地方性心肌病
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疾病名稱
地方性心肌病
疾病概述
地方性心肌病，于1935年在我國黑龍江省克山縣發現，因而命名克山病。主要病變是心肌實質變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。
克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發生，發病區域主要在偏僻山區、草原地帶。目前認為是缺硒、鎂、鉬及其它營養物質、病毒感染、病區生物地球化學因素等綜合因素協同致病。多發生在東北及西南地區的農村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性，東北地區多在寒冬季節，西南地區多在炎熱夏季發病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質及生活，特別是作物含硒量，發病率會明顯下降，治療及時可治愈。
疾病分類
疾病病因
病因不明，病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由于兩種病因共同作用的結果，主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。
臨床表現
可分四型：急型、亞急型、慢型和潛在型。急型：多冬季發病，常因寒冷，暴飲，暴食分娩等而誘發。惡心、嘔吐、頭暈，嚴重者數小時內死亡。常心有源性休克，各種嚴重心律失常。心臟擴大，舒張期奔馬律。急型發病后出現浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉為慢型；亞急型是小兒克山病的一種類型，春夏發病多，精神不振，食欲減退，面色灰暗、全身浮腫，心臟向兩側擴大，舒張期奔馬律，肝臟腫大，三個月不緩解者，已轉為慢型。慢型表現為充血性心力衰竭，心臟向兩側擴大，心尖部收縮期雜音，肝臟腫大，下肢浮腫，極似擴張型心肌病，潛在型是各型治療之后，或是克山病的早期改變。克山病有流行癥學特點，即地區，季節及人群發病特點，心臟擴大，心律失常，心力衰竭，奔馬律及心功能有關的雜音，在克山病流行區診斷不難。
診斷依據
一、發病特點：在一定地區、季節（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（農民、學齡前兒童和生育期婦女）中多發。外來人員在流行區和當地居民以同樣方式連續生活3個月以上，方能發病。
二、診斷指標
(a)臨床所見：1.急、慢性心功能不全；2.心臟擴大；3.舒張期奔馬律；4.心律失常：(1)多發性室性早搏（每分鐘在5次以上），(2)心房纖顫，(3)陣發性室上性或室性心動過速；5.栓塞（腦、肺、腎及下肢動脈等）。
(b)心電圖所見：1.房室傳導阻滯；2.束支傳導阻滯（左、右束支、雙束支及三束支）；3.ST段及T波改變；4.Q－T間期改變；5.多發性或多源性室性早搏；6.陣發性室上性或室性心動過速；7.心房顫動或撲動；8.低電壓及竇性心動過速；9.Ⅰ、avL、V1－V6導聯出現病理性Q波。
(c)X線所見：1.心臟擴大；2.心臟搏動減弱、不規則、局限性搏動消失或反常搏動；3.肺靜脈高壓（或混合高壓）。 具備克山病發病特點，再有診斷指標中一條或一項，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據發病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：1.急型；2.慢型；3.亞急型；4.潛在型。
三、檢查
1 .急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。
2.心電圖檢查：本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現ST－T改變，低電壓，Q－T間期延長。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。
3.X線檢查：心臟普遍擴大，搏動減弱，淤血較輕。
4.超聲心動圖：雙心室擴大，室壁搏動幅度普遍減弱，室壁無明顯增厚，這些改變與擴張型心肌病相似。
治療原則
1.防治誘發因素。
2.急型者大量應用維生素C。
3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。
治療：
1.急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射，二小時后可重復注射一次，血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。
2.慢型按一般心力衰竭進行治療。
用藥原則
1.對急型應早期靜脈注射大量維生素C，同時積極處理其他疾患。
2.對慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發因素。
3.對潛在型應注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。
口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1－5歲mg，6-10歲mg，11－15歲mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發季節經常服用，非發病季節可停服3個月，同時應改善營養，提高身體素質，預防發病。
人體內存儲硒的能力很弱，因此需要經常食用含硒較高的食品才能獲得足夠的硒。可補充麥芽硒、蛋白硒、硒維康等。
療效評價
1.治愈：經治療后癥狀及體征消失，心電圖及X線恢復正常，經3個月以上未復發者。
2.好轉：癥狀及體征大部分消失或好轉，但心臟擴大、異常心電圖或X線改變未完全恢復正常。
3.未愈：癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現惡化加重者。
預防常識
地方性心肌病，主要是發病地區的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發病應盡快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。
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