心臟病學/二尖瓣脫垂綜合征

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心臟病學

非風濕性二尖瓣返流疾病
- 二尖瓣脫垂綜合征
- 乳頭肌功能不全
- 二尖瓣環鈣化
- 心臟粘液瘤

二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征，系指二尖瓣在左心室收縮時向左心房脫垂，伴有或不伴有二尖瓣關閉不全，臨床上可出現一系列的癥狀和體征。

【病因及病理解剖】

本病是一種臨床綜合征，根據病因可分為原發性和繼發性兩大類。原發性二尖瓣脫垂病因還不清楚，部分病人有家族史，可能為常染色體顯性遺傳性疾患。其病理解剖主要為二尖瓣組織粘液樣變性，伴有瓣膜過長和松馳。可見于馬凡綜合征。繼發性二尖瓣脫垂可見于：冠心病、先心病（繼發孔型心房間隔缺血）等。臨床診斷本病，習慣上指原發性二尖瓣脫垂。二尖瓣葉過長可在左心室收縮期突入左心房，形成二尖瓣脫垂，易影響二尖瓣的關閉，可伴有或不伴有二尖瓣關閉不全。

【臨床表現】

一、癥狀　多數病人無癥狀。部分病人初發癥狀為疲乏、頭暈、心悸。胸痛較多見，常呈發作性似心絞痛但不典型。胸痛部位不定，持續時間長短不一，用硝酸酯類藥物療效不肯定。較重病人可出現呼吸困難或暈厥，有些患者有神經精神癥狀如焦慮、精神異常、性格改變等。

二、體征　典型的心臟聽診所見是心尖區出現收縮中晚期非噴射性喀喇音，其后可繼以收縮晚期雜音，于左臥位時更為清楚。喀喇音與其后的收縮期雜音可單獨存在。單獨存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂，此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關閉不全時，可有左心室肥大和左心功能不全的表現。心律失常常見。此外，可有胸廓異常，直背、脊柱側突等。

【室驗室及其他檢查】

一、心電圖　約2／3病人有心電圖異常，主要為ST段和T波異常，Q－T間期延長，u 波明顯，房性或室性心律失常，竇房結功能不全和房室傳導阻滯等。

二、X線檢查　輕型者心界不大，二尖瓣關閉不全較重者可有左心房、左心室擴大，左心室造影可明確脫垂瓣膜的數目及部位。

三、超聲心動圖　M型超聲顯示：二尖瓣閉合線（CD段）的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動圖顯示：收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出，越過二尖瓣環水平，超聲多普勒檢查，若伴有二尖瓣關閉不全，于左心房側可測出收縮期湍流頻譜，二維彩色多普勒超聲標測可見二尖瓣返流，并能測定其返流量大小。

【診斷】

二尖瓣喀喇音－收縮期雜音的存在對診斷很有幫助，結合超聲心動圖檢查可確診，對診斷有可疑者可進行左心室造影。

【治療】

無癥狀者，不需治療。有癥狀者，應進行針性治療。①心律失常，可能是發生猝死的主要原因，對頻發室性早搏和陣發性心動過速，可選用心得安30－60mg/日，分3次口服。無效進可用胺碘酮0.4～0.6g/日，或奎尼丁0.6～1.2g/日，分3次。②胸痛，服用心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或異搏定。③預防感染性心內膜炎，如拔牙、手術、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應用抗生素作預防性治療。④重度二尖瓣關閉不全，可行瓣膜置換手術。