原發(fā)性乳腺淋巴瘤
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原發(fā)性乳腺淋巴瘤較為少見，曾報(bào)道有多種組織學(xué)類型。它們可以原發(fā)于乳腺也可播散到乳腺。
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原發(fā)性乳腺淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
與自身免疫病及黏膜相關(guān)性淋巴瘤(MALT)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
乳腺淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制不清。15年前Isaacson和Wright提出了“黏膜相關(guān)性淋巴樣組織(MALT)”。現(xiàn)在知道此種類型不僅發(fā)生于胃腸道，也可發(fā)生于包括乳腺在內(nèi)的其他結(jié)外部位。一些人認(rèn)為乳腺淋巴瘤為MALT淋巴瘤的一種，然而一些學(xué)者認(rèn)為并不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的病理和臨床特征。盡管如此，由于MALT淋巴瘤屬惰性淋巴瘤的一種，而乳腺淋巴瘤很少出現(xiàn)骨髓受累等現(xiàn)象，所以仍有人猜測(cè)此淋巴瘤與MALT淋巴瘤有關(guān)。長(zhǎng)期自身免疫淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)在淋巴瘤早期進(jìn)展中有重要作用。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的癥狀
最常見的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)單側(cè)乳腺的腫塊，右側(cè)侵犯多見。只有一組報(bào)道見侵犯左側(cè)，約5%～25%可見雙側(cè)侵犯。只有少數(shù)發(fā)生于男性。臨床表現(xiàn)為無痛性、相對(duì)活動(dòng)的增大的腫塊，一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)，需要與浸潤(rùn)性乳腺癌鑒別。
不常見的表現(xiàn)是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內(nèi)迅速增大，可觸及雙側(cè)腫塊。組織學(xué)檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。此病預(yù)后極差，因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="腫瘤">腫瘤增長(zhǎng)迅速，大范圍播散，可侵犯卵巢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這種臨床表現(xiàn)在非洲多見，西方國(guó)家也偶見報(bào)道。
乳腺淋巴瘤好發(fā)于右側(cè)，腋窩淋巴結(jié)受累者為30%～40%，其質(zhì)地較實(shí)體瘤軟。
具備以下幾條可診斷為原發(fā)性乳腺淋巴瘤：①臨床上證實(shí)乳腺為首發(fā)或主要部位;②無其他部位淋巴瘤的證據(jù)，排除同側(cè)腋窩淋巴結(jié)侵犯的存在;③局部淋巴結(jié)侵犯應(yīng)是乳腺病變與淋巴結(jié)病變同時(shí)出現(xiàn)。繼發(fā)性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標(biāo)準(zhǔn)的侵犯乳腺的淋巴瘤。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的診斷
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
1.影像學(xué)檢查 X射線片上的明顯表現(xiàn)為相對(duì)局限的腫塊，但是通過乳房X射線和超聲波檢查來鑒別惡性淋巴瘤和其他常規(guī)乳腺疾病較困難。鎵掃描(67Ga成像)、SPECT和MRI掃描為用于診斷和隨訪的較新方法。最近認(rèn)為MRI在確認(rèn)多中心發(fā)生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好。
2.細(xì)針穿刺和活檢為原發(fā)性乳腺淋巴瘤的確診手段 細(xì)針穿刺聯(lián)合流式細(xì)胞術(shù)在診斷乳腺腫瘤時(shí)非常有效。冰凍切片診斷時(shí)誤診率較高：2例原發(fā)于乳腺的淋巴瘤誤檢為侵襲性小葉癌，幾例高度惡性淋巴瘤診斷為侵襲性未分化癌。乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除后活檢，活檢可更好地進(jìn)行組織病理學(xué)分類。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的鑒別診斷
由于乳腺淋巴瘤不常見，且臨床表現(xiàn)與乳腺癌難以區(qū)分，所以開始活檢時(shí)常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這并不能區(qū)分兩者。如果患者短期內(nèi)腫塊迅速增大，對(duì)惡性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常見癥狀，如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發(fā)性乳腺淋巴瘤不常見。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發(fā)侵犯，如小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)或套細(xì)胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細(xì)胞性乳腺病鑒別主要通過組織學(xué)背景。MALT型浸潤(rùn)主要以濾泡外細(xì)胞成分為主，伴有不規(guī)則核仁和大量細(xì)胞漿，可以淋巴上皮病變?yōu)橹鳌Ｍㄟ^免疫組化染色、流式細(xì)胞術(shù)或分子遺傳學(xué)分析證實(shí)克隆性也是很有必要的。對(duì)于濾泡性淋巴瘤，可見大量濾泡，其中以小裂細(xì)胞為主;進(jìn)行bcl-2蛋白染色可能在區(qū)分良惡性上有幫助。發(fā)生于乳腺的小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤或套細(xì)胞淋巴瘤均可發(fā)生廣泛播散。免疫組化可能會(huì)有幫助，CLL與MCL均為CD5 ，套細(xì)胞性淋巴瘤cyclinD1陽性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均為陰性。乳腺的大細(xì)胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進(jìn)行鑒別。同時(shí)也應(yīng)與非淋巴系統(tǒng)腫瘤，如與常見的低分化乳腺癌進(jìn)行鑒別，也應(yīng)與淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤或白血病浸潤(rùn)進(jìn)行鑒別。任何一個(gè)無典型特征的乳腺癌應(yīng)當(dāng)做免疫組化以排除造血系統(tǒng)惡性病變。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的并發(fā)癥
也有文獻(xiàn)報(bào)道合并其他自身免疫病，如Sj?gren綜合征等。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：目前暫無相關(guān)資料。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的中醫(yī)治療
1 肝氣郁結(jié)：一側(cè)或二側(cè)頸淋巴結(jié)腫大(病灶比較局限)，胸脘略感痞悶，胃納一般，苔薄，脈細(xì)弦。治以疏肝解郁，佐以化痰軟堅(jiān)。用四逆散，逍遙散，消瘰丸等加減。
2 陰寒凝滯，頸部淋巴結(jié)腫大，四肢麻木，畏寒肢冷，胃納不佳，面色萎黃，舌苔厚膩，脈濡緩或細(xì)濡。治以溢化寒凝。用陽和湯，四逆湯，吳茱萸湯等加減。
3 脾氣虛弱：頸項(xiàng)腫核，四肢無力，面色 白，胃納不馨，動(dòng)則氣短，舌苔薄膩，脈細(xì)無力。治以益氣健脾，消腫軟堅(jiān)。用補(bǔ)中益氣湯，參苓白術(shù)散，調(diào)中益氣湯等加減。
加減應(yīng)用：腫塊腫大加煅牡蠣，煅瓦楞，大葵子，黃藥子，水紅花子等;面色蔞黃加生黃芪，黃精，制首烏，當(dāng)歸，白芍，熟地等，頭暈頭錯(cuò)加女貞子，魯豆衣，墨旱蓮，白芍等;腰背酸痛加桑寄生，雞血藤，忍冬藤，續(xù)斷等;胃納不佳加炒菜菔子，焦六曲，山楂，土茯苓等。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的西醫(yī)治療
化療：可采用標(biāo)準(zhǔn)的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案進(jìn)行化療。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤的護(hù)理
該病臨床上罕見，多數(shù)學(xué)者報(bào)道，本病發(fā)生率占乳腺惡性腫瘤的0.09%～0.53%。張曉燕(1985)報(bào)道乳腺惡性淋巴瘤6例， 占同期惡性腫瘤的0.71%。山東省腫瘤研究所報(bào)道本病占全部乳腺惡性腫瘤的10%，占結(jié)外型惡性淋巴瘤的2.2%。本病與全身性惡性淋巴瘤的乳腺局部表現(xiàn)不同，無全身其他部位淋巴瘤，僅有乳房局部的結(jié)節(jié)病變。本病可多發(fā)生于18～52歲(國(guó)外為17～75歲)的女性，平均發(fā)病年齡38.8歲，男性十分罕見，較乳腺癌發(fā)病年齡為輕
原發(fā)性乳腺淋巴瘤吃什么好？
原發(fā)性乳腺淋巴瘤食療(資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)咨詢醫(yī)生)
1、淋巴瘤的食療鮮蘆筍60克，加水煮濃湯300ml飲用，每次約150ml，早晚各1次，可長(zhǎng)期服用。
2、龍眼肉15克，紅棗5枚，粳米100克，加適量水煮粥長(zhǎng)期食用。適用于惡性淋巴瘤放、化療后血象降低或晚期貧血者。
3、將75克帶用水浸泡、洗凈，切成細(xì)絲，加水適量煮熟后，納入250克牡蠣肉共煮，加食鹽、豬油等調(diào)味品而成。
4、蟲草金龜湯 冬蟲夏車15g，金錢龜1只(200-300g),煲湯，喝湯，不食龜肉。適用與惡性淋巴瘤的緩解期或放化疔間歇期。
5、蘆筍湯 鮮蘆筍60g，加水煮濃湯300ml飲用，每次約150ml，早晚各1次，可長(zhǎng)期服用;可用于各型惡性淋巴瘤。
6、龍眼紅棗粥 龍眼肉15g，紅棗5枚，粳米100g，加適量水煮粥長(zhǎng)期食用。適用與惡性淋巴瘤放、化療后血象降低或晚期貧血者。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤患者吃什么好?
1.食物要少而精：化療期間會(huì)出現(xiàn)惡心嘔吐腹瀉、食欲不振等癥狀，多數(shù)人食量較少。因此食物選擇應(yīng)是高質(zhì)量蛋白質(zhì)，高熱量食品多樣交替，堅(jiān)持進(jìn)食，病人因嘔吐食物攝入量不夠時(shí)，可從靜脈輔助葡萄糖、氨基酸、蛋白等。
2.多吃富含維生素C和維生素A豐富的食物。醫(yī)學(xué)研究證明，維生素C能增強(qiáng)細(xì)胞中間質(zhì)功能，是阻止癌細(xì)胞生成擴(kuò)散的第一道屏障。增強(qiáng)全身抵抗力，抑制癌細(xì)胞的增生。許多蔬菜水果，如西紅柿、山楂、橙子、檸檬、大棗等，含維生素C比較豐富，應(yīng)多食用。
3.少食多餐，在三餐之外可增加一些體積小熱量高營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，如巧克力，面包干，蛋類制品。進(jìn)餐時(shí)避開化療藥物作用的高峰。如靜脈化療最好空腹時(shí)進(jìn)餐。
4.對(duì)癥調(diào)理飲食：飲食中增加一些調(diào)味品，使食物味道鮮美，增進(jìn)食欲。進(jìn)食后易嗆食，可食少渣流食。
原發(fā)性乳腺淋巴瘤患者不適宜吃什么?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
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