病理學(xué)/麻風(fēng)

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病理學(xué)

傳染病
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麻風(fēng)（leprosy）是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病，主要病變在皮膚和周圍神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為麻木性皮膚損害、神經(jīng)粗大，嚴(yán)重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣，我國則流行于廣東、廣西、四川、云南以及青海等省、自治區(qū)。建國后由于積極防治，本病已得到有效的控制，發(fā)病率顯著下降。

【病因及傳染途徑】

本病由麻風(fēng)分支桿菌感染引起，從染色特性而論，麻風(fēng)菌和結(jié)核桿菌一樣，是一種抗酸菌。麻風(fēng)菌的形態(tài)和結(jié)核菌相似，但較粗短，人工培養(yǎng)迄今尚未成功。本病的傳染途徑尚未十分明了，其傳染源為瘤型和界限類患者，患者的鼻、口分泌液、汗液、淚液、乳汁、精液及陰道分泌物均含麻風(fēng)菌，通常認(rèn)為主要傳染方式是藉上述分泌液或患者皮膚病變的微小傷口（甚至無破損的病變皮膚）排出的菌感染他人，一般系通過長期的直接接觸，但間接接觸（通過衣服、用具）可能也起一定作用。麻風(fēng)桿菌侵入體內(nèi)后，先潛伏于周圍神經(jīng)的鞘膜細(xì)胞或組織內(nèi)的巨噬細(xì)胞內(nèi)，受染后是否發(fā)病以及發(fā)展為何種病理類型，取決于機(jī)體的免疫力。對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)以細(xì)胞免疫為主，患者雖亦有特異性抗體的產(chǎn)生，但抗體對抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌似不起重要作用。在細(xì)胞免疫力強(qiáng)的狀態(tài)下，麻風(fēng)桿菌將被巨噬細(xì)胞消滅而不發(fā)病，反之，麻風(fēng)桿菌得以繁殖，引起病變。本病的潛伏期長達(dá)2～4年，但也有在感染數(shù)月后發(fā)病者。

麻風(fēng)桿菌不能體外培養(yǎng)，使該菌表型鑒定困難。最近，用麻風(fēng)桿菌特異核酸探針以點(diǎn)印跡雜交可分析活檢組織中的麻風(fēng)桿菌。PCR技術(shù)已被迅速應(yīng)用于麻風(fēng)病的診斷。

【病理變化】

由于患者對麻風(fēng)桿菌感染的細(xì)胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應(yīng)。據(jù)此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類：

1．結(jié)核樣型麻風(fēng)（tuberculoid leprosy）本型最常見，約占麻風(fēng)患者的70％，因其病變與結(jié)核性肉芽腫相似，故稱為結(jié)核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力，因此病變局限化，病灶內(nèi)含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng)，絕少侵入內(nèi)臟。

（1）皮膚：病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結(jié)核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細(xì)胞，偶有Langhans巨細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞浸潤（圖18-17）。病灶中央極少有干酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時，局部僅殘留少許淋巴細(xì)胞或纖維化，最后，炎性細(xì)胞可完全消失。

結(jié)核樣型麻風(fēng)

圖18-17 結(jié)核樣型麻風(fēng)

真皮內(nèi)有主由類上皮細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)狀病灶，其中可見Langhans細(xì)胞，頗似結(jié)核結(jié)節(jié)，但中央無干酪樣壞死

（2）周圍神經(jīng)：最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng)，多同時伴有皮膚病變，純神經(jīng)麻風(fēng)而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗，鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時類上皮細(xì)胞消失，病灶纖維化，神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運(yùn)動及營養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時出現(xiàn)鷹爪手（尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關(guān)節(jié)過度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復(fù)見到。

2．瘤型麻風(fēng)（lepromatous leprosy）　本型約占麻風(fēng)患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌，傳染性強(qiáng)，除侵犯皮膚和神經(jīng)外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

（1）皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶，結(jié)節(jié)境界不清楚，可散在或聚集成團(tuán)塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀，形成獅容（facies leontina）。

鏡下，病灶為由多量泡沫細(xì)胞（foamy cell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細(xì)胞。泡沫細(xì)胞來源于巨噬細(xì)胞，在吞噬麻風(fēng)桿菌后，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)聚集于巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，乃使后者呈泡沫狀。抗酸染色可見泡沫細(xì)胞內(nèi)含多量麻風(fēng)桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風(fēng)球（globus leprosus）。病灶圍繞小血管和附件，以后隨病變發(fā)展而融合成片，但表皮與浸潤灶之間有一層無細(xì)胞浸潤的區(qū)域（圖18-18），這是結(jié)核樣型麻風(fēng)所沒有的。由于患者對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)不出現(xiàn)類上皮細(xì)胞，淋巴細(xì)胞也很少。經(jīng)治療病變消退時，麻風(fēng)桿菌數(shù)量減少，形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀，泡沫細(xì)胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。

瘤型麻風(fēng)

圖18-18 瘤型麻風(fēng)

表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)有泡沫細(xì)胞的彌漫浸潤，后者與表皮層間有一薄層無細(xì)胞浸潤區(qū)相隔

（2）周圍神經(jīng)：受累神經(jīng)也變粗，鏡下，神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期，神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。

（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

（4）臟器：肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及，可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤，可使精液含有麻風(fēng)菌而通過性交傳染他人。

3．界限類麻風(fēng)（borderline leprosy）本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間，病灶中同時有瘤型和結(jié)核樣型病變，由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同，有時病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。

4．未定類麻風(fēng) 本類是麻風(fēng)病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀?/p>

麻風(fēng)的早期診斷和分型有賴于活體組織檢查。及時的有效治療可治愈。