家庭診療/巨球蛋白血癥

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默克家庭診療手冊

血液疾病
- 漿細胞病
  - 多發(fā)性骨髓瘤
  - 巨球蛋白血癥

巨球蛋白血癥(又名瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆積有漿細胞產(chǎn)生的大量巨球蛋白(即巨大抗體)的一種疾病。

巨球蛋白血癥源于異常的腫瘤性淋巴細胞和漿細胞克隆性增殖。男性發(fā)病多于女性，平均發(fā)病年齡65歲。病因尚不清楚。

癥狀和診斷

多數(shù)巨球蛋白血癥病人沒有任何癥狀。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白，血液變粘稠(高粘綜合征)，可以出現(xiàn)皮膚、手指、腳趾和鼻部血供減少以及各種其他癥狀，包括皮膚和粘膜出血(如口腔、鼻腔和消化道粘膜出血)、疲勞、虛弱、頭痛、頭暈，甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心臟病以及引起顱內(nèi)壓升高。眼睛后面的小血管發(fā)生充盈、出血，導(dǎo)致視網(wǎng)膜和視力受損。

巨球蛋白血癥病人也可以出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、皮疹、肝脾長大、反復(fù)細菌感染和貧血。

巨球蛋白血癥常常引起冷球蛋白血癥--以冷球蛋白為特征的一種疾病。冷球蛋白系異常抗體，在冷至正常體溫之下時在血中發(fā)生凝集(形成固體顆粒)，加溫后又溶解。冷球蛋白血癥病人對寒冷非常敏感，會發(fā)生雷諾現(xiàn)象，當(dāng)病人的手和足暴露于寒冷天氣時會變得非常疼痛和蒼白。

血液學(xué)實驗?zāi)馨l(fā)現(xiàn)巨球蛋白血癥病人的異常表現(xiàn)。紅細胞、白細胞和血小板數(shù)降低，而反映紅細胞沉降于試管底部快慢的紅細胞沉降率(血沉)通常加快。血液凝固實驗結(jié)果異常，其他實驗可以檢出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(異常抗體的片段)。但是最有用的診斷性實驗是血清蛋白電泳和免疫電泳，可檢出血標(biāo)本中的大量異常巨球蛋白。

X線檢查顯示骨密度降低(骨質(zhì)疏松)。用細針和注射器采集骨髓標(biāo)本，并在顯微鏡下檢查，即骨髓活檢，可以顯示淋巴細胞和漿細胞數(shù)目增多，這有助于確診本病。