尿道畸形
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[尿道畸形發(fā)病機(jī)理]
在尿路梗阻中，有的比較輕微，如男孩包莖而致的尿液排泄不暢，簡單的外科處理就能解決。有的比較嚴(yán)重，是由尿路先天性畸形引起的，那么必需進(jìn)行治療。尿路感染，主要是由細(xì)菌引起的一種常見病，目前用抗菌仍是有效的治療方法。雖然細(xì)菌對藥物的抵抗能力在增加，如引起尿路感染的大腸肝菌十分頑固，但是新的抗菌藥物不斷出現(xiàn)，還是能有效地控制這些細(xì)菌。局部用高錳酸鉀（0．1％）液浸泡，每日數(shù)次，待炎癥消除水腫后作包皮背切或環(huán)切手術(shù)。
但是，有一些病人患尿路感染卻久治不愈，這是為什么呢？有的由于尿路梗阻，造成尿液排泄不暢，尿液的積滯為細(xì)菌繁殖提供了有利條件。這種病人光靠抗菌藥物是難以治好的，同時必須作解除尿路梗阻的治療。如果是疤痕狹窄而致包莖，先用消炎藥物治療。
[關(guān)于尿道畸形的診斷檢查]
（一）由于泄殖腔膜過度發(fā)育，阻止了間質(zhì)組織的遷移和下腹壁的正常發(fā)育，泄殖腔膜穿破的時間和部位又不相同，典型的膀胱外翻僅是這類畸形的一部分，約占50％左右，發(fā)病率約占出生嬰兒中1／1～5萬，男性較女性多兩倍，在其后代中發(fā)生外翻的危險性比正常人群要高500倍，但遺傳類型至今尚未確定。
（二）尿道畸形多見于男性常為單發(fā)，大多數(shù)位于輸尿管口附近。憩室形成后，每次排尿時使其充盈而逐漸增大，久之輸尿管被帶入憩室內(nèi)，使斜行的輸尿管粘膜下層段和壁間段消失而產(chǎn)生膀胱輸尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困難而作進(jìn)一步泌尿系檢查才被發(fā)現(xiàn)。診斷主要依靠尿路造影，可顯示膀胱憩室的形態(tài)和位置。膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱處，加以胎兒時期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致膀骯壁自分離尿肌束之間突出而形成憩室。但也有膀胱頸部和尿道無解剖上梗阻者。故其形成與膀胱肌纖維的排列異常有關(guān)。必要時輔以膀胱鏡檢查。治療主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的輸尿管膀胱再吻合術(shù)。
（三）可發(fā)生尿路梗阻和感染癥狀，必須經(jīng)全面檢查之后，根據(jù)膀胱病變情況和其他器官先天性異常的具體情況而制訂治療方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矯治消化道畸形等。重復(fù)膀胱系胚胎發(fā)育障礙的結(jié)果，胚胎尾部的一部分對生所致，時常伴有后腸重復(fù)。可分為左右，前后或上下兩個膀胱，葫蘆形或多房性膀胱。一組18例中50％伴有下消化道重復(fù)畸形，一組20例后腸重復(fù)畸形中60％有重復(fù)膀胱。伴有外生殖器重復(fù)的發(fā)生率亦高。
[尿道畸形的技術(shù)前沿]
在一家專科醫(yī)院泌尿外科采訪時，發(fā)現(xiàn)有些小孩在其他醫(yī)院已做過2～3次手術(shù)，最多的做過6次手術(shù)。在其醫(yī)院全年的多例尿道下裂手術(shù)中，有50％以上在其他醫(yī)院手術(shù)治療過，這不但給家屬帶來巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，還給小孩帶來巨大的身心傷害。
治療小兒尿道下裂技術(shù)水平要求高，現(xiàn)在國際水平一期手術(shù)成功率也只有80％，還會有25％左右的病人，手術(shù)后出現(xiàn)尿瘺、尿道口狹窄等并發(fā)癥。要做好尿道下裂手術(shù)，關(guān)鍵是要把小兒陰莖伸直，進(jìn)行小兒尿道重塑。做這些手術(shù)的醫(yī)生，需要長時間的專科訓(xùn)練。因為該病發(fā)病率低，基層醫(yī)院和其他一些大醫(yī)院對這種病人見得少，手術(shù)少，因此做這種手術(shù)時常出現(xiàn)各種并發(fā)癥和手術(shù)不到位，造成許多病兒重復(fù)做第二次、三次手術(shù)。
因此，建議，對小兒尿道下裂手術(shù)要慎重。同時提醒家長，必要時可以到病房實地考察，以免延誤孩子治療。
[尿道畸形的技術(shù)研究]
首先尿道下裂治療的進(jìn)步是和整形外科的發(fā)展和整形外科醫(yī)生的不懈努力分不開的，整形醫(yī)生在治療該疾病的過程中，積累了豐富的經(jīng)驗和技能，尿道下裂雖然是屬于泌尿系統(tǒng)先天畸形，隨著尿道下裂治療的發(fā)展和技術(shù)的成熟和尿道下裂為泌尿系統(tǒng)的疾病，患者首先到泌尿外科和小兒泌尿外科尋求治療，越來越多的泌尿外科醫(yī)生開始實施尿道下裂手術(shù)，但是尿道下裂固有的特點和手術(shù)的要求決定了尿道下裂仍然是整形外科的傳統(tǒng)治療疾病，整形醫(yī)生實施手術(shù)有其優(yōu)勢。雖然尿道缺損范圍局限，但是對手術(shù)操作的要求很高，需要了解陰莖皮膚組織血運和掌握微創(chuàng)縫合技術(shù)和精湛的皮瓣設(shè)計和轉(zhuǎn)移技巧，這些只有經(jīng)過系統(tǒng)整形外科訓(xùn)練的整形外科大夫才能勝任，雖然尿道下裂修復(fù)技術(shù)經(jīng)過100年的發(fā)展，已經(jīng)日漸成熟，手術(shù)成功率極大的提高，手術(shù)方法也相對固定和集中.
目前研究的方向應(yīng)當(dāng)集中在以下幾個方面，重建尿道材料的選擇，重建尿道材料的選擇從皮瓣到早期的游離移植的回復(fù)，游離移植以陰莖陰囊皮片為代表，皮瓣由軸形皮瓣向局部皮瓣的轉(zhuǎn)移，以采用尿道板重建尿道為代表，陰莖頭外形和尿道外口的重塑，術(shù)后將分裂的陰莖頭重新復(fù)位、對合，達(dá)到正常圓錐形陰莖頭，尿道外口位于陰莖頭的遠(yuǎn)端，呈縱形裂隙狀，陰莖頭腹側(cè)的系帶重建，重建陰莖腹側(cè)系帶對重建陰莖形態(tài)的完整很有意義，它能進(jìn)一步模仿正常陰莖的形態(tài)，陰莖背側(cè)包皮組織的合理轉(zhuǎn)移和分配，使陰莖形態(tài)和諧和完整，避免區(qū)域皮膚的堆積。
但是尿道下裂的表現(xiàn)各種各樣，即使是同一類型畸形表現(xiàn)也會迥然不同，可也就要求手術(shù)者有一定的思維空間，對手術(shù)有一個整體的設(shè)計和考慮，手術(shù)中根據(jù)情況作出具體分析和相應(yīng)的變化，以求手術(shù)達(dá)到完美的結(jié)果。尿道下裂手術(shù)方法的固定和程式化在一定的時期為提高手術(shù)成功率和推廣尿道下裂手術(shù)治療的普及起到了積極的作用，但是隨著社會發(fā)展和人對生活質(zhì)量的追求，在尿道下裂治療中，已經(jīng)不僅經(jīng)要求重建缺損的尿道，解決排尿功能的問題，要在保證尿道重建的成功率和減少手術(shù)后的并發(fā)癥的基礎(chǔ)上，要更加重視手術(shù)后陰莖和局部形態(tài)的完整和正常形態(tài)的重建，簡單的一句話就是要還給尿道下裂患者一個正常的陰莖，一個有正常形態(tài)、大小和功能的的陰莖。
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尿道畸形的治療方法:
1、非手術(shù)治療 非手術(shù)治療主要依賴于尿道擴(kuò)張，即使手術(shù)治療后的病例也應(yīng)定期擴(kuò)張，預(yù)防再次狹窄。尿道擴(kuò)張不宜在尿道有急性炎癥時進(jìn)行，并應(yīng)在良好麻醉和嚴(yán)格無菌條件下 進(jìn)行。擴(kuò)張忌用暴力。必要時以一手指在直腸內(nèi)引導(dǎo)以防穿入假道甚至直腸內(nèi)。擴(kuò)張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿，切忌急躁。過快的擴(kuò)張易導(dǎo)致尿道管 壁的裂傷，繼之疤痕形成而加重狹窄。一般男性擴(kuò)張到F24為宜。每次尿道擴(kuò)張后，尿道充血、水腫。約經(jīng)2～3日才告消退，故不宜在4日內(nèi)連續(xù)擴(kuò)張。二次間 隔時間一般從1周左右開始，逐漸延長。
經(jīng)尿道注入尿道灌注液可以預(yù)防尿道狹窄再發(fā)生。起到軟擴(kuò)張的效果。音頻和碘離子透入等理療方法可以加速疤痕軟化，鞏固擴(kuò)張的效果。
2、手術(shù)治療 非手術(shù)治療失敗的尿道狹窄患者可選用合適的手術(shù)治療。手術(shù)治療方法很多，如何選擇尚依賴于醫(yī)生的經(jīng)驗，患者狹窄的情況和所具有的醫(yī)療條件。
尿道畸形的預(yù)防
1、正常活動，特別年長患兒不主張臥床。家長不要在患兒面前表現(xiàn)緊張，這樣不利患兒身心恢復(fù)和發(fā)育。
2、按照醫(yī)囑服用藥物，抗生素口服出院頭2天按標(biāo)準(zhǔn)劑量服用，2天后只需每天晚上服用一次。
3、多飲水，包括飲料。日常飲食以易消化和高營養(yǎng)飲食為主，適當(dāng)補(bǔ)充水果、蔬菜及粗纖維食物，保持大便通暢、濕軟。
尿道畸形病理
先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道溝兩側(cè)之尿道皺襞未能完全融合，使尿道遠(yuǎn)端出現(xiàn)缺損，在尿道缺損部分，常為結(jié)締組織或纖維索條所代替，這種病理改變的結(jié)果，除尿道有部分缺損外，使陰莖產(chǎn)生兩方面的畸形。一是陰莖腹側(cè)屈曲，不能伸直;二是包皮在陰莖背部堆積過多，而陰莖腹側(cè)面則嫌不足，所謂包皮呈鷹帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由于陰莖呈腹側(cè)屈曲畸形，勃起時此種畸形更嚴(yán)重，難以進(jìn)行正常的性生活;又由于尿道部分缺損，性生活時難以將精液射入陰道內(nèi)，從而導(dǎo)致不育。
尿道畸形臨床分類
按尿道外口的位置可分為陰莖頭型、冠狀溝型、陰莖型、陰囊型、會陰型。
尿道畸形臨床表現(xiàn)及診斷
此種先天畸形在幼小年代除為父母所知之外，孩子本身常無任何影響，雖然尿道之開口位置異常，但無狹窄，不致影響尿液之排出，及至入幼兒園年齡，則常由于不能直立排尿，逐漸在心理方面產(chǎn)生自悲觀念，表現(xiàn)常不夠活潑。至成人結(jié)婚年齡，婚后亦由于陰莖不能豎直而不能過正常的性生活。本病的診斷一望即可確診。各型均有不同程度的陰莖下彎，包皮如帽狀堆積于陰莖頭的背面，腹側(cè)可見未閉合的尿道呈一淺溝。
陰囊型和會陰型常見陰囊對裂，并可因前列腺囊變深似陰道，存在子宮及輸卵管并有隱睪而呈男性假兩性畸形表現(xiàn)。本病與腎上腺性征異常癥、真兩性畸形相鑒別的主要依據(jù)：①細(xì)胞核染色體組型，男性為 XY，女性為XX;②查口腔或陰道上皮細(xì)胞染色質(zhì)，男性染色質(zhì)陽性率為0～5%，女性則高于10%;③尿17-酮類固醇排泄量顯著增高時可能是腎上腺性征異常癥(女性男化);④如不能確定性別時，則以生殖腺活體檢查為依據(jù)。
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