急診醫學/幾種典型的出血性疾病

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急診醫學

血液系統疾病急診
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  - 出血患者的臨床和實驗室判斷
  - 幾種典型的出血性疾病
  - 急性出血性疾病急診處理

1．過敏性紫癜　是一種非血小板減少性紫癜。特征為明顯的過敏表現，包括皮疹和水腫。部分病例是由于對食物、昆蟲叮咬、細菌或病毒感染，或某些食物過敏而引起。當關節腔或胃腸系有病理損害、水腫、滲血，患者可有非游走性關節疼痛、腹痛、便血或嘔血。診斷首先須排除血小板性或其他血管性紫癜，并取決于特殊的皮疹，成片出現的新舊不等、大小不等、對稱分布的斑丘疹。止血功能的篩選試驗往往正常。

2．原發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP）　由于免疫機制的參與，血小板破壞增多，表現為瘀點、紫癜和粘膜出血。患者血小板減少，BT延長，但PT、PTT、TT都正常。診斷需除外其他血小板抑制性疾病，如藥物誘發的血小板減少、敗血癥、酒精中毒、維生素B₁₂或葉酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenic purpura,TTP）、DIC和脾功能亢進。

3．血小板質的缺陷藥物（尤其阿司匹林）和尿毒癥是獲得性血小板功能異常的常見原因。當患者出血時間延長而血小板數正常，并有正常的凝血相時應懷疑本病。在急診處理中進一步分類并不必要。目前的實驗診斷方法對進一步分類均不敏感。

4．異常蛋白血癥　冷球蛋白、單克隆球蛋白病（見于多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥），或少數多克隆球蛋白病的患者，由于異常蛋白干擾血小板功能、血管完整性，或凝血因子而發生出血疾病。止血功能的檢查都正常。

（二）凝血缺陷性疾病

1．血友病　是性聯遺傳的內凝系凝血因子缺乏癥。往往由于單個凝血因子Ⅷ（經典的血友病，又名血友病A）或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas癥）的缺乏。患者幾乎全部是男性，兒童期即有過度出血的表現。輕度缺乏的患者可以無癥狀，直到成年后在應激、外傷或手術情況下才表現出來。患者PTT延長，特殊凝血因子水平測定或糾正試驗可以區別Ⅷ抑或Ⅸ，或是另一些少見的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏癥。

2．纖維蛋白溶解　纖溶酶可以消化、干涉各種凝血因子而引起嚴重的凝血障礙病。原發性纖溶較少見。纖維蛋白溶解常伴有低纖維蛋白原血癥、凝血時間延長、FDP增多。纖維蛋白溶解本身并不引起血小板數減少。

3．香豆素或肝素毒性反應　口服抗凝劑過量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能減退。患者PT和PTT延長。肝素也可使PTT延長，大劑量肝素則PT也延長。這兩種抗凝劑的過量都可以引起單個或多個部位的出血。

4．循環抗凝物質存在　如果患者的凝血缺陷對所采用的治療措施無效，則應考慮是否存在某種抑制物，抑制凝血過程的某一階段。患者凝血的特異試驗不能被正常血漿成分所糾正。

（三）復合性缺陷

1．血管性假血友病（vonWillebrands disease,VWD）　是一組先天性疾病，少數患者為獲得性。男女均可發病。患者血小板功能受損（粘附不良），同時有凝血缺陷（因子Ⅷ生成減少）。臨床表現輕重差異很大。某些患者僅有輕度實驗室異常而無臨床癥狀。診斷依據BT延長，因子Ⅷ減少（凝血活性和VWF同時減少），以及患者血小板對瑞斯托霉素無聚集反應。某些患者的異常有很大的波動性，需重復試驗才能獲得診斷。對某些患者，輸血可暫時地刺激因子Ⅷ生成。

2．彌散性血管內凝血（DIC）是一種在血管內發生的獲得性凝血異常。由于凝血因子耗竭而患者有嚴重出血傾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原被迅速消耗，不能及時代償，使血漿水平低下。產生的FDP有抗凝性而加重出血傾向。DIC并不是一種原發疾病，常伴發于危重病程中，被某種因素促發，如感染、休克、嚴重組織損傷、產科并發癥等。如果同時發生血小板減少、凝血缺陷和纖維蛋白溶解，應該疑及本病。由于血管內形成的纖維蛋白網絲機械地損傷紅細胞，患者常伴有微血管性溶血性貧血。嚴重肝病時對DIC的診斷較困難，因為兩者有相似的臨床和實驗室改變。肝病患者如果發生迅速進展的血小板減少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障礙（因子Ⅷ不在肝臟產生）即應懷疑DIC（詳見第42章）。