新生兒肺透明膜病
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【概述】
新生兒肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS），系指出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭。主要見于早產(chǎn)兒，因肺表面活性物質(zhì)不足導(dǎo)致進(jìn)行性肺不張。其病理特征為肺泡壁至終末細(xì)支氣管壁上附有嗜伊紅透明膜。
【診斷】
1、病史： 多系早產(chǎn)、刮宮產(chǎn)兒，或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。
生后6～12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。
2、體征：患兒呆鈍，面色灰白或青紫，四肢松弛。出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、呼氣性呻吟及吸氣性三凹征。心率先快后慢，心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，胸骨左緣可聽到收縮期雜音。呼吸頻率60-100次/分或更快，呼吸節(jié)律不規(guī)則，間有暫停，兩肺呼吸音減低，早期肺部羅音常不明顯，以后可聽到細(xì)濕羅音，叩診可出現(xiàn)濁音。肝臟可增大。
3、輔助檢查：羊水泡沫試驗(yàn)、胃液振蕩試驗(yàn)均呈陰性；羊水卵磷脂和鞘磷脂（L/S）＜2∶1；血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高，呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高，恢復(fù)期利尿后可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細(xì)小顆粒陰影，最后兩肺均不透明變白，伴有黑色“支氣管充氣征”。X線檢查應(yīng)在用正壓呼吸前進(jìn)行，否則萎陷不久的肺泡可以重新張開使胸片無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)。
【治療措施】
不論臨床擬診或確診病例均應(yīng)積極處理，力爭(zhēng)度過(guò)3天，存活有望。
一、一般治療：
1、注意保暖，保證體溫在36～37℃，暖箱相對(duì)濕度50％左右。用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)體溫、呼吸、心率，經(jīng)皮測(cè)PO2、PCO2和pH。
2、經(jīng)常清除咽部粘液，保持呼吸道通暢。
3、保證營(yíng)養(yǎng)和液體入量，不能哺乳者用1/5張含鈉液60～80ml/（kg.d），第2日以后100～120ml（kg.d），靜脈滴注。使用人工呼吸機(jī)者，如果吸入氣中水蒸汽已飽和掛毫坑跎儻?0～60ml/（kg.d）。
4、吸氧和機(jī)械呼吸：使PaO2維持在6.7～9.3kPa（50～70mmHg），PaO2過(guò)高可導(dǎo)致早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病（ROP）而失明。吸入氧度（FiO2）＞0.6，超過(guò)24小時(shí)對(duì)肺有一定毒性，可導(dǎo)致支氣管肺發(fā)育不良（慢性肺部疾病）。
二、表面活性物質(zhì)（PS）替代療法：
表面活性物質(zhì)（PS）有天然、人工合成和混合制劑三種。由羊水、牛肺、豬肺或羊肺洗液中提取的天然制劑療效較人工合成者為好，混合制劑系在天然制劑中加少量人工合成的二棕櫚卵磷脂和磷脂甘油。
一般將表面活性物質(zhì)（PS）制劑100-200mg/（kg.次）混懸于4ml生理鹽水中，盡早由氣管導(dǎo)管分別滴入四個(gè)不同體位（仰臥、右、左側(cè)臥，再仰臥），分別用面罩氣囊復(fù)蘇器加壓呼吸1～2分鐘，使PS在兩側(cè)肺內(nèi)均勻分布，用藥后1-2小時(shí)可見癥狀好轉(zhuǎn)，隔12小時(shí)重復(fù)同劑量。生后2天內(nèi)多次（2～3次）治療的治愈率可提高到90％以上，生后正常呼吸前就給PS可起預(yù)防作用。
三、對(duì)癥治療：
1、糾正水、電解質(zhì)和酸鹼平衡紊亂 酸中毒時(shí)首選5％碳酸氫鈉3～5ml/（kg.次），或根據(jù)測(cè)定的BE和CO2-CP計(jì)算：BE×體重（kg）=Na+mmol（mEq），但一日量不超過(guò)6～8mmHg/kg。高血鈉時(shí)用0.3M THAM2～3ml/次，靜脈注射。高血鉀時(shí)用15％葡萄糖50mg/kg，并按每3～4g葡萄糖加1IU普通胰島素，靜脈滴注。
2、控制心力衰竭 用毛地黃快速制劑，如毒毛旋花子甙K0.01mg/（kg.次），或西地蘭0.015mg/（kg.次），緩慢靜脈注射。動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放者可試用消炎痛0.02mg/（kg.次），共用3次，每劑間隔12小時(shí)；小于2天者后2劑的劑量減半。
3、嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)抽搐時(shí)，用20％甘露醇5ml/（kg.次），靜脈注射。
4、呼吸衰竭時(shí)，及時(shí)用山梗菜鹼或可拉明。
5、煩躁和抽搐者用安定0.2～0.3mg/（kg.次），靜脈注射；或苯巴比妥鈉5～7mg/（kg.次），肌肉注射。
6、關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管 在使用呼吸機(jī)時(shí)或治療后恢復(fù)期，由于肺小動(dòng)脈痙攣解除，肺動(dòng)脈壓力降低至低于主動(dòng)脈壓力，可出現(xiàn)由左向右分流，分流量大時(shí)可導(dǎo)致心衰及肺水腫，尤其是在體重＜1500g者。可用消炎痛靜滴以關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：出生體重＜1250g者每劑0.1mg/kg，＞7天者則0.2mg/kg，12及36小時(shí)后再各用1次；本藥口服效果差，如經(jīng)心導(dǎo)管直接滴入動(dòng)脈導(dǎo)管口，則療效更佳。用藥無(wú)效時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)結(jié)扎。
四、預(yù)防和控制感染：嚴(yán)格消毒隔離制度；選用有效抗生素，一般用青霉素20～25萬(wàn)U/（kg.d）。
【病因?qū)W】
本病是因?yàn)槿狈τ散蛐头闻菁?xì)胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)（PS）所造成，表面活性物質(zhì)的80％以上由磷脂（PL）組成，在胎齡20～24周時(shí)出現(xiàn)，35周后迅速增加，故本病多見于早產(chǎn)兒，胎齡越小，發(fā)病率越高。表面活性物質(zhì)（PS）缺乏的原因有：① 早產(chǎn)：小于35周的早產(chǎn)兒Ⅱ型細(xì)胞發(fā)育未成熟，PS生成不足；② 缺氧、酸中毒、低溫：均能抑制早產(chǎn)兒生后PS的合成；③ 糖尿病孕婦的胎兒：其胎兒胰島細(xì)胞增生，而胰島素具有拮抗腎上腺皮質(zhì)激素的作用，延遲胎肺成熟；④ 剖宮產(chǎn)：因其缺乏正常子宮收縮，刺激腎上腺皮質(zhì)激素增加，促進(jìn)肺成熟，PS相對(duì)較少；⑤ 通氣失常：可影響PS的合成；⑥ 肺部感染：Ⅱ型細(xì)胞遭破壞，PS產(chǎn)量減少。
【發(fā)病機(jī)理】
表面活性物質(zhì)能降低肺泡壁與肺泡內(nèi)氣體交界處的表面張力，使肺泡張開，其半衰期短而需要不斷補(bǔ)充。表面活性物質(zhì)缺乏時(shí)，肺泡表面張力增高，按照公式P（肺泡回縮率）=2T（表面張力）/r（肺泡半徑），呼氣時(shí)半徑最小的肺泡就最先萎陷，于是發(fā)生進(jìn)行性肺不張、導(dǎo)致臨床上呼吸困難和青紫等癥狀進(jìn)行性加重。其過(guò)程如下：肺泡表面活性物質(zhì)不足→肺泡壁表面張力增高（肺泡回縮力增高）→半徑最小肺泡最先萎陷→進(jìn)行性肺不張→缺氧、酸中毒→肺小動(dòng)脈痙攣→肺動(dòng)脈壓力增高→卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管開放→右向左分流（持續(xù)胎兒循環(huán)）→肺灌流量下降→肺組織缺氧更重→毛細(xì)血管通透性增高→纖維蛋白沉著→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加嚴(yán)重，造成惡性循環(huán)。
【病理改變】
大體：兩肺呈深暗紅色，邊緣銳，質(zhì)韌如肝，外側(cè)緣常有肋骨壓跡，大小塊肺組織沉水，擠肺時(shí)支氣管口往往有淺紅血水可見。
鏡檢：肺小動(dòng)脈收縮，毛細(xì)血管及小靜脈瘀血，絕大多數(shù)肺泡萎縮，有廣泛的再吸收性肺不張。典型病變?yōu)槲次菁安糠謹(jǐn)U張的肺泡、肺泡管壁及終末毛細(xì)支氣管壁上有一層透明的均勻無(wú)結(jié)構(gòu)或顆粒狀嗜伊紅膜樣物附著，它由損壞脫落的肺泡上皮細(xì)胞、纖維素和含蛋白質(zhì)的基質(zhì)組成。死胎中從未見過(guò)透明膜。死于生后8小時(shí)以內(nèi)者，透明膜形成不全，多數(shù)還斷續(xù)游離于泡腔。肺泡間隔血管瘀血。
患兒幾乎都是早產(chǎn)兒，足月兒僅約5％。產(chǎn)母病史常示貧血、產(chǎn)前子宮出血、剖宮產(chǎn)、臀位產(chǎn)和多胎兒或妊娠高血壓綜合征、糖尿病和分娩異常。
出生時(shí)心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即開始或在6小時(shí)內(nèi)逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫，伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征，并進(jìn)行性加重。胸腹呼吸動(dòng)作不協(xié)調(diào)，呼吸由快轉(zhuǎn)慢、不規(guī)則或呼吸暫停，青紫明顯。經(jīng)急救后呼吸可好轉(zhuǎn)，但過(guò)后又復(fù)發(fā)，常呈原發(fā)性發(fā)作，程度漸次加重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，發(fā)作間隔縮短。體溫不穩(wěn)定，往往不升。死亡多發(fā)生在出生后48小時(shí)內(nèi)。部分病例經(jīng)治療病情漸漸緩解，病程如能超過(guò)72小時(shí)，肺成熟度增加，則多數(shù)患兒能逐漸康復(fù)。
【輔助檢查】
1.羊水檢查：出生前經(jīng)羊膜穿刺，或出生時(shí)留取破膜的羊水，作泡沫試驗(yàn)及卵磷脂和鞘磷脂比值檢查。
泡沫試驗(yàn)：取等量羊水置于5個(gè)小試管中，加入不等量的純酒精，用力振蕩15秒鐘，靜置15分鐘后觀察泡沫的形成。若為本病，用很少量酒精即能阻止羊水泡沫的形成。
卵磷脂和鞘磷脂：肺發(fā)育成熟者，羊水中的卵磷脂（L）達(dá)3.5mg/dl，與鞘磷脂（S）的比值（L/S）應(yīng)為2～3∶1。若L/S＜2∶1，示為肺發(fā)育不良。
2.胃液振蕩試驗(yàn)：胃液1ml加95％酒精1ml，振蕩15秒后靜置15分鐘，如果沿管壁仍有一圈泡沫為陽(yáng)性，可初步除外HMD，陰性則提示本病。假陽(yáng)性只1％，但假陰性可達(dá)10％，抽胃液時(shí)間越晚，假陰性越多，因羊水已進(jìn)入腸道。
3.羊水磷脂酰甘油（PG）測(cè)定：出生后咽部或氣管吸出物作PG測(cè)定能早期提示發(fā)病可能。
4.血液檢查：血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高，呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高，恢復(fù)期利尿后可降低。
5.肺部X線檢查：按病情輕重可分四級(jí)。
第一級(jí)為細(xì)粟粒狀毛玻璃樣陰影，兩肺透亮度減低；
第二級(jí)除粟粒陰影外可見超出心影的空支氣管影；
第三級(jí)除上述影像外，心緣與隔緣模糊；
第四級(jí)為廣泛的白色陰影稱"白色肺"，其中有黑色的禿葉樹枝狀空支氣管樹影由肺門向外周放射伸展至末梢氣道，形成"支氣管充氣征"。用高壓氧通入肺內(nèi)，X線變化可獲改善。
【鑒別診斷】
1、B群β溶血性鏈球菌（GBS）感染 國(guó)內(nèi)甚少見。臨床表現(xiàn)與胸片均像HMD，但患兒常有胎膜早破或產(chǎn)程延長(zhǎng)史，其母宮頸拭子GBS培養(yǎng)陽(yáng)性，患兒胃液或氣管抽吸物可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列的革蘭氏陽(yáng)性球菌，尿液鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性。不能除外GBS感染時(shí)，可試用青霉素。
2、濕肺 多發(fā)生于足月兒或剖宮產(chǎn)兒。病情較輕，病程較短，預(yù)后良好。胃液振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性，胸片無(wú)HMD表現(xiàn)，肺氣腫、肺瘀血、葉間積液較常見，偶有胸腔少量積液。
3、胎糞吸入性肺炎 多見于足月兒、過(guò)期產(chǎn)兒，有窒息及胎糞吸入史。胃液振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性，胸片有不規(guī)則斑片狀陰影，肺氣腫明顯。
4、另需要與先天性心肺畸形、先天性代謝病、原發(fā)性肺不張，肺炎、肺出血、肺水腫、氣胸、顱內(nèi)出血、膈疝以及嚴(yán)重貧血或紅細(xì)胞增多癥等鑒別診斷。足月兒要與成人型RDS鑒別。
【預(yù)防】
做好孕婦保健，防止早產(chǎn)。及早治療糖尿病孕婦，剖宮產(chǎn)盡可能推遲到分娩發(fā)作后施行。對(duì)可能早產(chǎn)、羊水振蕩試驗(yàn)陰性、L/S＜2或PG＜20mg/L的孕婦，如無(wú)嚴(yán)重高血壓或感染者，可在分娩前1～7天口服倍他米松0.5mg或地塞米松0.75mg，均1日3次，共2天；或靜注氫化可的松100mg，每12小時(shí)1次，共4次。
對(duì)可能發(fā)生本病的早產(chǎn)兒，尤其是氣管內(nèi)抽吸物無(wú)PG或胃液振蕩試驗(yàn)陰性者可滴入1次表面活性物質(zhì)150mg/kg，12小時(shí)后可再滴1次。
【預(yù)后】
病死率很高，早期應(yīng)用加壓輔助通氣者大多可以存活。存活72小時(shí)以上者如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，患兒常可產(chǎn)生足夠的表面活性物質(zhì)，使病情逐漸好轉(zhuǎn)。并發(fā)腦室出血者預(yù)后惡劣。
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