神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/智能低下
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這類障礙基本上因?yàn)榛颊咴?a href="/w/%E8%83%8E%E5%84%BF%E6%9C%9F" title="胎兒期">胎兒期、出生時(shí)或嬰幼兒期，大腦的發(fā)育由于遺傳、感染、中毒、外傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素而受阻礙，以致大腦發(fā)育不良、或受到阻滯，使智能的發(fā)育停留在一定的階段，智力測(cè)查智商低于70，臨床上表現(xiàn)出一系列智能低下的癥狀，如學(xué)習(xí)能力差，社會(huì)適應(yīng)能力差等。
目錄 |
病因
1.遺傳性疾病:染色體畸變與基因突變等均可引起，常見者有先天愚型、貓叫綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征、超雌、笨丙酮酸尿癥、黑蒙性白癡、半乳糖血癥，Niemann-Pick病等。
2.感染性疾病:包括各種病毒及細(xì)菌等對(duì)胎兒或嬰幼兒早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如母體感染梅毒、各種腦炎、腦膜炎、某些器質(zhì)性腦病等。
3.中毒性疾病:孕期母體罹患各種嚴(yán)重疾病，如妊娠中毒癥、重癥糖尿病、一氧化碳中毒等，新生兒核黃疸、鉛中毒等。
4.外傷及其他損傷:孕期母體宮內(nèi)外的壓迫、損傷、異位胎盤、分娩過(guò)程的損傷、窒息、顱內(nèi)出血，以及嬰幼兒期外傷，放射性損傷等均可引起智能低下。
5.內(nèi)分泌功能障礙:甲狀腺功能低下、垂體功能低下可造成智能障礙；如地方性呆小病、垂體性侏儒癥等。
6.顱腦畸形:先天性腦積水、大頭畸形、小頭畸形、腦回畸形等均可影響智力。
7.某些精神疾病:如兒童精神分裂癥、嬰兒孤獨(dú)癥均可影響智力。
8.其他因素:如社會(huì)心理因素，如母愛(ài)剝奪、環(huán)境剝奪、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等均可影響到兒童的智力。
機(jī)理
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育主要在胚胎期和出生早期，因此，妊娠期母體受到各種有害因素的影響，則往往導(dǎo)致胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的障礙。腦細(xì)胞內(nèi)有關(guān)遺傳基因的重組、突變以及染色體變異都在不同程度上影響到腦的結(jié)構(gòu)及其功能，而基因與智力的聯(lián)系，是通過(guò)電控制蛋白質(zhì)的合成而實(shí)現(xiàn)。基因的變異可引起蛋白質(zhì)的合成異常，導(dǎo)致智力障礙。各種感染可直接影響胎兒及嬰幼兒的大腦神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，如果在大腦發(fā)育關(guān)鍵階段。發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良或營(yíng)養(yǎng)缺乏，使細(xì)胞分裂減少。影響腦細(xì)胞體積增大和髓鞘形成，使信息傳遞減慢，導(dǎo)致智力障礙。某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，先天畸形，腦外傷等均可影響腦結(jié)構(gòu)及腦的功能，導(dǎo)致智力低下。兒童期精神分裂癥由于其有認(rèn)識(shí)障礙可影響智力，嬰兒孤獨(dú)癥由于缺乏與他人及周圍環(huán)境的聯(lián)系，不與外界進(jìn)行言語(yǔ)交流，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，癲癇患者由于癲癇發(fā)作造成腦細(xì)胞的損傷，有部分與遺傳有關(guān)，導(dǎo)致智力低下。兒童早年文化教育機(jī)會(huì)被剝奪，母愛(ài)剝奪可引起智力低下。
臨床表現(xiàn)
患者不能象正常人那樣通過(guò)知識(shí)的學(xué)習(xí)與知識(shí)的積累來(lái)提高認(rèn)識(shí)與適應(yīng)社會(huì)。一般可理解為接受和運(yùn)用知識(shí)的缺陷，其中最嚴(yán)重者邊飲食、大小便及穿衣、鞋等基本生活完全不能自理，對(duì)明顯的外界危險(xiǎn)如火焚、水淹及車禍等也不回避。中等者雖能通過(guò)訓(xùn)練養(yǎng)成基本的生活與衛(wèi)生習(xí)慣，但接受學(xué)校教育愛(ài)到一定限制。終生生活不能完全自理。輕度者可接受小學(xué)文化的教育，但不能隨正常的兒童一起上學(xué)，只能在弱智學(xué)位中給予特殊教育，生活中也常常需要給予適當(dāng)照顧與指導(dǎo)。智力低下者各種感知覺(jué)發(fā)育遲鈍，注意渙散，且易疲勞，記憶過(guò)程中表現(xiàn)識(shí)記憶緩慢，保持不牢固。對(duì)事物的認(rèn)識(shí)比較簡(jiǎn)單，缺乏想象和推理，無(wú)法理解抽象概念，對(duì)數(shù)量概念的領(lǐng)會(huì)特別遲鈍，抽象概括思維能力較差，情感比較簡(jiǎn)單、原始。對(duì)事物的情緒反應(yīng)來(lái)得遲鈍、行為固執(zhí)、刻板、墨守成規(guī)、自制能力差，易沖動(dòng)傷人、縱火、擾亂社會(huì)秩序。
智力低下者軀體體征及神經(jīng)系統(tǒng)障礙常常不明顯，但不數(shù)較明顯。常見的軀體體征有:大頭、小頭、塔狀頭、尖頭、眼距增寬、發(fā)際低、面部?jī)蓚?cè)不對(duì)稱。外耳鼻上腭發(fā)育異常。四肢、手足、脊柱畸形，皮膚紋理異常。部分患者伴有癲癇及神經(jīng)系統(tǒng)體征。
診斷方法
診斷主要解決兩個(gè)問(wèn)題，一是確定是否存在智能低下，二是確定病因。為此應(yīng)從以下幾方面加以診斷。
1.智力測(cè)驗(yàn):智能低下者的智商低于正常人，如以智力測(cè)驗(yàn)來(lái)衡量，一般是指智商低于正常平均值的兩標(biāo)準(zhǔn)差，例如以韋克斯勒量表來(lái)檢測(cè)，平均值為100。標(biāo)準(zhǔn)差為15，如智商低于70（100 –2×15），可以認(rèn)為智力低下。目前國(guó)際上通用的智力測(cè)驗(yàn)工具有蓋塞爾、丹佛發(fā)育篩選法、畫人測(cè)驗(yàn)、Peabody圖象詞匯測(cè)驗(yàn)（PPVV）、韋克斯勒智力測(cè)驗(yàn)、斯坦福—比奈智力測(cè)驗(yàn)等。根據(jù)測(cè)得智商判斷患者的智力水平。
2.全面了解病史:雙親家族中是否有遺傳病，代謝缺陷患者，近親婚配，多胎生育史，母孕期情況，患者出生時(shí)情況，生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中是否有落后的跡象。
3.軀體檢查:有無(wú)畸形和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查:顱骨拍片，測(cè)定某些代謝酶和內(nèi)分泌水平，超聲波檢查，染色體核型分析，腦電圖和CT檢查，24小時(shí)尿氨基酸層析，必要時(shí)借助于基因分析。
4.評(píng)定患者的社會(huì)適應(yīng)能力:包括自我料理生活能力，學(xué)習(xí)能力和處理人際關(guān)系和事物的能力。可用美國(guó)智力低下協(xié)會(huì)適應(yīng)行為量表或用湖南醫(yī)科大學(xué)附二院心理室姚樹橋編制的兒童適應(yīng)行為量表來(lái)評(píng)定。
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