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家庭診療/睪丸功能障礙

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默克家庭診療手冊

默克家庭診療手冊目錄

睪丸有兩個主要的功能:合成主要的男性激素雄激素睪酮和產生精子。由于垂體不能分泌刺激睪丸的激素或睪丸本身有某種疾患,睪丸功能都有可能降低,稱為男性性腺功能減退。睪丸功能降低時,雄激素的分泌不足,生長和性功能發育都會出現阻礙,精子的產生很少,并且陰莖也很小。

癥狀

癥狀取決于雄激素缺乏開始的年齡。男性胎兒妊娠期的第12周前,缺乏雄激素會導致生殖器的發育不全。尿道口可能開在陰莖的下側而不是陰莖的末端,或者男性嬰兒為女性外生殖器(男性假兩性畸形)(見出生缺陷)。如果此后的妊娠期雄激素不足,男性胎兒可能出現畸形小陰莖或睪丸不能完全地下降進入陰囊

兒童時期的雄激素缺乏,會導致性發育不全。受影響的男孩會保持著童音和肌肉發育不強壯,陰莖、睪丸和陰囊也發育不全,胡須腋毛稀少,而且手臂和腿異常長。

青春期后的雄激素缺乏,可引起性欲減退陽痿和力量低于正常男性,睪丸可能會萎縮,眼睛和嘴唇周圍的皮膚出現皺紋體毛稀少和骨脆弱。如果雄激素缺乏是因睪丸本身的疾病所致,乳房可能發育(男子女性型乳房)。

細精管發育不全綜合征大約在700例男性嬰兒中出現1例。它是由于染色體異常而造成的。患有此病癥狀的男孩通常有兩個X染色體和一個Y染色體(XXY而非正常的XY),但有的甚至會有更多對的X染色體。一般說來,這種綜合征只有到青春期才會被發現,因為到那時,患兒不會出現正常的性成熟

患細精管發育不全綜合征的男孩,睪丸很小(陰囊橫徑小于2cm),睪丸堅硬并充滿纖維組織。通常乳房稍有增大,骨骼的比例異常,腿長大于軀干和頭部的長度之和。可有反社會行為發生。另外,患糖尿病、慢性肺疾病、靜脈曲張甲狀腺功能減退乳腺癌的可能性增加。分析血樣細胞中的染色體可以作出診斷。

睪丸消失綜合征(雙側無睪)大約在2萬名男性中會發生1例。睪丸大概在發育早期出現,但是在出生前或出生后就被身體吸收。沒有睪丸,患者就不能產生睪酮和精子,因此不會在青春期出現男性第二性征并且無生育能力。

先天性睪丸間質細胞(睪丸中產生睪酮的細胞)缺乏會導致生殖器畸形(男性假兩性畸形),因為沒有足夠的睪酮刺激胎兒,故不能發育正常的男性生殖器。患兒遺傳學上屬男性。

隱睪癥是一種單側或雙側睪丸保留在腹部的病癥。胎兒時期,睪丸是在腹部形成;通常在臨近出生前,睪丸會下降且進入陰囊。在出生時約有3%的男孩患隱睪癥,但是他們中的大多數人在1歲左右,睪丸會下降進入陰囊。如睪丸仍未下降,則需做手術將睪丸重置于陰囊內,以防止不育睪丸扭轉(睪丸在精索上的扭轉疼痛)和減少睪丸癌的危險。這種手術應在男孩5歲前施行。

隱睪癥


努南(Noonan)綜合征是因睪丸小而使產生的睪酮過少所致。其他表現包括頸蹼低位耳眼瞼下垂、身材矮小、無名指短小、高腭弓心臟血管異常。查血可顯示睪酮含量降低,促黃體生成素促卵泡激素增高。

營養不良性肌強直是一種肌肉疾病,80%此病患者睪丸都有問題。睪丸由纖維組織代替且常常不能產生精子。其他癥狀有肌肉無力和廢用、禿頭、智力遲緩、白內障、糖尿病、甲狀腺功能減退和顱骨異常增厚。

診斷

多種實驗檢查可用以確定患何種睪丸障礙。首先,醫生檢查男孩的陰莖和睪丸,以了解是否屬相應年齡階段的正常發育。可測量血液中睪酮的含量。由于睪丸是由垂體和下丘腦控制的,所以黃體生成素和促卵泡刺激素的含量也需測定。對已經過了青春期的男孩應分析精液,以確定精液的量和精子的數量。

診斷性腺功能減退很少需作睪丸活組織檢查。然而,對有正常睪丸,但通過精液分析沒有精子的患者,通常需進行睪丸活組織檢查。

可能需要進行染色體分析,尤其是懷疑患細精管發育不全綜合征者。通常是檢查血細胞中的染色體。

治療

如果垂體不能產生刺激睪丸的黃體生成素和促卵泡激素,就需補充睪酮。如果男性因為發育延遲有心理調整問題而導致的性發育不全,可給予睪酮注射3個月。這種治療可促進男性化特征,但不會阻礙生長。

睪酮缺乏者可每個月注射1~2次睪酮。注射補充激素比口服可靠,且只需少量的藥物,也可每日用睪酮皮膚貼片給藥。使用睪酮治療可以恢復機體的平衡并刺激生長、性發育和生育能力。主要的副作用包括水潴留粉刺,偶爾會造成暫時的乳房發育(男子女性型乳房)。

染色體異常沒有恰當的治療方法,但是睪酮治療有助于癥狀改善。

手術有可能修復發育異常的陰莖。為達到整形的目的,可以用人工睪丸植入陰囊,但不會產生精子或激素。手術可以使未下降睪丸進入陰囊,而使其行使正常的功能。

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