慢性嗜酸性粒細胞性肺炎
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慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(CEP)又稱遷延型嗜酸粒細胞增多癥、慢性粒細胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。本病較單純型嗜酸粒細胞增多癥病程長，通常為2～6個月，甚至超過1年，癥狀也較嚴重。
目錄 |
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的病因
(一)發病原因
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細胞增多癥相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態反應的協同作用所引起，也可由Ⅱ型變態反應所致。盡管確切的免疫發病機制還不清楚，但許多證據表明，嗜酸粒細胞在對肺組織損傷中發揮著初始的重要的作用。在臨床癥狀發作前，周圍血中及骨髓中嗜酸粒細胞數目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒細胞為主，在肺實質和微血管上可見嗜酸粒細胞衍化顆粒蛋白(EDGP)，與對照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在內的BALF衍化的嗜酸粒細胞表達激活標記物也增高，雖然這些在CEP中調節嗜酸粒細胞激活和脫顆粒的過程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細胞是活化的。從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活標記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細胞表達增加說明免疫炎癥反應是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒。免疫循環復合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發有關。到目前為止，嗜酸粒細胞活化和免疫球蛋白之間的關系還不清楚。
(二)發病機制
肺損害表現為肺泡和間質以嗜酸粒細胞為主的浸潤，并見有相關的巨噬細胞和少到中等的淋巴細胞和偶爾的漿細胞。肺泡壁結構破壞，毛細血管內皮局限性水腫，灶性Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡蛋白滲出和多核組織細胞浸潤，有1/3病例有增生的阻塞性的細支氣管炎的表現，也可以看到輕度非壞死的微血管炎，主要影響小靜脈，少數病例(不到20%)可見明顯的壞死、嗜酸粒細胞微膿腫、或非干酪樣肉芽腫，縱隔內的淋巴活檢標本見淋巴增生和嗜酸粒細胞浸潤。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的癥狀
該病任何年齡均可發病，但高峰年齡是30～40歲，婦女幾乎是男性的2倍。大部分病例為高加索人，1/3～1/2的患者有過敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的病人有成人發作性哮喘或有其他呼吸道癥狀。呈亞急性臨床表現，常見的癥狀有低熱、夜間大量出汗，中度體重下降，咳嗽，有少許黏痰，約有2/9患者少量咯血，病人最后發展為漸進性的呼吸困難，與發作性哮喘有關。少數病人表現為急性嚴重的呼吸衰竭或ARDS。
根據病史、病程、兩肺存在哮喘音、周圍血嗜酸粒細胞增高及胸部X線陰影可作出臨床診斷。不典型者，可經肺活檢進行病理檢查，以明確診斷。必要時可用潑尼松試驗性治療以幫助診斷。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的診斷
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的檢查化驗
白細胞增多>10×109/L。60%～90%的病人周圍血嗜酸粒細胞增多(>6%)，但周圍血嗜酸粒細胞缺乏也不能排除該病。痰中可找到較多的嗜酸粒細胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。
肺功能的異常和嚴重程度與疾病的階段有關，典型者為中、重度的限制性通氣功能障礙、DLCO的下降。
X線表現與胸膜相對的周圍漸進的密度增強的浸潤影，邊緣不清，呈非節段性、亞段和葉的分布，多位于肺外周2/3，而肺門處較透明，故稱為“肺水腫反轉形狀”，陰影易在原處復發。潑尼松治療后陰影很快吸收。與Loffler’綜合征相反，CEP的肺浸潤為非遷移性，很少有胸腔積液。不典型的X線表現包括結節狀浸潤、彌漫性毛玻璃樣的肺泡填充征。
胸部CT檢查對于臨床懷疑而X線表現不典型的病例可作CT檢查，CT的表現，在癥狀發作的前幾周，大部分表現為典型的密度區、周圍局部的肺泡實變，當癥狀持續2個月以上，可見有條索帶狀不透光區，并見縱隔淋巴結腫大。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的鑒別診斷
CEP的鑒別診斷包括感染，特別是結核和真菌尤其是隱球菌的感染、結節病、Loeffler’s綜合征等。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的并發癥
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的預防和治療方法
1.根治原發病。
2.增強體質，預防感冒。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎的西醫治療
(一)治療
潑尼松是CEP最主要的治療藥物，大多數病例用潑尼松(40mg/d，為最初劑量)治療后，6h內退熱，24～48h呼吸困難、咳嗽和嗜酸粒細胞浸潤減輕，低氧血癥在2～3天得到緩解，1～2周X線改善，快者2～4天。癥狀完全緩解在2～3周，X線在2個月內恢復正常。待癥狀好轉和肺部癥狀吸收后逐漸減量(約10～14天)，療程4～6個月。
(二)預后
CEP預后一般良好，但偶可致死。未經治療的病人很少能緩解，經糖皮質激素治療的病人病死率明顯下降。但是如果潑尼松過快減量或間斷時，58%～80%的病人復發，復發常出現在原來的解剖部位上，則需1～2年的治療，25%的病人需長期維持劑量(2.5～10mg/d)直到疾病愈合。盡管沒有指標表明病人會復發或需要長期維持治療，但短程(1～3個月)治療常致復發，且可多次復發，但再次服用潑尼松仍然有效。
參看
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