神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌，其發(fā)生率大約為2.5/100000，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%，根據(jù)起源的部位不同，可將類癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道)、中腸(回腸和闌尾)和后腸(直腸和直腸)。此類腫瘤可發(fā)生于整個神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但最常見的累及部位是胰腺。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性。
目錄 |
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀
有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表現(xiàn)為過量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀。
1、類癌綜合征：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部、軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進(jìn)食含3-對羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發(fā);輕度或中度的腹瀉，腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時存在，可能與腸蠕動增加有關(guān)，可伴有腹痛;類癌相關(guān)心臟疾病，如肺動脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等;其它癥狀如皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、糙皮病等，偶見皮炎、癡呆和腹瀉三聯(lián)征。
2、胃泌素瘤常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，也可有反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍。
3、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞分泌過量的胰島素相關(guān)，特征性表現(xiàn)是神經(jīng)性低血糖癥，常見于清晨或運動后，其它還有視物模糊，精神異常等表現(xiàn)。
4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌，典型表現(xiàn)是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數(shù)患者可有中度糖尿病表現(xiàn)，還可能有痛性紅舌、口唇干裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現(xiàn)。
5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒。
無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現(xiàn)，就診時往往已經(jīng)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的檢查化驗
可通過測定嗜鉻黏多肽A及胰多肽有助于診斷以及腫瘤治療效果監(jiān)測。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的鑒別診斷
與神經(jīng)母細(xì)胞瘤皮膚轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
可進(jìn)行手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
經(jīng)血道或淋巴管轉(zhuǎn)移的多發(fā)性皮膚轉(zhuǎn)移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個月。
參看
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