家庭診療/腎上腺功能紊亂

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默克家庭診療手冊

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位于腎上方的兩個腎上腺組織可分泌幾種激素。腎上腺髓質(zhì)可分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。這兩種激素可激發(fā)對危險和情緒壓力的反應(yīng)。腎上腺皮質(zhì)可分泌醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素。醛固酮可調(diào)節(jié)體內(nèi)的水鹽平衡，皮質(zhì)醇是處理蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物的基本物質(zhì)。

在不能分泌皮質(zhì)醇和醛固酮的腎上腺功能紊亂中，大多數(shù)是因缺乏產(chǎn)生這兩種激素的酶所致。下丘腦只能發(fā)現(xiàn)少量的這些激素以刺激垂體，進而刺激腎上腺分泌足夠的皮質(zhì)醇和醛固酮。由于腎上腺經(jīng)常受到下丘腦的刺激，而使其重量增加10～20倍，但仍不能分泌足夠的醛固酮和皮質(zhì)醇。然而，這使腎上腺分泌大量的其他激素，如可使人男性化的雄激素。

癥狀和診斷

腎上腺激素的缺乏可以引起各種癥狀，癥狀取決于缺乏何種激素。如果醛固酮分泌減少，則可使鈉從尿中排泄太多，而引起低血壓和血鉀增高。如果是皮質(zhì)醇的分泌太少，尤其是醛固酮的產(chǎn)生也受到阻礙，腎上腺危象可能在出生的幾天到幾個星期發(fā)生，出現(xiàn)血鈉降低、心率加快和多器官功能障礙。

出生前缺乏雄激素，可以導(dǎo)致男性嬰兒的生殖器生長不良，出現(xiàn)不正常的尿道開口，陰莖和睪丸太小，這種情況稱為男性假兩性畸形。如果女孩缺乏腎上腺激素，出生時表現(xiàn)正常，但是不會經(jīng)歷青春期和月經(jīng)。

腎上腺激素過多也會出現(xiàn)一些癥狀。當(dāng)女性胎兒在妊娠早期受到太多的雄激素影響，生殖器的發(fā)育也會出現(xiàn)異常，外生殖器男性化（女性假兩性畸形）。如女性胎兒在妊娠的第12周前受到太多的雄激素影響，可出現(xiàn)陰唇融合，且尿道和陰道的開口合二為一。如在妊娠的12周后，主要的異常是陰蒂增大，出現(xiàn)陰莖。卵巢、子宮和其他的內(nèi)生殖器官都發(fā)育良好。男性胎兒基本上不會受到高含量的雄激素影響。

高水平的雄激素會使年輕男孩的生長加速。然而，由于骨骼成熟過快和停止生長也快，其最終身高尚不足正常。

可通過檢測血和尿中腎上腺激素水平確定診斷。

治療

治療需要給予合成激素以替代腎上腺不能產(chǎn)生的激素。當(dāng)不足的激素被替代后，下丘腦和垂體組織停止對腎上腺的刺激，進而使腎上腺組織停止分泌很多其他的激素。治療皮質(zhì)醇缺乏應(yīng)使用皮質(zhì)類固醇，如氫化可的松或強的松；對于嚴(yán)重的不足并且比較緊急的病例，應(yīng)同時補充液體、鈉和其他電解質(zhì)。治療醛固酮缺乏可用醛固酮。治療雄激素缺乏可用睪酮。由于雄激素的含量太高或太低，均可擾亂體內(nèi)鹽和水的平衡而影響血壓，故應(yīng)經(jīng)常監(jiān)測患兒血壓。每年應(yīng)檢測生長發(fā)育情況2次，并且每年應(yīng)通過X線檢查手部以測定骨齡1次。只要體內(nèi)有足夠數(shù)量的皮質(zhì)醇，生長發(fā)育就會正常。受高含量雄激素影響的女孩，常常需要外科手術(shù)重建外生殖器，為外觀和功能的需要建造一個正常的陰道開口。