異色性虹膜睫狀體炎
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Fuchs綜合征(Fuchs’s syndrome)是一種主要累及單眼的慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎。此病發(fā)病隱匿，炎癥輕微，常出現(xiàn)角膜后彌漫分布或瞳孔區(qū)分布的星形KP、虹膜脫色素等改變，易發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障和繼發(fā)性青光眼。
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異色性虹膜睫狀體炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
尚不清楚，目前主要有下列幾種觀點(diǎn)：
1.發(fā)育機(jī)制異常 Fuchs曾推測(cè)，胎兒期或出生之初，有某種因素抑制了葡萄膜的正常發(fā)育，導(dǎo)致虹膜異色。以后在此基礎(chǔ)上又在不明病理因素作用下，引起持續(xù)卻甚輕微的炎癥，逐漸出現(xiàn)KP、房水混濁、玻璃體混濁、虹膜萎縮，繼而有晶狀體代謝障礙或房水排出困難，發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障或繼發(fā)性青光眼。
2.神經(jīng)因素 不少學(xué)者在分別觀察了HI與Horner綜合征、Parry-Romberg綜合征的關(guān)系和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)(切除一側(cè)交感神經(jīng))后認(rèn)為：HI與支配眼內(nèi)的交感神經(jīng)徑路阻斷，誘發(fā)營(yíng)養(yǎng)缺陷(trophic defect)，從而使黑色素顆粒形成受到抑制有關(guān)。同時(shí)，此因素還能使虹膜血管通透性增強(qiáng)及隨之而來(lái)的蛋白滲漏、房水混濁和炎癥介質(zhì)的釋放。
3.遺傳因素 極少數(shù)病例有家族史，但概率很低，不足以證明HI之遺傳性。但患者和正常人群比較，雖無(wú)HLA-A或B抗原分布之差異，而HLA-CW3、HLA-DRw53頻率卻低于正常，因而提示與HLA相關(guān)的遺傳因素可能起一定作用。
4.免疫因素 HI患者房水中存在漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，炎癥可能是免疫反應(yīng)所引起的。Francois等應(yīng)用電泳法首先發(fā)現(xiàn)房水γ球蛋白水平相對(duì)升高。之后Dernouchrnps通過(guò)相對(duì)濃度比(RCR)法證實(shí)80%病眼房水內(nèi)有IgG。外周血可溶性IL-2受體水平升高，標(biāo)志著HI患者存在全身淋巴細(xì)胞激活。另外約90%患者體內(nèi)有對(duì)角膜上皮的自身抗體。70%患者對(duì)角膜抗原(主要是54kD)有細(xì)胞免疫反應(yīng)，不僅顯著高于健康對(duì)照組，也高于其他類型葡萄膜炎。此外還認(rèn)為與循環(huán)免疫復(fù)合物、α晶狀體蛋白抗原反應(yīng)或某些病原微生物(結(jié)核、鏈球菌、弓形蟲(chóng))感染性免疫有關(guān)，等等。以上種種免疫學(xué)研究，表明免疫系統(tǒng)參與了HI的發(fā)病和發(fā)展過(guò)程。
異色性虹膜睫狀體炎的癥狀
因患者在出現(xiàn)并發(fā)癥前，除偶感視力朦朧外無(wú)其他自覺(jué)癥狀，易被忽略，故實(shí)際發(fā)病時(shí)間可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于就診年齡。
HI病程冗長(zhǎng)，炎癥輕微，緩慢而起伏。即使KP存在，也不見(jiàn)睫狀充血(極少例外)。KP具有特征性，呈白色比較透明的小圓點(diǎn)或星狀，彌漫性分布。KP之間不融合，有時(shí)有纖維樣細(xì)絲連接，細(xì)絲多時(shí)外觀如絮狀滲出。KP能自行消失、再度反復(fù)。Tynddall現(xiàn)象大多陰性，少數(shù)弱陽(yáng)性，個(gè)別陽(yáng)性。
如與健眼對(duì)照，病眼虹膜顏色不同程度地淺于健眼，此一特征性改變是因虹膜前界層、基質(zhì)層、色素上皮層萎縮所致。我國(guó)除維吾爾族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，輕度異色者不易辨認(rèn)，嚴(yán)重者有似天鵝絨狀外觀，偶有血管暴露。虹膜萎縮始于前界層，進(jìn)而基質(zhì)層，最后色素上皮層。用裂隙燈強(qiáng)光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有蟲(chóng)蝕樣透光時(shí)，提示色素上皮層也已陷于萎縮。
病程之初，瞳孔小于健側(cè)，至后期常有不規(guī)則散大，提示瞳孔括約肌損害。Koeppe結(jié)節(jié)、Busacca結(jié)節(jié)亦能遇見(jiàn)，但不發(fā)生虹膜后粘連。
HI使虹膜睫狀體血管通透性增強(qiáng)或新生血管形成，血-房水屏障遭受破壞，如靜脈注射熒光素鈉，用裂隙燈顯微鏡加鈷藍(lán)濾光片檢查，可見(jiàn)到虹膜熒光滲漏及無(wú)灌注區(qū)。
虹膜角膜角是開(kāi)放的，偶爾見(jiàn)有微細(xì)血管。是否新生血管，尚未定論。有人在前房穿刺術(shù)后，發(fā)現(xiàn)多數(shù)病例虹膜角膜角有線狀出血，出血在24h內(nèi)完全吸收，不留痕跡，再穿刺則再出血，稱Amsler征，認(rèn)為屬HI特征之一。
部分病例脈絡(luò)膜被累及，突然發(fā)生玻璃體有灰白色細(xì)點(diǎn)狀或膜樣混濁，是脈絡(luò)膜炎癥的指征。而Franceschett卻認(rèn)為脈絡(luò)膜損害是一種變性并非炎癥。Kimura提出周邊部脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶之少見(jiàn)，是因部位隱蔽，檢查時(shí)易遺漏。
診斷主要根據(jù)下列臨床特征：①絕大多數(shù)單眼發(fā)病，病程冗長(zhǎng)起伏，發(fā)生并發(fā)癥前視力不受影響;②病眼虹膜色澤不同程度地淺于健側(cè);③有明顯的特征性KP，Tyndall現(xiàn)象陰性或弱陽(yáng)性，無(wú)睫狀充血或極為輕微(quiet white eye)，亦無(wú)疼痛、畏光等炎癥刺激癥狀;④彌漫性虹膜萎縮;⑤不發(fā)生虹膜后粘連。
異色性虹膜睫狀體炎的診斷
異色性虹膜睫狀體炎的檢查化驗(yàn)
1.房水細(xì)胞計(jì)數(shù)及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受體水平升高，標(biāo)志HI患者存在全身淋巴細(xì)胞激活，還可測(cè)定循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)的水平。
2.病理學(xué)檢查 在HI虹膜標(biāo)本中，光鏡下已發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和Russell小體(沉著于虹膜表面的結(jié)晶樣體)等非特異性慢性虹膜炎癥之所見(jiàn)。以后電子顯微鏡檢查亦有相同結(jié)果，偶見(jiàn)少量肥大細(xì)胞、組織細(xì)胞、大顆粒單核細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞。此類細(xì)胞亦可游離于房水中。虹膜各層結(jié)構(gòu)均有萎縮，并累及所有的細(xì)胞，如成纖維樣細(xì)胞、黑色素細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、上皮細(xì)胞。在前界層和基質(zhì)層，黑色素細(xì)胞不僅數(shù)量減少，形態(tài)也有改變，呈圓形，失去樹(shù)枝樣突起，所含有的黑色素體變得小而不規(guī)則，數(shù)量顯著稀少。在色素上皮層除上皮細(xì)胞減少外，黑色素體則無(wú)太大異常。在基質(zhì)層除萎縮外還有彌漫性纖維化改變，此種改變亦累及瞳孔括約肌，使其變薄硬化。電鏡下，基質(zhì)內(nèi)的成纖維樣細(xì)胞和黑色素細(xì)胞中存在眾多孤立的線粒體，表明萎縮過(guò)程始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。虹膜血管管壁呈玻璃樣變性并伴有管腔狹窄，也有內(nèi)皮細(xì)胞增生者。虹膜神經(jīng)方面發(fā)現(xiàn)瞳孔開(kāi)大肌內(nèi)神經(jīng)軸索與Schwann細(xì)胞減少，或見(jiàn)到虹膜無(wú)髓神經(jīng)纖維多有變性改變。以上所有虹膜標(biāo)本均取自晚期發(fā)生并發(fā)癥后切除的虹膜或摘除的眼球。無(wú)論光鏡或電鏡下所見(jiàn)，與其他類型的慢性虹膜睫狀體炎并無(wú)不同。HI的早期組織學(xué)改變還不明了，因此至今為止，要從組織學(xué)上加以鑒別尚有困難。
3.裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)特征性KP、前房閃輝、虹膜脫色素結(jié)節(jié)異色表現(xiàn)，但不發(fā)生虹膜后粘連。
4.熒光素虹膜血管造影異常 對(duì)患者行熒光素虹膜血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)受累眼有顯著的虹膜血管滲漏，主要發(fā)生于瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近，熒光素滲漏更為突出。此外，還發(fā)現(xiàn)有充盈缺損和灌注延遲，提示有缺血存在，這些缺血區(qū)常伴有新生血管。在一些患者的對(duì)側(cè)眼，也發(fā)現(xiàn)瞳孔緣有熒光素滲漏，但無(wú)新生血管和扇形缺血區(qū)。一些作者對(duì)其他類型的慢性前葡萄膜炎患者進(jìn)行了此項(xiàng)檢查也發(fā)現(xiàn)了上述結(jié)果。因此，這些造影改變并非是Fuchs綜合征所特有的。
5.房角異常 患者房角一般是開(kāi)放的，呈寬角，但房角檢查有時(shí)可見(jiàn)近房角處有異常的血管。有人認(rèn)為這些血管是新形成的血管，它們比正常血管脆弱，是引起Amsler線狀出血的原因。但房角血管增多并不是此病的一個(gè)恒定表現(xiàn)，也可見(jiàn)于其他疾病。目前尚不能確定是否這些血管確實(shí)是病理性的。有時(shí)在Fuchs綜合征患者的房角可看到散在的周邊虹膜前粘連，也觀察到未分化的組織或透明膜，但無(wú)異常的色素和滲出。房角的異常與青光眼的發(fā)生及嚴(yán)重性并不相關(guān)。
6.超聲生物顯微鏡檢查 可發(fā)現(xiàn)睫狀體、玻璃體基底部團(tuán)線滲出回聲影。
異色性虹膜睫狀體炎的鑒別診斷
HI當(dāng)與下列疾病鑒別：
1.由交感神經(jīng)損害引起的虹膜異色 交感神經(jīng)損害可使虹膜脫色，已為動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)。臨床上如Horner綜合征、Parry-Romberg綜合征。Horner綜合征除單眼虹膜異色而無(wú)虹膜睫狀體炎癥跡象外，尚有上瞼下垂、眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、患側(cè)面部皮膚無(wú)汗等體征，同時(shí)有導(dǎo)致交感神經(jīng)損害的原因可查(外傷、手術(shù)、Pancoast腫塊、主動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈血栓等)，一般易于判別;Parry-Romberg綜合征罕見(jiàn)，亦為單眼，眼部病變除無(wú)KP外與HI基本相同，可從患側(cè)面部有無(wú)肌肉進(jìn)行性萎縮予以鑒別。
2.單純虹膜異色癥 為虹膜發(fā)育異常，無(wú)炎癥，雙眼多。
3.其他原因慢性虹膜睫狀體炎引起的彌漫性虹膜萎縮可見(jiàn)色素KP、晶狀體前囊色素沉著、虹膜后粘連等。
4.有繼發(fā)性青光眼的HI應(yīng)與青光眼-睫狀體炎綜合征(glaucomatocyclitic crises syndrome)鑒別。二者均屬繼發(fā)性開(kāi)角性青光眼，但后者KP圓形、較大、在角膜后呈三角形分布，KP之間無(wú)細(xì)絲樣聯(lián)系，且虹膜無(wú)異色。
異色性虹膜睫狀體炎的并發(fā)癥
并發(fā)性白內(nèi)障是HI最常見(jiàn)的并發(fā)癥，幾乎百分之百。發(fā)生于病程后期。開(kāi)始于晶狀體后囊下并很快擴(kuò)展至整個(gè)皮質(zhì)，混濁呈淺棕色。與其他慢性葡萄膜炎并發(fā)性白內(nèi)障相同，無(wú)特異性。
部分病例后期可發(fā)生繼發(fā)性開(kāi)角性青光眼。導(dǎo)致眼壓升高的原因還不清楚，F(xiàn)uchs本人認(rèn)為是房水內(nèi)蛋白濃度增大，房水外流量下降的結(jié)果。以后的研究更有其他學(xué)說(shuō)，歸納如下：①小梁網(wǎng)炎或硬化;②Sehlemm管萎縮或塌陷;③虹膜角膜角新生血管;④虹膜末卷前粘連;⑤晶狀體囊壁溶解剝脫;⑥長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼等。
異色性虹膜睫狀體炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.虹膜睫狀體炎 一般不需要治療，但在出現(xiàn)明顯前房閃輝和較多前房炎癥細(xì)胞時(shí)，可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼治療，但點(diǎn)眼頻度不宜過(guò)高，治療時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)。患者均不需用糖皮質(zhì)激素結(jié)膜下注射，更不需要全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼可能對(duì)減輕炎癥反應(yīng)有一定作用，可每天點(diǎn)眼3～4次，由于此類藥物一般不引起嚴(yán)重的副作用，可較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用。
2.并發(fā)性白內(nèi)障 大多數(shù)患者對(duì)手術(shù)有較好的耐受性， Fuchs綜合征患者與老年性白內(nèi)障患者對(duì)手術(shù)的耐受性相同。晶狀體超聲乳化及人工晶狀體植入多能獲得較好的效果。手術(shù)適應(yīng)證是那些明顯影響患者視力的并發(fā)性白內(nèi)障，患者的KP及前房閃輝一般不是手術(shù)的禁忌證(僅限于Fuchs綜合征的并發(fā)性白內(nèi)障)。手術(shù)前后給予糖皮質(zhì)激素和非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼還是必要的。
3.繼發(fā)性青光眼 Fuchs綜合征的繼發(fā)性青光眼絕大多數(shù)可用藥物控制，實(shí)際上在治療的患者中尚未發(fā)現(xiàn)藥物治療無(wú)效者，因此對(duì)患者應(yīng)首先選擇藥物治療，眼壓不能控制者可根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行不同的抗青光眼手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
患者預(yù)后一般較好，預(yù)后主要取決于白內(nèi)障手術(shù)效果和青光眼是否得到有效控制。
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