原發性骨淋巴瘤
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原發性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma，PBL)是指病變僅限于骨骼系統，或周圍軟組織浸潤，但無全身癥狀的淋巴瘤。這種疾病比較少見，僅占結外淋巴瘤病變的5%，占原發性骨腫瘤的7%。
目錄 |
原發性骨淋巴瘤的病因
(一)發病原因
目前尚未明確。
(二)發病機制
原發性骨淋巴瘤早期的病理學定義為網狀細胞肉瘤，但隨著對這類疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的歐洲和美國的分類標準已將這種定義取消，認為大部分原發性骨淋巴瘤的病理表現為彌漫性大B細胞淋巴瘤。
據研究，在12例病例中，所有的腫瘤細胞的表型均為CD45 和CD20+，8例為單克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例κ和1例λ)。另一項免疫表型的研究表明，彌漫性大無裂細胞性淋巴瘤細胞和成熟B細胞抗原的反應是陽性，即免疫表型為CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大規模Mayo的臨床研究中，75%的原發性骨淋巴瘤是中度惡性(彌漫性混合或大細胞性淋巴瘤)，其余均為低度或高度惡性腫瘤。在另一研究中,27例病例中有21例為彌漫性大細胞性淋巴瘤。
因此，原發性骨淋巴瘤的病理類型為B細胞型，并多為彌漫性大細胞性，但由于PLB的發病率較低，各項統計資料的數量較少，仍需要進一步的研究。
原發性骨淋巴瘤的癥狀
原發性骨淋巴瘤的臨床表現多種多樣，一般僅表現為局部的病變，而無全身的癥狀。患者多述局部的骨痛，皮膚腫脹，活動障礙，或觸及腫塊,腫塊呈進行性增大，少數病人表現為病理性骨折。本病的臨床表現，病情的輕重，病程的發展在各例差別較大，多和病變部位，病期與并發癥有關。
骨痛為最多見的臨床表現，大部分的患者僅有骨骼系統的浸潤而表現為單純的骨痛，約1/3的病人有2處或2處以上的病變，1/3的病人只有1處病變。部分病人既表現為骨痛，同時又有局部軟組織的腫脹和疼痛。還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變，后才有骨骼的病變。
長骨是病變最常見的部位。最多發的部位為股骨，髂骨，脊椎骨，上頜骨，肋骨，下頜骨等。
本病的臨床表現為非特異性，對于局部骨痛，周圍軟組織腫脹，或局部觸及腫塊，易發生病理性骨折的患者，可懷疑本病。骨骼掃描陽性，MRI顯示占位性病變,在進行骨骼活檢前應考慮原發性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足夠的材料進行病理檢查。確診需要病理活檢。但是，手術活檢會增大病理性骨折的可能性。大部分原發性骨淋巴瘤表現為IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。
原發性骨淋巴瘤的診斷
原發性骨淋巴瘤的檢查化驗
原發性骨淋巴瘤的實驗室檢查是影像學檢查，包括CT，MRI，核素掃描等。而其他檢查一般無特殊變化，除非在疾病的晚期，腫瘤的進一步的擴散，或各種并發癥造成血液系統，骨髓象，神經系統等的改變。
1.X線檢查 原發性骨淋巴瘤的X線表現多為溶骨性，“蟲噬樣”改變,在正常骨骼組織和病變組織之間有明顯的分界限，部分病人有骨皮質的破壞和缺損，但較少有骨膜反應。還有部分病人表現為骨分離，即骨組織的正常部分與病變部分分離，亦可表現為病理性骨折。
2.核素掃描 Te核素掃描可以發現病變區域密度降低，周邊區域密度增高。Ga核素掃描顯示與之相反，病變區域密度增高，而周邊降低。
3.MRI 骨骼系統的病變為破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮質的改變等多種表現。MRI對于原發性骨淋巴瘤的診斷敏感性較高，能發現其他檢查陰性的原發性骨淋巴瘤。同時，它能發現周圍結締組織的病變。
1.骨活檢 對PLB的活檢可以通過細針穿刺和手術活檢兩種方法。因為人為的大量擠壓破壞，造成細針穿刺較易失敗。所以，目前多采用手術活檢。在手術活檢前，醫生應已懷疑PLB的診斷，以便明確活檢的部位及數量，以避免盲目手術活檢，而造成手術的失敗，須再次手術，加重病人的痛苦。
2.根據臨床表現、癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、血尿糞常規、生化及血沉等檢查。
原發性骨淋巴瘤的鑒別診斷
鑒別診斷主要包括下列疾病：
1.其他骨骼系統原發性腫瘤 如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨樣骨瘤等，一般均有其特征性X線表現，如蔥皮樣改變等，但明確診斷均須病理活檢。
2.轉移性骨腫瘤 一般有原發性疾病，且病變多為多發性病灶，原發灶多為乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鑒別較易。
原發性骨淋巴瘤的并發癥
最常見的并發癥為骨折，骨折可以因為疾病本身，也可是放療的副作用或化療后骨骼血管壞死等原因引起。
原發性骨淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
目前暫無特效治療，主要治療方法為化療，放療，化學和放射聯合治療。手術治療對于原發性骨淋巴瘤無明顯療效，目前僅用于診斷，姑息治療。
放射治療是指利用放射線對腫瘤及周圍組織進行照射以達到殺傷腫瘤細胞，臨床緩解的治療方法。目前，多項研究表明，放療對于原發性骨淋巴瘤有一定的療效。運用放療治療后，僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%，10年生存率為53%;多處骨骼病變的病人的5年和10年生存率分別為42%、35%;合并有軟組織病變的5年和10年生存率為22%、13%。由此可見，MRI對于原發性骨淋巴瘤的治療效果的判斷有一定的幫助。據多項實驗表明，放療的劑量，放療的療程安排對于原發性骨淋巴瘤的療效有一定的影響，如大劑量，多次放療的臨床緩解率略高。但是，臨床多項實驗研究顯示，放療后仍有較多患者復發，或有全身轉移，緩解率僅50%左右。而化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運用，使得部分學者運用化療治療原發性骨淋巴瘤，并也獲得了一定的成功經驗。
Bacci報道，對于30例PLB病人首先運用放療，(3000～4500cGy)的劑量，在放療后，26例病人進行化療(1～2個療程的包括蒽環類的藥物)。結果發現，4例僅進行放療的患者中，1例在8年后復發，26例中有3例復發，平均緩解率為88%，生存期為87個月。Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人運用化療(18例為環磷酰胺、長春新堿、潑尼松(強的松)，7例為前者再加用柔紅霉素)，大部分病人接受了6個療程的化療，持續約8～12個月，25例病人在化療后,接受了放療。在60個月的緩解率為56%。Fairbanks等報道63例患有原發性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放療，10例接受化療和放療，2例接受化療，1例接受手術治療，結果為化療和放療的緩解率為90%，放療為57%。所以，部分學者認為化療和放療的聯合治療對于病人的緩解率高于單種治療方案。但是，這些臨床研究的工作，都不是對PLB的專一性的治療方案的比較，所以，各項結果僅提供臨床參考。盡管如此，局限性PLB的治療效果較好，對于早期PLB的病人，運用蒽環類藥物方案的敏感性及長期生存率均較好。Tondini報道，對于1期和2期的中度和高度PLB，運用包含環磷酰胺。長春新堿、柔紅霉素、潑尼松(強的松)(CHOP)的化療方案，并在化療后運用放療，緩解率可達83%，5年內無復發。化療和放療的聯合治療的作用有待于進一步的研究。
本病最常見的治療并發癥為骨折。骨折可以是因為疾病本身，或放療的副作用，化療后骨骼血管壞死等原因引起。在一項研究中，32例病人接受化療和放療治療，7例有骨折。但是，放療的劑量(≥5000cGy)并沒有增加骨折的發生率。
(二)預后
原發性骨淋巴瘤的預后主要與淋巴瘤的組織類型，病變范圍，年齡等因素有關。有裂細胞性的預后較好，無裂細胞性、播散性或多發性的預后最差。單發性病灶的預后較多發性，或伴有軟組織的病變的PLB好。此外，年齡，乳酸脫氫酶，ECOG指數等均可對預后進行一定的評價和估計。
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