前額及顴骨突出
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肢端肥大癥臨床癥狀常表現為前額及顴骨突出。肢端肥大癥(acromegaly)是腦下垂體因增生或腫瘤而引起生長激素分泌過多引起的皮膚及骨骼異常增生性疾病。
目錄 |
前額及顴骨突出的原因
(一)發病原因
本病多因垂體腫瘤引起或其他原因引起腦下垂體的生長激素過量分泌所致。GH分泌有明顯晝夜節律，成人分泌高峰多在夜間。GH主要作用為促進骨組織、肌肉、結締組織和內臟的增長，促進DNA、RNA合成，對抗胰島素促進水鈉潴留，并能激發體內分泌一些肽類物質，如生長介素。GH對糖代謝的作用有胰島素樣和抗胰島素樣雙重作用，前者發生時間較早，后者出現時間較晚;GH對胰島B細胞也有直接影響，約有1/4病人可同時患糖尿病。生長介素(somatomedin，SM)來源于肝臟，通過對DNA、RNA蛋白質合成環節的影響可使軟骨生長增加，生長介素有A、B及C三種因子，能介導GH對骨的生長效應。生長介素A(SmA)能刺激骨膠原和非膠原蛋白合成，生長介素C(SmC)能刺激成骨細胞膠原合成，BGP可作為GH通過SmA作用的結果而起作用。
GH過多可加速骨的形成與成熟，促進骨的生長。骨再塑增加，骨轉換加快。垂體侏儒癥則因GH缺乏而致骨的生長發育停止或延遲。人體內，GH能增加腸鈣吸收、骨形成以及骨礦化，增加骨質，在體外，則不能直接刺激骨基質形成。生長介素對各種組織有促進生長的作用，能介導GH對骨生長的效應，對骨和軟骨均有促進生長作用。GH可改變血清磷的晝夜節律變化，使血磷升高，還可使TRP增加，改變腎臟磷的最大回吸收/腎小球濾過率比(TMP/GFR)，進一步使血磷升高。GH促進TRP增加而抑制PTH分泌，從而PTH水平下降，也可使血磷升高。當患者飲食中鈣入量不足時，可呈負鈣平衡，引起骨質疏松，增加飲食鈣入量后，可轉為正鈣平衡。由于骨轉換增快，GFR增加，TRGa減少，會促進高尿鈣加重，進一步增加骨病變。GH可刺激骨膜下骨形成，骨外膜的成纖維細胞分化成為原始成骨細胞，促進新骨形成，而原有正常骨外膜活性再度被激活，骨骺板的軟骨內成骨活躍，促使骨骺軟骨增生。GH還可促進關節部位的結締組織改變，關節囊變厚，脂肪墊纖維化，骨與軟骨及骨膜的連接部位纖維組織增生而突出。肢端肥大癥的骨質疏松表現有別于其他骨質疏松那樣的骨量減少，而是鈣轉換率加快的皮質骨形成增加，骨量增加，可有骨增生又有骨質疏松，或局部如鞍背骨質吸收，鞍底骨質吸收等異常。
(二)發病機制
由于腦下垂體過量分泌生長激素，在青春前期骨骼未關閉前可引起巨人癥，而在骨骼已關閉的成年人會引起手、足、軟組織、內臟器官及某些扁骨增大，臨床表現為肢端肥大癥。
前額及顴骨突出的診斷
肢端肥大癥：起病緩慢，頭痛，視力減退，視野缺損，特殊面容：下頜增大，前額及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的鑒別診斷
前額及顴骨突出的鑒別診斷：
1.類肢端肥大癥 本病為家族性或體質性，自幼有面貌改變，體型高大，外貌類似肢端肥大癥，但程度較輕，檢查多無異常發現，血漿GH水平不高，X線檢查蝶鞍不擴大，BMC屬正常水平。
2.無睪巨人癥 身材高大，性腺萎縮，指間距離超過身長數，骨骺閉合較晚，骨齡延遲，X線片顯示蝶鞍不大，骨骼結構較巨人癥及肢端肥大癥為小。性腺功能消失，性激素水平變異，GH水平不高，也無肢端肥大癥的其他生化檢查及實驗室檢查等異常發現。
3.手足皮膚骨骼肥厚癥 患者多為男性青年，外形類似肢端肥大癥，但無肢端肥大癥的內分泌學生化代謝紊亂表現。血GH水平正常，蝶鞍不擴大，顱骨不大，骨骼變化不明顯。
4.前額及顴骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現，GH測定提示GH自主分泌過多，因而可與強直性脊柱炎相鑒別。晚期病變因與其他原因引起的骨性關節炎相似，鑒別困難。
肢端肥大癥：起病緩慢，頭痛，視力減退，視野缺損，特殊面容：下頜增大，前額及顴骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的治療和預防方法
1.一級預防 巨人癥和肢端肥大癥至今仍是垂體瘤中較多見的一種，不僅對骨骼的影響，還影響體內多種臟器，晚期并發癥較多且很嚴重，預防本病的重點在于早期發現，故對生長過速及增高顯著的可疑患者，要定期和及早檢測血GH濃度。行頭顱蝶鞍X片或垂體CT檢查，及早診斷。
2.二級預防
(1)早期治療：特別在疾病或未影響主要臟器前早期作垂體瘤摘除術，尤其開展顯微外科手術目前是首選的方法，成功率高，約80%患者術后GH分泌恢復正常，尤其腫瘤少于2cm者。如腫瘤超過2cm直徑，60%～70%術后GH恢復正常。
(2)放射治療：垂體瘤放療量為4500～5000rad①，有效率達60%～80%，但GH水平恢復慢，需幾年才比較明顯。放療還會影響垂體機能。近來，多采用對垂體腺瘤療效較快的重粒子放療法，治療2年即有顯效。垂體機能減退發生率約為40%
(3)內科治療：藥物治療常作為手術或放療的輔助性治療，常用藥物有：
①溴隱亭：為多巴胺增效劑，治療效果較好，具有抑制生長激素的作用。一般用量2.5～7.5mg/d，分次服用，用漸增藥量方法，副作用有惡心、嘔吐、低血壓和下肢痙攣等。
②賽庚啶：血清素拮抗劑，也有抑制生長激素分泌作用，用量為8～24mg/d。
③奧曲肽Sandostatin：為生長激素抑制素激動劑，治療劑量300～1500μg/d，分3次皮下注射。
3.三級預防 當患者早期手術或輔以放療，常常GH分泌恢復正常而不出現后遺癥狀，但仍有不少患者在本病治療后仍有復發，并常常后遺多種臟器病變甚至衰竭，且多伴有垂體功能減退，因此，無論術后或放療后仍需定期觀察，定期作GH、血漿磷、血糖以及垂體激素的檢測。對已發現有垂體功能減退癥，除用激素替代，增加營養，增加蛋白及多種維生素攝入量，還應警惕危象的發生。
參看
- 小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥
- 小兒軟骨發育不全
- 黏脂貯積癥Ⅱ型
- 小兒動脈肝臟發育異常綜合征
- 黏多糖貯積癥
- CM1神經節苷脂貯積癥
- 小兒扁臉關節脫位足異常綜合征
- 小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
- 肢端肥大癥性心肌病
- 肢端肥大癥
- 頭部癥狀
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