妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血
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巨幼紅細(xì)胞性貧血(megaloblastic anaemia)又稱(chēng)營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(nutritional megaloblastic anemia)，妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血(megaloblastic anemia complicating pregnancy)是缺乏葉酸和(或)維生素B12所致的大紅細(xì)胞性貧血，骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列。在臨床上較為少見(jiàn)，占所有貧血的7%～8%。世界各地均有發(fā)病，國(guó)內(nèi)多發(fā)生于山西、陜西等北方地區(qū)，以營(yíng)養(yǎng)不良為主要病因。不僅影響造血，而且累及神經(jīng)、消化、循環(huán)、免疫及內(nèi)分泌系統(tǒng)，表現(xiàn)為全身性疾病。妊娠合并巨幼紅細(xì)胞貧血較為常見(jiàn)，可占全部巨幼貧血的43.2%。
目錄 |
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
本病主要是由營(yíng)養(yǎng)不良葉酸缺乏所致，而極少由維生素B12缺乏引起。
1.妊娠期葉酸缺乏：正常的未孕婦女，葉酸的儲(chǔ)備是足夠的。根據(jù)研究食物中極度缺乏葉酸達(dá)15-18周后，才出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞性貧血。妊娠期由于對(duì)葉酸的需求量增加，同時(shí)受體內(nèi)增多的雌、孕激素的影響，造成胃腸道對(duì)葉酸的吸收減少，同時(shí)尿中的排出量增加，這些因素都會(huì)導(dǎo)致母體內(nèi)葉酸的含量降低。
2.妊娠期維生素B12缺乏 主要是因胃黏膜壁細(xì)胞分泌內(nèi)因子減少，導(dǎo)致維生素B12吸收障礙，加之胎兒大量需要，導(dǎo)致發(fā)生維生素B12缺乏性的巨幼紅細(xì)胞性貧血。
(二)發(fā)病機(jī)制
葉酸和維生素B12是細(xì)胞核的DNA合成過(guò)程中的重要輔酶，當(dāng)其缺乏或代謝紊亂時(shí)，則DNA合成發(fā)生障礙，全身多種組織細(xì)胞均可受累：①造血組織最嚴(yán)重，特別是紅系細(xì)胞，由于核成熟延緩，核分裂受阻，核的發(fā)育和成熟落后于胞質(zhì)，骨髓中出現(xiàn)大量形態(tài)和功能異常的各階段幼稚紅細(xì)胞。這些異常的巨幼細(xì)胞壽命較正常紅細(xì)胞短，往往過(guò)早死亡，因此造成貧血。②非造血組織如胃腸道的黏膜細(xì)胞也顯示核成熟延遲，造成胃腸功能紊亂和吸收不良。③粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞也可有形態(tài)上的改變和成熟細(xì)胞數(shù)量的減少。④維生素B12不但是生物合成核酸和蛋白質(zhì)所必需的物質(zhì)，血紅蛋白合成所必需的輔酶，還參與葉酸在體內(nèi)的生化過(guò)程，使甲基四氫葉酸去甲基而轉(zhuǎn)化為四氫葉酸，直接影響DNA和RNA合成。
因此，在巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)生過(guò)程中，葉酸和維生素B12互相影響，關(guān)系密切，起著重要的作用。
據(jù)孫清發(fā)表在實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志(1991年卷第4期)的《妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血》一文中指出：
正常未孕的婦女，葉酸的儲(chǔ)備是足夠的。據(jù)研究食物中極度缺乏葉酸達(dá)15-18周后，才出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞性貧血。妊娠期由于對(duì)葉酸的需要量增加，同時(shí)受體內(nèi)增多的雌、孕激素的影響造成胃腸道對(duì)葉酸的吸收量減少，同時(shí)尿中排出量增加，這些因素均可導(dǎo)致母體內(nèi)葉酸含量下降。如食物攝取不足或胃腸道功能異常影響吸收或妊娠期感染增加葉酸的消耗等，均可使其儲(chǔ)備進(jìn)一步下降，另外某些藥物如巴比妥類(lèi)以及酗酒等，都可使葉酸含量降低，乃至缺乏而發(fā)病。
維生素B12體內(nèi)儲(chǔ)存量可維持1-2年或更長(zhǎng)的時(shí)間。妊娠期即使供應(yīng)不足，也可以維持整個(gè)孕期的需要。維生素B12缺乏的婦女，往往難以受孕或不孕，故妊娠期很少因維生素B12而導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血。維生素B12缺乏主要是因胃壁細(xì)胞分泌內(nèi)因子減少，胃酸及胃蛋白分泌不足，致使維生素B吸收降低;同時(shí)由于胎兒的需要，可使母體內(nèi)維生素B12水平進(jìn)一步下降，這種情況一般在分娩6周左右才能恢復(fù)。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的癥狀
【癥狀】
除一般貧血癥狀外，有以下特點(diǎn)：
1.多發(fā)生于妊娠晚期，約50%發(fā)生于孕31周后，其余發(fā)生于產(chǎn)褥期;一般常見(jiàn)于30歲左右，經(jīng)產(chǎn)婦多于初產(chǎn)婦，多胎多于單胎，25%病人在下次妊娠時(shí)易再發(fā)。發(fā)生于30周前者，一般與雙胎、感染、攝入不足、溶血或應(yīng)用了影響葉酸吸收的藥物有關(guān)。
2.消化道癥狀明顯，有食欲不振、腹脹、腹瀉等消化癥狀。舌質(zhì)紅，舌乳突萎縮、表面光滑，俗稱(chēng)“牛肉舍”。
3.因維生素B12缺乏可致周?chē)窠?jīng)炎，表現(xiàn)為乏力，手足麻木，感覺(jué)障礙，行走困難等周?chē)窠?jīng)炎及亞急性或慢性脊髓后束側(cè)束聯(lián)合病變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
4.皮膚干燥、脫屑、皮炎、色素沉著、有時(shí)皮膚出現(xiàn)魚(yú)鱗狀改變。低熱、水腫、脾腫大、表情淡漠者也較常見(jiàn)。
5.對(duì)妊娠的影響 如及時(shí)處理預(yù)后較好;如不及時(shí)處理，則可發(fā)生早產(chǎn)、胎盤(pán)早期剝離、妊娠高血壓綜合癥等;在產(chǎn)褥期發(fā)生貧血的，多于產(chǎn)后第1周，因在原有缺乏葉酸的基礎(chǔ)上哺乳期加重葉酸的缺少，如不及時(shí)補(bǔ)充則常誘發(fā)貧血癥狀。有明顯出血和感染傾向、胎兒神經(jīng)管畸形發(fā)生率明顯增加。
【診斷】
1.首先要根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)。葉酸和(或)維生素B12缺乏的臨床癥狀、骨髓象及血象的改變均相似，但維生素B12缺乏可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，而葉酸缺乏無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
2.本病多發(fā)生于孕后期，貧血程度嚴(yán)重，常感乏力、頭暈、心悸、氣短、皮膚黏膜蒼白、腹瀉、舌炎、乳頭萎縮等。低熱、水腫、脾大、表情淡漠也常見(jiàn)。
3.因周?chē)窠?jīng)變性導(dǎo)致肢端麻木、針刺、冰冷等感覺(jué)異常以及行走困難等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
4.根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，外周血呈大細(xì)胞貧血(MCV>95um^3),中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多(5-6葉)。
5.如果臨床疑為巨幼紅細(xì)胞性貧血，而血清中B12或紅細(xì)胞葉酸水平正常 ，可作亞胺甲基谷氨酸(FIGLU)試驗(yàn)，即患者口服組氨酸15-20mg收集24小時(shí)尿，測(cè)定尿中FIGLU，若>90mg/ml，則表示體內(nèi)缺乏葉酸。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的診斷
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的檢查化驗(yàn)
1.外周血象 有助于急性典型病例的診斷。最早期外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞平均體積>95μm3，紅細(xì)胞平均血紅蛋白>32pg，中性粒細(xì)胞分葉多(5-6葉)。血象呈大紅細(xì)胞、高血紅蛋白性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。隨貧血加重，在涂片中見(jiàn)紅細(xì)胞大小形態(tài)不一，厚片可見(jiàn)大紅細(xì)胞、紅細(xì)胞體積大于正常，貧血嚴(yán)重時(shí)偶可見(jiàn)幼稚紅細(xì)胞。隨著母親葉酸缺乏，貧血加重，則白細(xì)胞或血小板也下降或兩者均減少。
輕癥患者血象不典型，特別是與缺鐵性貧血并存時(shí)，則新形成的大紅細(xì)胞無(wú)法估計(jì)其細(xì)胞平均容積(MCV)，因而也可能為正常紅細(xì)胞。當(dāng)白細(xì)胞與血小板減少顯著時(shí)易與再生障礙性貧血相混淆。
2.生化檢查 ①血清維生素B12<90pg/ml;放免法維生素B12吸收試驗(yàn)<7%則可確診為維生素B12缺乏。②血清葉酸<3ng/ml，紅細(xì)胞葉酸<100ng/ml，表示葉酸缺乏。③亞胺甲基谷氨酸試驗(yàn)：口服組氨酸15-20mg，收集24小時(shí)尿，測(cè)尿中亞胺甲基谷氨酸>90ng/ml，示體內(nèi)缺乏葉酸。
3.骨髓象 紅細(xì)胞系呈巨幼紅細(xì)胞增生，不同成熟期的巨幼紅細(xì)胞，可占骨髓有核細(xì)胞的30%～50%。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的鑒別診斷
生理性的葉酸或維生素B12只分別對(duì)各自缺乏者有效，此法可由于鑒別巨幼紅細(xì)胞性貧血是來(lái)自葉酸還是VB12缺乏。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的并發(fā)癥
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞貧血，可致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒發(fā)育遲緩或死胎，亦有報(bào)道胎兒是正常的。重癥者可發(fā)生貧血性心臟病、妊高征、胎盤(pán)早剝、產(chǎn)時(shí)產(chǎn)后易發(fā)生出血、休克及產(chǎn)褥感染。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的預(yù)防和治療方法
預(yù)防
1.孕期注意營(yíng)養(yǎng)，多吃含葉酸的新鮮蔬菜，動(dòng)物蛋白等。
2.預(yù)防感染，尤其腸道感染，以減少不利于葉酸吸收的因素。
3.前次妊娠曾發(fā)生巨幼紅細(xì)胞貧血者，下次妊娠后易再發(fā)，故應(yīng)及早服葉酸預(yù)防，每次mg，2次/d。
4.停用影響葉酸代謝的藥物：如避孕藥，抗癲癇藥(苯妥英鈉)、乙醇等。
5.國(guó)外報(bào)道，曾有分娩過(guò)神經(jīng)管缺損嬰兒的婦女，如果孕早期每天口服4mg葉酸，再發(fā)生異常的可能性降低。Czeizel等報(bào)道每天補(bǔ)充葉酸0.8mg可以增加懷孕機(jī)會(huì)。因此主張所有育齡期婦女每天至少補(bǔ)充0.4mg葉酸。孕后期每天口服葉酸5mg，或葉酸10～30mg 1次/d，肌內(nèi)注射，直至癥狀消失。若治療效果不理想，應(yīng)檢查有無(wú)缺鐵，可同時(shí)補(bǔ)充鐵劑。
6.若血紅蛋白<60g/L時(shí)，可少量間斷輸新鮮血或濃縮紅細(xì)胞。
7.維生素B12 100mg，肌內(nèi)注射，1次/d，共2周。以后改為每周2次，直至血紅蛋白恢復(fù)正常。有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，單獨(dú)用葉酸有可能使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，應(yīng)引起注意。
8.分娩時(shí)，避免產(chǎn)程延長(zhǎng)，預(yù)防產(chǎn)后出血，預(yù)防感染。
妊娠合并巨幼紅細(xì)胞性貧血的西醫(yī)治療
1.改善飲食結(jié)構(gòu)，改變不良飲食習(xí)慣，積極治療原發(fā)疾病。
2.補(bǔ)充葉酸、維生素B12的同時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充維生素C、鐵劑，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。
(1)葉酸：多吃富含葉酸的食物，如新鮮蔬菜、肝、瘦肉、酵母、豆類(lèi)、花生等食品?？诜~酸10-20mg，每日3次。若胃吸收不好時(shí)可有葉酸10-30mg，肌肉注射，每日1次，直至貧血糾正。同時(shí)補(bǔ)充鐵劑，因葉酸缺乏常同時(shí)伴缺鐵性貧血。若不能明確是葉酸缺乏還是因缺少內(nèi)生性因子而引起維生素B12缺乏時(shí)，治療時(shí)則可2藥合用。
(2)維生素B12：由于妊娠期維生素B12運(yùn)載蛋白濃度下降，因此維生素B12濃度低于非孕期。對(duì)有胃全部切除的婦女應(yīng)肌注維生素B12 1000μg，隔月1次。胃部分切除患者在孕期應(yīng)檢測(cè)維生素B12水平。
3.妊娠晚期血紅蛋白<60g/L時(shí)，可少量間斷輸新鮮血或濃縮紅細(xì)胞。
4. 產(chǎn)時(shí)處理同缺鐵性貧血。
5.預(yù)防感染。若孕前曾服用避孕藥及抗癲癇藥者，應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性葉酸治療。
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