A+醫學百科 >> 神經系統營養性疾病

神經系統營養性疾病(nutritional diseases of nervous system)，營養缺乏引起的神經系統疾病，往往是全身營養缺乏的一部分。表現為各種感覺、運動、或精神障礙。營養供應不足、吸收不良，或在某些特定的條件下（如妊娠、哺乳、高熱、慢性消耗病）機體對某些營養物質的需求量增多時，便會出現相應的疾病或綜合征。

本族疾病常見于發展中國家的農村或山區營養條件較差的居民，嗜酒或吸毒的人群，戰爭中的戰俘營、平民集中營或臨獄中的人群，以及對營養物質的需要量異常增多（如長期發熱、慢性消耗?。┑娜巳骸Ｂ晕?a href="/w/%E8%82%A0%E9%81%93" title="腸道">腸道吸收功能不良（如慢性腹瀉、小腸吸收不良、腸道手術后等）者及攝入蛋白質量不足的嬰幼兒。通常營養缺乏病可影響全身多個系統或器官，也可以損害中樞神經、周圍神經（包括自主神經）以及肌肉等部位。營養缺乏后神經系統會發生各種變性，營養補足后多數可恢復正常。

目錄 1 分類 2 發病機理 3 病理 4 臨床表現 5 診斷 6 治療 7 預防

分類

通常按機體所缺少的營養物質來分類，但有些疾病的病因是多種營養物質的缺乏，還有些只疑為營養缺乏癥，目前還沒有充分的證據可以證明。

據此，神經系統營養性疾病可分為以下八類。

①維生素B₁缺乏癥：營養性多神經病(腳氣病)、韋尼克氏腦病（韋尼克氏出血性腦灰質病，表現為厭食、失眠、焦慮、倦睡、嘔吐、進行性癡呆）、科爾薩科夫氏綜合征（表現為逆行性遺忘、虛構、淡漠、焦慮等）、營養性球后視神經病等。②煙酸缺乏癥：（糙皮病）。③維生素B₆缺乏癥：家族性吡哆醇依賴性兒童驚厥（出生時或出生后不久即出現驚厥，注射維生素B₆可控制）。④維生素B₁₂缺乏癥：亞急性脊髓聯合變性，維生素B₁₂缺乏性腦病。⑤葉酸缺乏癥：周圍神經病、脊髓聯合變性。⑥熱帶型神經病（脊髓性共濟失調）。⑦斯特羅恩氏綜合征（弱視—周圍神經病—口腔生殖器皮炎）。⑧疑似的營養缺乏癥：原發性胼胝體變性（馬爾基亞法瓦—比格納米二氏?。蚰X中央型髓鞘溶解癥、酒精性腦皮質病、酒精性小腦變性、酒精性肌病等。

發病機理

已知許多種維生素類在神經系代謝中起重要的輔酶作用，維生素缺乏可以導致多種代謝酶活性的減弱。如維生素B₁在糖代謝過程中是 d－酮戊二酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶的輔酶，而且又是磷酸戊糖途徑中兩種轉酮酶的輔酶。吡哆醇（維生素B₆）在氨基酸代謝中是多種脫羥酶、轉氨酶等的輔酶。煙酰胺是組織呼吸酶輔酶 Ⅰ(NAD)、輔酶Ⅱ(NADP)的主要結構。維生素B₁₂在核蛋白合成、甲基轉移作用、二巰基的還原以及脂類的合成和利用等過程中也起輔酶作用。葉酸本身是氧化—還原酶系統中四氫葉酸、二氫葉酸等底物的主要結構。生物素也在某些輔酶A羧化酶中有輔酶的功能。因此，在維生素類缺乏時因代謝中所需酶類的作用出現障礙影響神經組織的結構和功能，特別會阻礙中樞或周圍神經中髓鞘素的代謝，以致出現程度不同的脫髓鞘現象，慢性酒癖者易出現營養缺乏癥，這一方面是因為長期飲酒易于引起胃腸粘膜損害，影響營養物質的吸收，另一方面酒精本身也能參與糖代謝，加重了機體對維生素類的需要。嬰幼兒的蛋白攝入量不足，導致熱量的負平衡，嚴重妨礙神經系統的生長和發育。

病理

神經系統的營養缺乏癥的病理表現主要為①周圍神經的軸索變性和節段性脫髓鞘改變，②視、聽等顱神經的變性和脫髓鞘，③脊髓后索、側索的脫髓鞘，④中腦或腦橋、下丘腦、小腦或大腦的局灶性壞死，神經纖維斷裂，髓鞘的局灶性脫失和脫質細胞的廣泛增生等。以上的病理改變都沒有特異性。

臨床表現

神經系統營養缺乏的臨床表現有：

①亞急性感覺運動型多發性周圍神經病，表現有上下肢遠端的麻木、蟻行感、燒灼感、疼痛、分布呈手套—襪套式，同時見上下肢的遠端無力、動作笨拙、肌肉消瘦或萎縮，也可以出現皮膚蒼白、少汗或無汗、脫毛或營養性潰瘍等。以上表現見于維生素B₁缺乏的稱為干性腳氣病，合并有肢體水腫者稱為濕性腳氣病，合并有心臟肥大、心功能不全者稱為心臟型腳氣病。此外，其他類型的維生素 B₁缺乏癥，維生素 B₆、B₁₂，煙酸，葉酸，生物素，泛酸等的缺乏也可以表現為多發性周圍神經病。

②亞急性脊髓后索和側索聯合變性，表現為進行性的雙下肢對稱性無力或上、下肢同時無力，從遠端向近端發展，同時見上下肢感覺異常、麻木，針刺感或蟻走感。然后逐漸走路不穩、活動笨拙或共濟失調?？陀^檢查見共濟失調等后索損害、肌張力增高、腱反射亢進及錐體征等側索損害，以及周圍神經損害的癥狀等。見于維生素B₁₂或葉酸缺乏癥，往往還伴有貧血等血液系統的損害。

③亞急性雙側視神經萎縮，表現為程度不同的視力減損、中心暗點、視神經盤蒼白等。見于煙草或酒精性弱視、斯特羅恩氏綜合征、偶可發生于維生素B₁缺乏癥。

④急性或亞急性中腦—間腦損害，表現為眼肌麻痹、眼球震顫、共濟運動失調、走路不穩，甚至還可以合并有精神錯亂、譫妄或虛構等。可見于維生素B₁缺乏或酒精中毒性的韋尼克氏腦病。

⑤亞急性的精神錯亂等器質性腦病，表現為各種精神異常，如譫妄、虛構、遺忘癥、智能衰退等?？梢娪诰S生素B₁缺乏所致的科爾薩科夫氏綜合征、維生素B₁₂缺乏、糙皮病等。

⑥原因不明的嬰幼兒驚厥，表現為頑固的驚厥，用多種抗驚藥物難于控制。見于吡哆醇依賴性小兒驚厥。

診斷

除根據上述的臨床表現外，還可以用實驗室方法以助診斷。如測定病人血中丙酮酸水平(正常值0.5～1.4mg/dl)、紅細胞的轉酮醇酶活性（正常值94～110 μg/dl）以診斷維生素 B₁缺乏癥；測定血液中或腦脊液中維生素B₁₂（正常值血中356±12.3pg/ml，腦脊液中30pg/ml上下）或葉酸（正常值血中 2μg/ml）的含量以診斷維生素B₁₂或葉酸缺乏癥。有時還可以試用某些維生素治療疑似營養缺乏的病人，作治療性診斷。

治療

原則上在診斷一經確定之后，就應當立即補充所缺乏的營養物質，開始應使用較大劑量，約3～5周以后逐漸減少到維持量。常用來治療的維生素有維生素B₁、吡哆醇、煙酰胺、維生素B₁₂和葉酸等。對于疑似的病人，也應當采用高蛋白質高熱量的膳食，充分供應各種水溶性維生素類（除B₁、B₆、B₁₂，煙酸、葉酸外，還需加入適量的維生素B₂、泛酸、生物素等），同時根據不同的癥狀予以對癥治療。

預防

大力普及營養知識，膳食中宜富含各種維生素，在產稻地區避免食用過多的精制白米，適當加用糙米和雜糧。對長期發熱者，妊娠或哺乳期婦女，慢性腸胃病人等必需每日補充多種維生素的攝入。并且宣傳吸煙、大量飲酒的危害性。

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