小兒血管瘤血小板減少綜合征
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血管瘤血小板減少綜合征（hemangioma-thrombocytopeniasyndrome ）為先天性疾病，由新生的血管所組成的良性腫瘤。患者有巨大的海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等特點，多見于新生兒期，可造成顯著的毀容或功能障礙。又稱伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt綜合征。
目錄 |
小兒血管瘤血小板減少綜合征的病因
【發(fā)病原因】
小兒血管瘤血小板減少綜合征多為先天性血管畸形，多在新生兒期及小嬰兒期發(fā)病，通常見于6個月以內的嬰兒。海綿狀血管瘤是由多數血管組織伸延、囊狀擴張匯集成團而形成，因其質柔軟似海綿而命名。可發(fā)生于頜面部、四肢、軀干、腹膜后隙及肝脾等臟器，起病急，進展迅速。若血管瘤體積較小，范圍不大，不呈海綿狀，則不易導致血小板減少。主要死亡原因是出血。
【發(fā)病機制】
本病的發(fā)病機制目前尚不清楚。一般認為是腫瘤內發(fā)生血管內凝血，也可能血小板被利用來當作血管瘤內皮層。血小板減少的原因，亦有認為網狀內皮系統(tǒng)吞噬血小板作用加強，血管瘤可能產生血小板抗體，對血小板起破壞作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滯于迂曲之血管瘤中，血小板受傷而裂解等。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的癥狀
【臨床診斷】
血管瘤血小板減少綜合征（Kasabach—Merritt綜合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先報道，是一種由新生的血管所組成的良性腫瘤。多發(fā)生于嬰幼兒或兒童，好發(fā)于女性，多為單發(fā)或多發(fā)，位于四肢者最常見，通常多屬良性血管瘤。血管瘤在體表時，于出生后即可發(fā)現(xiàn)，但若在內臟或體內組織時，則不易發(fā)現(xiàn)。血管瘤可呈肥大型、血管內皮型、毛細血管型、海綿竇型等。可隨病程進展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。分布在內臟和深部組織的巨大血管瘤可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，血管瘤的增長與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。此綜合征在血管瘤的嬰幼兒的人群中僅占1％。
1.一般表現(xiàn)：多見于乳幼兒，一般在生后5周內發(fā)病。血管瘤多見于四肢，呈多發(fā)性，其次存在于面部、頸部、軀干等，約10%者發(fā)生于內臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內動脈等處，并伴有相應的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力后又可恢復;肝脾血管瘤可導致肝脾腫大;位于小腦者多為惡性。同一患者皮下和內臟病變很少同時存在。
2.出血：主要是皮膚黏膜出血點、瘀斑或紫癜;也可發(fā)生鼻出血等其他部位出血。出血癥狀隨血管瘤的發(fā)展而加重。由于并發(fā)微血管病性溶血，可出現(xiàn)貧血及黃疸。 根據出生時或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內凝血的化驗改變，易于診斷;但有時血管瘤發(fā)生在內臟，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，如果血中纖維蛋白降解物(FDP)增多更有助于診斷。
【實驗室診斷】
檢測血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助于診斷。 臨床診斷上可根據出生時或出生不久有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內凝血的化驗改變，進行診斷；但有時血管瘤發(fā)生在內臟如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，所以需借助FDP的檢測以幫助診斷。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的診斷
小兒血管瘤血小板減少綜合征的檢查化驗
1.血液檢查：
A）檢測血中纖維蛋白降解物(FDP)是否增多有助于診斷。檢測結果：血纖維蛋白原減少;纖維蛋白降解物(FDP)增加;3P試驗陽性。
B）血常規(guī)檢查：正常人血小板常為(10～40)×109/L，該病患者可見血小板減少;一般血紅蛋白和白細胞正常。并發(fā)微血管并病性溶血時可有血紅蛋白降低，血涂片可見畸形紅細胞和較多的破碎紅細胞。
C）出血時間延長，血塊回縮不良，凝血酶原時間延長。
2.骨髓象：巨核細胞正常或增多。 CT、B超或磁共振等可檢出內臟病變部位;束臂試驗陽性。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的鑒別診斷
本病主要與彌散性血管內凝血(DIC)相鑒別。 DIC是一個綜合征，不是一個獨立的疾病。病情進展快，多有嚴重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現(xiàn)。其發(fā)病機制是：在各種致病因素的作用下，在毛細血管、小動脈、小靜脈內廣泛纖維蛋白沉積和血小板聚集，形成廣泛的微血栓。導致循環(huán)功能和其他內臟功能障礙，消耗性凝血病，繼發(fā)性纖維蛋白溶解，產生休克、出血、栓塞、溶血等臨床表現(xiàn)。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的并發(fā)癥
1.可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，如壓迫周圍神經，出現(xiàn)相應的神經癥狀；
2.發(fā)生皮膚紫癜和出血：紫癜是小兒出血性疾病中常見的一種病癥。臨床上以血液溢于皮膚、粘膜之下，出現(xiàn)青紫、瘀點、瘀斑，壓之不褪色為特征，常伴見鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血。
3.可出現(xiàn)貧血及黃疸等：患兒有精神萎靡食欲低下等貧血癥狀，也有血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的預防和治療方法
【治療】
治療目的：控制血管瘤，使其縮小或根除；控制血小板減少及凝血異常。 Kasabach-Merritt綜合征臨床少見,誤診率高,出血重,病死率相對較高.依據血小板減少程度不同,采取不同治療方案,緩解病情,以提供適時的手術時機，糾正凝血障礙、使血小板計數恢復正常，對本癥的預后尤為重要.
1.病因治療：放射線照射血管瘤局部可使其明顯縮小，一般情況下每次照射25.8mc/kg(100倫琴)，每周2～3次，總量不超過516mc/kg(2000倫琴)，多數病人可在放療6～7次以后見效。固體二氧化碳能產生低溫，使血管瘤冰凍、壞死和萎縮，適用于體表血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，根據血管瘤形狀，在表面敷上一塊相應大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。手術切除是最有效的治療措施。但是難點是臨床上因血管瘤巨大，多發(fā)生于深部組織，供血血管多，使治療變得棘手。
2.補償療法：對于出血量大、血小板降低顯著的病患，需要輸注血小板懸液、濃縮紅細胞等血液制品；凝血機制異常所致的出血，重者應在肝素抗凝基礎上輸注新鮮血液以補充凝血因子；對于本病患者，輸血、輸凍干人纖維蛋白原及切脾通常無效。
3.藥物治療：腎上腺皮質激素可減少毛細血管脆性，防止出血和提高血小板。尿素與甲潑尼龍單純注射也能取得良好效果；其他藥物有糖皮質激素、干擾素、血管瘤硬化劑等。
【預后】
本病征預后取決血管瘤發(fā)生的部位和大小以及治療情況，病死率在30%以上，一般由于大量出血、敗血癥或血管瘤壓迫呼吸道窒息而死亡，亦可因腦出血或其他器官出血發(fā)生癱瘓或死亡，偶見血管瘤內血管栓塞，腫瘤縮小而自愈。
小兒血管瘤血小板減少綜合征的護理
目前尚無有效預防措施。
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