A+醫學百科 >> 狼瘡危象

狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎和嚴重的血管炎。狼瘡危象的發生嚴重影響SLE患者的預后。

目錄 1 診斷標準 2 治療 3 參看 4 參考文獻

診斷標準

狼瘡危象的診斷在達到SLE診斷標準的基礎上出現上述定義的1項或1項以上表現，其中嚴重中樞神經系統損害均除外中樞神經系統感染和腦血管意外；粒細胞缺乏癥的標準為外周血粒細胞計數<0.5x10的9次方/L；嚴重血小板減少指外周血血小板計數<20x10的9次方/L。

治療

狼瘡危象病情非常嚴重，必須非常及時地采取有效治療措施，減少病死率。目前對于狼瘡危象的治療沒有較為規范統一的標準。但有兩點已經達成共識，首先，必須始終保持SLE患者處于緩解狀態，SLE持續活動是預后不良的重要指標。其次，對于重癥SLE患者，無論是誘導治療還是維持治療，免疫抑制劑都是必不可少的治療措施。主要的治療方法包括：

1. 激素沖擊療法：用于急性暴發性危重SLE，如急進性腎衰竭、NP-SLE的癲癇發作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，緩慢靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復使用，這樣能較快控制SLE暴發。
2. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）： 適用于某些病情嚴重或（和）并發全身性嚴重感染者，對重癥血小板減少性紫癜有效，一般每日0.4g/kg，靜脈滴注，連續3～5天為一個療程
3. 血漿置換：對于危重患者或經多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。
4. 生物制劑：生物制劑的應用為SLE治療尤其是難治性復發患者開辟了一條新途徑。然而，目前報道或研究多為小樣本量，其在SLE治療中的定位還需大規模、長期隨訪研究。

參看

• 系統性紅斑狼瘡
• 神經精神狼瘡

參考文獻

• 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鐘南山主編
• 《實用內科學》陳灝珠主編
• 《希氏內科學》第22版
• 狼瘡危象的誘因及其預防 .《實用醫學雜志》 ISTIC PKU -2010年16期謝素紅
• 大劑量丙種球蛋白治療狼瘡危象18例報告.《山東醫藥》 ISTIC PKU -2004年34期

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