壓迫周圍器官出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心嘔吐、食欲不振、肝區(qū)脹痛等不適。
2、巨大血管瘤在查體時(shí)可有右上腹部包塊、肝臟腫大等體征，包塊表面光滑質(zhì)地中等，邊界清楚，可有觸痛，隨呼吸上下移動。
3、肝血管瘤有破裂引起腹腔內(nèi)大出血的可能，但自發(fā)性破裂者極少，可能的誘因是經(jīng)皮肝穿刺活檢或腹部外傷后出現(xiàn)。
輔助檢查
1.B超 常作為首選的檢查方法，表現(xiàn)為邊界清楚的均勻高回聲的腫塊。大血管瘤可見網(wǎng)狀回聲不均，有時(shí)可見鈣化。
2.CT 典型的血管瘤的CT表現(xiàn)平掃為密度均一邊界清楚的低密度腫塊;靜脈造影動態(tài)CT掃描顯示為由周邊開始的密度增強(qiáng)，此后逐步向中心充盈，并且與周圍肝組織呈等密度。
3.MRI 檢測血管瘤的特異性可達(dá)92%～100%，血管瘤具有很高的T2信號，而T1強(qiáng)度則與周圍相等。
4.放射性核素血池掃描 用99mTc標(biāo)記的紅細(xì)胞進(jìn)行血池掃描，肝血管瘤表現(xiàn)為早期的不充盈，隨后由周邊開始逐步充盈，填充期延長。此種檢查方法的敏感性可達(dá)90%，是一種高特異性無創(chuàng)傷的檢查。
5.肝動脈造影 對診斷本病準(zhǔn)確率高，能顯示1～2cm大小的血管瘤。表現(xiàn)為早期造影劑充盈且持續(xù)染色，可有特征性的“棉絮團(tuán)”或“雪樹狀”樣表現(xiàn)。此方法為創(chuàng)傷性檢查，臨床不作為首選。
6.活組織檢查 雖然細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查相對安全，但常得不出診斷性結(jié)論;若使用標(biāo)準(zhǔn)穿刺針，如Menghini或Trucut，則穿刺的危險(xiǎn)性增大，且已有穿刺引起致死性出血的報(bào)道，因此活檢應(yīng)盡量避免。
7.實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能多正常，AFP陰性，有的可有全血細(xì)胞輕度減少，偶有血清AKP輕度增高者。
診斷
由于本病多無臨床癥狀，許多病人是在行B超等查體時(shí)發(fā)現(xiàn)的;如出現(xiàn)臨床癥狀，適當(dāng)選用B超、CT、MRI等檢查方法，明確診斷應(yīng)無困難。
鑒別診斷
1、肝臟惡性腫瘤：常見癥狀有用有肝區(qū)疼痛、納差、消瘦、乏力以及不明沒錢原因的發(fā)熱、腹脹、腹瀉、黃疸等。
2、原發(fā)性肝癌：多合并肝硬化，病情進(jìn)展快，病程短，AFP常陽性。
3、肝轉(zhuǎn)移癌：常有胃腸道腫瘤等原發(fā)病史，不難作出鑒別診斷。在肝臟良性腫瘤方面主要與
4、先天性肝囊腫：病程長，病灶多數(shù)為多個(gè)，1/3～1/2伴有多囊腎，影像學(xué)檢查可進(jìn)一步鑒別。
5、小肝癌：一般是指腫瘤直徑小于3cm的肝細(xì)胞癌的早期，但國際上還沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
并發(fā)癥
肝臟血管瘤可發(fā)生血小板減少癥、低纖維蛋白原血癥、肝臟腫大、肝囊腫、肝血管瘤破裂等并發(fā)癥。
1.血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥：少數(shù)病人常因凝血機(jī)制障礙而引起此癥。
2.肝臟腫大：血管瘤長大時(shí)會引起肝臟腫大。
3.肝囊腫：約10%的病人可并發(fā)肝囊腫。
5.瘤體大者可壓迫周圍器官出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心嘔吐、食欲不振、肝區(qū)脹痛。
肝臟血管瘤的西醫(yī)治療
大多數(shù)肝血管瘤的患者在確診后無需特殊治療。肝臟血管瘤是否需要行手術(shù)切除應(yīng)該根據(jù)腫瘤的生長速度、臨床癥狀及是否有破裂出血來決定，而非根據(jù)腫瘤體積的絕對大小。因?yàn)楸静儆诹夹圆∽儯瑹o惡性病變傾向，是否手術(shù)需要權(quán)衡利弊。
手術(shù)切除的絕對指征是破裂出血、腫瘤迅速增大等。對于破裂出血、循環(huán)不穩(wěn)定者，可急診先行肝動脈造影及栓塞止血，待病情穩(wěn)定后再行切除。
對于臨床表現(xiàn)較為輕微，還能堅(jiān)持工作的患者，應(yīng)該隨訪觀察或?qū)ΠY治療一段時(shí)間后再決定是否手術(shù)。
口服避孕藥和妊娠與肝臟血管瘤的關(guān)系目前尚未完全明確，也無充分證據(jù)說明外源性雌激素可促進(jìn)血管瘤的生長，所以對沒有癥狀的育齡婦女進(jìn)行預(yù)防性切除腫瘤尚不能做出正確的評價(jià)，但如果癥狀較為明顯或腫瘤較大，應(yīng)該停止服用避孕藥。
肝臟血管瘤的中醫(yī)治療
對肝血管瘤病治療，多采用行氣疏肝、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)為主，但在具體治療中應(yīng)分辨氣滯、血瘀之偏重。如以血瘀為主，就采用以下藥物：羚羊骨、水牛角、牛黃、赤芍清熱涼血止痛;柴胡、黃皮核、素磬針等理氣開郁;丹參紅花活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅(jiān)散結(jié)、走竄經(jīng)絡(luò)。如以氣滯為主，就采用以下藥物：柴胡、郁金、黃皮核、素磬針等行氣解郁;配丹參、紅花、三棱、莪術(shù)、大黃活血化瘀;炒山甲、皂角刺、川足軟堅(jiān)散結(jié)、通絡(luò)止痛。再配合口服“熊膽丸”和“丹火透熱療法”，療效更佳。癥瘕之癥，與一般的氣滯血瘀病癥不同，其往往淤積日久，非單純行氣活血之法可以奏效。
【熊膽丸方】
熊膽、珍珠、七葉一枝花、田七、牛黃，適量，焙干，研為細(xì)末調(diào)勻，每服一克。
功能：通竅止痛，活血化瘀。肝血管瘤(中醫(yī)名為：肝癥瘕)是一種常見的肝臟良性腫瘤，小者可無癥狀，大者則可以引起食欲不振、噯氣、脅脹痛等癥狀。西醫(yī)學(xué)對此病治療方法主張手術(shù)切除或放射治療、肝動脈結(jié)扎等。許多患者因此懼怕手術(shù)，求治于中醫(yī)。中醫(yī)古籍對癥瘕頗多認(rèn)為是七情內(nèi)傷，導(dǎo)致肝氣郁滯，氣滯血瘀，瘀積日久，則成癥瘕。
預(yù)防
1、加強(qiáng)體育運(yùn)動每天堅(jiān)持運(yùn)動1小時(shí)，活動時(shí)心率以不超過170與年齡之差，或以身體微汗，不感到疲勞，運(yùn)動后自感身體輕松為準(zhǔn)，每周堅(jiān)持活動不少于5天，持之以恒。
3、避免精神緊張情緒激動、失眠、過度勞累、生活無規(guī)律、焦慮、抑郁，這些因素可使脂代謝紊亂。中老年人不要長期打麻將、下棋，保持心平氣和，盡量少生氣。
4、飲食上應(yīng)少食肥甘厚味及辛辣刺激之品，多吃新鮮蔬菜，不要喝酒，平時(shí)注意鍛煉身體,如見腹內(nèi)有積塊、身體消瘦、倦怠乏力等癥狀應(yīng)早期檢查，及時(shí)治療。
5、要盡量避免引起瘤體增長的因素，如正確對待各種事情，解除憂慮、緊張情緒，避免情志內(nèi)傷。
預(yù)后
肝臟血管瘤的自然病程仍未十分清楚，主要是因?yàn)榇罅康奈墨I(xiàn)報(bào)道偏重于手術(shù)切除病例，而本病的長期臨床隨訪及并發(fā)癥發(fā)生率的資料有限。但如果從目前僅有的資料來看，大多數(shù)肝臟血管瘤患者病情穩(wěn)定。而且，迄今為止尚無肝臟血管瘤惡變的報(bào)道。
參看
參考文獻(xiàn)
- 第7版《黃家駟外科學(xué)》
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