小兒偏頭痛
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偏頭痛(migraine)是一種反復發(fā)作的神經(jīng)血管性頭痛搏動性頭痛，多在單側，每次發(fā)作性質與過程相似，間歇期正常。可伴發(fā)惡心、嘔吐、視覺改變以及對光和聲音的過度敏感等癥狀。它是一種可逐步惡化的疾病，發(fā)病頻率通常越來越高。在頭痛發(fā)生前或發(fā)作時可伴有神經(jīng)、精神功能障礙。
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小兒偏頭痛的病因
(一)發(fā)病原因
目前認為偏頭痛是在遺傳素質基礎上形成的局部顱內外血管對神經(jīng)-體液調節(jié)機制的陣發(fā)性異常反應。中外專家均稱，偏頭痛的病因目前尚不清楚，但可能與下列因素有關：
(1)遺傳因素 由于約60%的患者可問出家族史，部分病人家庭中有癲癇病人，故專家認為該病與遺傳有關，但尚無一致的遺傳形式。
(2)內分泌因素 血管性偏頭痛多見于青春期女性，在月經(jīng)期發(fā)作頻繁，妊娠時發(fā)作停止，分娩后再發(fā)，而在更年期后逐漸減輕或消失。
(3)飲食因素 經(jīng)常食用奶酪、巧克力、刺激性食物或抽煙、喝酒的人均易患血管性偏頭痛。
(4)其它因素 情緒緊張、精神創(chuàng)傷、憂慮、焦慮、饑餓、失眠、外界環(huán)境差以及氣候變化也可誘發(fā)偏頭痛。
(二)發(fā)病機制
偏頭痛真正的病因與發(fā)病機制尚未明確，提出了許多學說，但偏頭痛發(fā)作時顱內、外血管舒縮障礙已被證實。
1.遺傳因素 現(xiàn)認為偏頭痛與遺傳有關，其陽性家族史為50%～80%。
(1)雙親都患偏頭痛的，其子女患偏頭痛的約占70%;
(2)單親患偏頭痛的，子女的患病機會約50%;
(3)單卵雙胎共同發(fā)生率為50%以上。這些都表明遺傳因素在偏頭痛發(fā)生中的重要作用，為多基因遺傳;
(4)基底動脈型偏頭痛和家族性偏癱型偏頭痛例外，呈常染色體顯性遺傳;
(5)家族性偏癱型偏頭痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年將家族性偏癱型偏頭痛的致病基因定位于1q21～23，提示該病具有遺傳異質性; 2.血管源學說
(1)認為偏頭痛的先兆癥狀與顱內血管的收縮有關。
(2)由于顱外血管的擴張，血管周圍組織產(chǎn)生血管活性多肽，導致無菌性炎癥而誘發(fā)頭痛。
20世紀90年代Olsen進一步發(fā)展了血管源學說，提出有先兆和沒有先兆的偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病。
3.神經(jīng)源學說 認為偏頭痛時神經(jīng)功能變化是首要的，血流量的變化是繼發(fā)的。
(1)神經(jīng)遞質假說
①5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，它可使血管壁產(chǎn)生無菌性炎癥或通過受體使腦血管收縮導致局部腦血流下降引起頭痛。
②β-內啡肽、甲硫腦啡肽、P物質、兒茶酚胺、組織胺、血管活性肽和前列環(huán)素等神經(jīng)遞質，亦與偏頭痛的發(fā)生有關。
(2)擴散性抑制假說 是指各種因素刺激大腦皮質后出現(xiàn)的由刺激部位向周圍組織呈波浪式擴展的皮質電活動抑制。這種抑制以波的形式非常緩慢地通過皮質區(qū)，皮質擴散性抑制伴有明顯的大腦血流減少(持續(xù)2～6h)。此假說可以充分解釋偏頭痛發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，但不能成功地解釋頭痛。
4.三叉神經(jīng)血管反射學說 是指三叉神經(jīng)傳入纖維末梢釋放P物質及其他神經(jīng)遞質，經(jīng)過傳出神經(jīng)作用于顱內外血管，引起頭痛和血管擴張。偏頭痛作為一種不穩(wěn)定的三叉神經(jīng)-血管反射，伴有疼痛控制通路中的節(jié)段性缺陷，使得從三叉神經(jīng)脊核來的過量沖動發(fā)放以及對三叉丘腦束或皮質延髓束來的過量傳入沖動發(fā)生應答，最終引起腦干與顱內血管發(fā)生相互作用。
5.其他學說
(1)低鎂學說。
(2)高鉀誘導血管痙攣學說。
(3)自主神經(jīng)功能紊亂學說及大腦細胞電流紊亂學說等。
小兒偏頭痛的癥狀
小兒偏頭痛與成人比較有許多不同之處，小兒偏頭痛發(fā)作時的癥狀不如成人鮮明，但胃腸道癥狀非常突出。
小兒偏頭痛的臨床特點是：
① 發(fā)作持續(xù)時間短，但發(fā)作次數(shù)較頻;
② 雙側頭痛多見，偏側頭痛相對少見;
③ 視覺癥狀較少見;
④ 頭痛為搏動性較少見;
⑥ 有家族遺傳史者多見;
⑧ 暈車暈船者多見;
兒童診斷標準
HIS制定的偏頭痛診斷標準過于繁瑣及嚴格，不便于臨床工作時應用。并且此診斷標準是面對整個人群的，由于小兒偏頭痛的癥狀主訴、發(fā)作方式與成人不盡相同(比如小兒的發(fā)作時間較短，單側性和畏聲在小兒較少見)，故有不少針對兒童的修改性意見。比較認同的有以下幾點：
(1)發(fā)作頭痛時伴有腹痛、惡心或嘔吐;
(2)偏側頭痛;
(3)頭痛性質呈跳動或搏動性、刺痛性;
(4)經(jīng)短暫時間后能完全緩解;
(5)有視覺、感覺或運動性先兆;
(6)在一級親屬中有一個或更多成員有頭痛史。頭痛特征如具有以上幾項中之3項以上，則較支持偏頭痛的診斷;
另外，小兒偏頭痛的臨床表現(xiàn)與成人基本相似。
1.有先兆的偏頭痛(典型偏頭痛)
舊稱經(jīng)典型偏頭痛，多數(shù)患兒先兆先于頭痛發(fā)生，少數(shù)與頭痛同時發(fā)作，偶爾在頭痛后發(fā)作，個別病例只有先兆而沒有偏頭痛發(fā)作。
主要表現(xiàn)：以視覺癥狀最常見，如眼前出現(xiàn)不同形狀的閃爍暗點、“冒金星”、城垛樣閃光、視物模糊不清、偏盲、黑矇等，亦可出現(xiàn)視幻覺和視物變形或變色，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。
發(fā)作部位：頭痛發(fā)作往往開始于一側額顳部、眶上或眶后，偶爾出現(xiàn)在頂部或枕部，呈搏動性(跳痛)或脹痛，可擴展到半側頭部或全頭部，亦有左右交替發(fā)作者。頭痛時有伴隨癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、面色蒼白等。
發(fā)作時間：頭痛持續(xù)時間長短不一，短則數(shù)小時或更短，長達1～2天，一般持續(xù)2～3h。發(fā)作后入睡，醒后頭痛消失。頭痛可每天發(fā)作一次，或數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年才發(fā)作一次。
診斷標準
至少有2次發(fā)作符合下列4項條件中的3項：
(1)有一次或多次完全可逆的先兆癥狀，表明有限局性大腦皮質和(或)腦干功能障礙;
(2)至少1種先兆癥狀的發(fā)展時程在4min以上或多種先兆癥狀依次出現(xiàn);
(3)先兆癥狀持續(xù)時間均小于60min;
(4)先兆癥狀與頭痛之間的自由間期小于60min(有時頭痛也可在先兆前或與先兆同時開始);
此外，病史、體格檢查及各項檢查應未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質性疾病，如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關。
2.沒有先兆的偏頭痛(普遍型偏頭痛)
舊稱普通型偏頭痛，最常見，是青春期前兒童最常見的頭痛發(fā)作形式。
主要表現(xiàn)：頭痛前沒有明確的先兆，但常有一些非特異的癥狀，如嗜睡、疲勞、周身不適、食欲減退等。70%有惡心、嘔吐或腹痛等胃腸道癥狀。
發(fā)作部位：常為雙側額或顳部疼痛，大約一半患兒頭痛性質為搏動性，頭痛程度比經(jīng)典型偏頭痛輕。
發(fā)作時間;持續(xù)時間0.5～2h。
診斷標準
至少有5次發(fā)作符合下列條件：
(1)頭痛發(fā)作持續(xù)4～72h;
(2)頭痛至少具有下列4項中的2項特點：單側頭痛;搏動性頭痛;中度或重度頭痛，影響日常生活;日常體力活動(如上樓梯)時頭痛加重;
(3)頭痛時至少有下列2項中的1項表現(xiàn)：惡心和(或)嘔吐;畏光及畏聲。
(4)病史、體格檢查及各項檢查未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質性疾病，如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關;
3.特殊類型的偏頭痛
(1)偏癱型偏頭痛：頭痛開始或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對側肢體癱瘓，可伴有癱瘓肢體麻木，持續(xù)時間長時可致癱瘓肢體抽搐。偏癱一般較輕，持續(xù)數(shù)小時至1～2天，重者可達數(shù)天，一般均能完全恢復。可分兩類：家族性多呈常染色體顯性遺傳;散發(fā)性可表現(xiàn)為經(jīng)典型、普通型和偏癱型偏頭痛的交替發(fā)作。
(2)基底動脈型偏頭痛：多見于兒童(女孩多于男孩)或年輕女性。有明確的起源于雙側枕葉或腦干的各種先兆癥狀，視覺癥狀如閃光、暗點、視物模糊、黑矇等;腦干癥狀如眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構音障礙、共濟失調、雙側肢體麻木及無力等。
(3)眼肌癱瘓型偏頭痛：多在12歲以前發(fā)病，有時見于嬰幼兒。眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹，部分病例同時累及滑車和展神經(jīng)，出現(xiàn)眼球運動障礙。眼肌癱瘓可在頭痛前或后或同時發(fā)生，以上眼瞼外翻最常見，重者眼外肌全部癱瘓，伴瞳孔散大，眼球固定，光反應消失。疼痛可持續(xù)數(shù)小時，眼肌癱瘓可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
(4)可能為偏頭痛先驅或與偏頭痛有關的周期性綜合征：即過去所稱的偏頭痛等位癥，是指臨床出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙而當時頭痛只是次要癥狀，甚至不出現(xiàn)頭痛的一組綜合征。特點是周期性發(fā)作，與偏頭痛發(fā)作有相似的間歇期及相同的誘發(fā)因素，應用治療偏頭痛的藥物有效。主要包括良性陣發(fā)性眩暈，周期性嘔吐(再發(fā)性嘔吐)，腹型偏頭痛，兒童交替性偏癱，陣發(fā)性斜頸等。
關于偏頭痛的診斷，目前還沒有一個客觀的生物學指標，主要根據(jù)臨床癥狀及陽性家族史加以診斷。至于輔助檢查一般對偏頭痛的診斷是不必要的，其價值在于排除非偏頭痛疾病。
普遍認同的診斷標準:
迄今尚無一致公認的偏頭痛診斷標準，但以下幾點受到普遍的贊同：
(1)反復發(fā)作性的頭痛，間歇期完全正常，排除其他器質性疾病引起的頭痛;
(2)具備以下6條中的3條：
①頭痛發(fā)作時伴有惡心、嘔吐，頭痛時或不頭痛時有發(fā)作性腹痛;
②偏側頭痛;
③搏動性頭痛;
④短期休息或睡眠后緩解;
⑤有視覺異常等先兆;
⑥有偏頭痛家族史;
小兒偏頭痛的診斷
小兒偏頭痛的檢查化驗
胃腸道癥狀重者可至代謝性酸中毒，應做血鈉、鉀、氯、鈣，血pH等檢查。
應做腦電圖和腦血流圖檢查，可發(fā)現(xiàn)異常。
小兒偏頭痛的鑒別診斷
與癲癇相鑒別，家庭史，腦電圖改變特點和發(fā)作特點可助鑒別。
小兒偏頭痛的并發(fā)癥
惡心為最常見伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其次，常伴有腹痛，伴夜尿、夜驚、夜游癥、暈車暈船者多見也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、情緒低落、少語、少動等。。特殊類型的偏頭痛出現(xiàn)頭痛對側肢體癱瘓，癱瘓肢體抽搐，眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構音障礙、共濟失調、雙側肢體麻木及無力，可出現(xiàn)短暫的意識喪失，眼肌癱瘓，伴瞳孔散大，眼球固定，光反應消失，陣發(fā)性斜頸等。
小兒偏頭痛的預防和治療方法
1.清除誘因 偏頭痛的預防第一步就是要消除或減少發(fā)作的誘發(fā)因素，隨著氣候變化、異味及某些食物和藥物有可能誘發(fā)偏頭痛的發(fā)作，并且要避免情緒緊張，避免服用血管擴張劑等藥物.發(fā)作期宜在光線較暗的房間內靜臥休息，一般患兒若能入睡，醒后頭痛可自行緩解。
(1)少碰3C食物，香腸、熱狗和代糖食品，少喝紅酒，咖啡。
(3)補充維他命B2，鎂。
(4)營造安靜的環(huán)境。
(5)學會減壓，規(guī)律運動，勤做肩頸運動，睡眠規(guī)律，拒絕晨昏顛倒。
(6)吃魚防頭疼。
(7)善用熱敷和冰袋。
(8)月經(jīng)期多喝水。
(9)小心香水和眾多清潔劑。
(10)小心使用避孕藥。
2.藥物預防 可酌情給予下列藥物，如β受體阻斷劑(普萘洛爾)、組胺受體阻斷劑(賽庚啶)、5-羥色胺受體阻斷劑(苯噻啶)、鈣通道阻滯藥(氟桂利嗪)、其他藥物丙戊酸、卡馬西平、可樂定、苯乙肼、阿米替林(amitrptyline)等。劑量、方法見治療中所述。
小兒偏頭痛的西醫(yī)治療
1、藥物治療
一、早期給予止痛及鎮(zhèn)靜藥物。
二、輕-中度頭痛選用解熱鎮(zhèn)痛藥。
三、中-重度頭痛選用麥角胺制劑或曲普坦類藥物。
(1)解熱鎮(zhèn)痛藥：常用對乙酰氨基酚(撲熱息痛，paracetamol)10～15mg/(kg.次)、阿司匹林(aspirin)每次～15mg/kg、布洛芬(ibuprofen)每次～10mg/kg、奈普生(naproxen)每次～10mg/kg等，在頭痛早期服用有效。
(2)麥角胺制劑：如麥角胺、雙氫麥角胺等，對顱外動脈有收縮作用。常用的復方片劑為麥角胺咖啡因(每片含麥角胺1mg和咖啡因100mg)，學齡兒童用量每次片，對終止頭痛發(fā)作有效。但必須在先兆一出現(xiàn)或頭痛剛出現(xiàn)時(發(fā)作早期)服用，否則無效。
(3)曲普坦類藥物：如舒馬普坦(sumatriptan)，是一種選擇性5-羥色胺受體激動劑，具有高度選擇性地收縮頸動脈作用，為治療偏頭痛急性發(fā)作有效而昂貴的藥物。但其在小兒偏頭痛中的應用經(jīng)驗有限。
2、仍有頭痛發(fā)作者的藥物預防
仍然有頭痛發(fā)作者可酌情給予下列藥物治療:
(1)β受體阻斷劑：常用普萘洛爾(心得安)(propranolol)，劑量為每天2mg/kg，分3次口服。為防止低血壓及心率減慢不良反應發(fā)生，應從小量(每天0.5～1mg/kg)開始，緩慢加量直至可以耐受。療程一般6～12個月，病情控制后緩慢漸停，以免發(fā)生癥狀反跳現(xiàn)象。有哮喘病史者禁用。
(2)組胺受體阻斷劑：常用賽庚啶(cyproheptadine)，劑量為每天0.2～0.4mg/kg，療程6～12個月或更長。
(3)5-羥色胺受體阻斷劑：常用苯噻啶(pizotifen)，兼有組胺受體拮抗作用。劑量為每次～1mg，2～3次/d。青光眼者禁用。
(4)鈣通道阻滯藥：常用氟桂利嗪(flunarizine，西比靈)，劑量為每晚睡前服2.5～5mg，一般療程2～3個月。
(5)其他藥物：丙戊酸鈉(valproic acid)，卡馬西平(carbamazepine)，可樂定(clonidine)，苯乙肼(phenelzine)，阿米替林(amitrptyline)等。
小兒偏頭痛的護理
預后
偏頭痛病程較長，但預后良好。據(jù)對確診的73例偏頭痛兒童30年觀察隨訪，在發(fā)病開始6年內緩解率為62%，在30歲時緩解率降為40%(部分人再發(fā))，但大多數(shù)發(fā)作程度輕，頻度較兒童期少，30%病人自始至終頭痛。近年有報道小兒偏頭痛發(fā)作過程中有時并發(fā)腦梗死，被稱為偏頭痛中風(migrainous apoplexy)，其機制不明，可能與血小板聚集后的微血栓形成有關。
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