葉狀脫色斑
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多見于結(jié)節(jié)性硬化癥，是其臨床表現(xiàn)之一，為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。
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葉狀脫色斑的原因
本病為常染色體顯性遺傳，也常見散發(fā)病例。基因定位于9q34或16q13.3，為腫瘤抑制基因，基因產(chǎn)物分別為Hamartin和tuberin，均調(diào)節(jié)細(xì)胞生長。
葉狀脫色斑的診斷
2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 表現(xiàn)為癲癇和智力減退。
3、眼部改變 最常見為視乳頭及視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現(xiàn)。皮脂腺瘤，幾乎見于所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后，眼科會診時發(fā)現(xiàn)。
葉狀脫色斑的鑒別診斷
臍周皮膚青紫色斑：急性胰腺炎時，外溢的胰液中含有大量的胰酶沿組織間隙擴(kuò)散，滲至皮下可溶解皮下脂肪，使毛細(xì)血管破裂出血，在臍周皮膚出現(xiàn)青紫色稱作Cullen征。除臍周及側(cè)腹壁皮膚紫斑外，也可有四肢皮膚損害，呈紫斑、水皰、壞死，皮膚損害是病情危重的標(biāo)志之一。急性胰腺炎的腹壁表現(xiàn)是全身疾病的一部分，在臨床上可見到腹壁水腫，壓痛，皮膚顏色改變等癥狀體征。
雀斑：是一種單純的淺棕色或褐色皮膚斑點(diǎn)，多數(shù)長在面部。雀斑的形成主要是由于皮膚表皮基底層的黑色素細(xì)胞生成的黑色素過多所致。1、針尖至米粒大的褐色小斑點(diǎn)，因其形狀、顏色如雀卵，故名雀斑。 2、雀斑好發(fā)于顏面，頸部、手臂等日曬部位，面部多散布在兩頰及鼻梁。 3、雀斑數(shù)量多少不定，各個之間互不融合。 4一般幼年時就有，女性多于男性，常伴有家族史，無其他癥狀。 雀斑是一種發(fā)生在面部的皮膚損害，呈斑點(diǎn)狀，或芝麻狀褐色或淺褐色的小斑點(diǎn)。最好發(fā)的部位是雙頰部和鼻梁部，也可泛發(fā)至整個面部甚至頸部，是影響面部美觀的最為常見的原因之一。
雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑：皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴(kuò)展。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退，上覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 表現(xiàn)為癲癇和智力減退。
3、眼部改變 最常見為視乳頭及視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現(xiàn)。皮脂腺瘤，幾乎見于所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后，眼科會診時發(fā)現(xiàn)。
葉狀脫色斑的治療和預(yù)防方法
目前本病無特異性治療方法，對癥治療如控制癲癇發(fā)作，嬰兒痙攣可用ACTH治療;應(yīng)用脫水劑降顱內(nèi)壓，腦脊液循環(huán)受阻可手術(shù)治療，面部皮脂腺瘤可行整容術(shù)。
參看
- 結(jié)節(jié)性硬化癥
- 丘疹壞死性結(jié)核疹
- 丘疹性血管增生
- 黑色丘疹性皮膚病
- 膠樣粟丘疹
- 丘疹性蕁麻疹
- 丘疹紫癜性手套和短襪樣綜合征
- 小兒丘疹性肢皮炎綜合征
- 鮑溫樣丘疹病
- 惡性萎縮性丘疹病
- 小兒癲癇
- 小兒神經(jīng)纖維瘤病
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 結(jié)節(jié)性硬化
- 外傷性癲癇
- 結(jié)節(jié)性硬化病
- 骨硬化病
- 癲癇伴發(fā)的精神障礙
- 癲癇
- 神經(jīng)纖維瘤病
- 淋巴瘤樣丘疹病
- 眼部神經(jīng)纖維瘤病
- 皮膚癥狀
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