前房色素沉積
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前房色素沉積主要見(jiàn)于眼睛的黑色素瘤，一般為睫狀體和脈絡(luò)膜。也可見(jiàn)于膨脹期白內(nèi)障繼發(fā)青光眼。一般與前房積血，前房積膿一起出現(xiàn)。
是成人最常見(jiàn)的原發(fā)球內(nèi)惡性腫瘤。好發(fā)于40～60歲，單側(cè)發(fā)病。85%發(fā)生在脈絡(luò)膜，9%在睫狀體，6%在虹膜。
目錄 |
前房色素沉積的原因
(一)發(fā)病原因
尚不明了，可能與種族、家族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。Shields隨訪(fǎng)17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)為孕婦，年齡為30歲左右，均在妊娠半個(gè)月發(fā)現(xiàn)患病，其發(fā)病與妊娠及內(nèi)分泌的關(guān)系尚不確定。遺傳因素：Singh對(duì)4500例葡萄膜黑色素瘤患者進(jìn)行家族調(diào)查，發(fā)現(xiàn)有27個(gè)家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：陽(yáng)光照射，某些病毒感染，接觸某些致癌化學(xué)物質(zhì)等可能與本病發(fā)病有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡(luò)膜大血管層。關(guān)于瘤細(xì)胞的起源，一般認(rèn)為有2種可能，一種來(lái)自睫狀神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，即Schwann細(xì)胞;另一種來(lái)自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細(xì)胞(stromal melanoblast)，也就是一般所稱(chēng)的色素?cái)y帶小胞(chromatophore)。前者的發(fā)生率高，約占全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5，后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導(dǎo)致脈絡(luò)膜內(nèi)黑色素細(xì)胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)。
前房色素沉積的診斷
除詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和臨床癥狀，詳細(xì)進(jìn)行臨床檢查，特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據(jù)外，還必須注意下列情況。
1.腫瘤早期 部分病例可有視物變形、變色，個(gè)別病例表現(xiàn)遠(yuǎn)視度數(shù)持續(xù)增加，提示后極部脈絡(luò)膜有占位性病變，將視網(wǎng)膜向前推移。
2.視野檢查 惡性黑色素瘤的視野缺損大于腫瘤的實(shí)際面積。藍(lán)色視野缺損大于紅色視野缺損。
3.眼前段檢查 脈絡(luò)膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺(jué)可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴(kuò)張。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時(shí)，可合并有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照 鞏膜透照的診斷價(jià)值，并不可靠。例如視網(wǎng)膜色素上皮層下積血亦可將光線(xiàn)遮蓋，體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤，光線(xiàn)也可透出。
5.FFA 綜合分析造影早期、動(dòng)靜脈期和晚期整個(gè)過(guò)程，注意和脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。
6.超聲探查 可檢出腫瘤實(shí)體性聲像圖。當(dāng)屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無(wú)法檢查時(shí)，或伴有嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脫離、腫瘤被其掩蓋時(shí)，則更有價(jià)值。但面積<2mm2、隆起度<1.5mm的小腫瘤，有時(shí)也難于檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI) CT掃描可見(jiàn)眼環(huán)的局限性增厚，向球內(nèi)或球外突出。增強(qiáng)檢查時(shí)由于瘤血管豐富，血-視網(wǎng)膜屏障破壞，渦靜脈受累而出現(xiàn)強(qiáng)化。但與超聲探查相同，無(wú)論CT掃描或磁共振，一是無(wú)法定性，二是對(duì)于體積過(guò)小的腫瘤，應(yīng)用受到限制。
8.眼壓 與腫瘤的位置、大小及各種并發(fā)癥的不同，眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡(luò)膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜，可關(guān)閉房角產(chǎn)生繼發(fā)青光眼。腫瘤壞死，巨噬細(xì)胞吞噬瘤細(xì)胞、色素顆粒或壞死殘?jiān)扔坞x到前房導(dǎo)致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢 因脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤最易經(jīng)血循環(huán)向肝臟轉(zhuǎn)移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無(wú)腫瘤轉(zhuǎn)移。同樣，胸部X線(xiàn)攝片或CT掃描等，也是必要的。
前房色素沉積的鑒別診斷
假性前房積膿：由眼內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的前房積膿又稱(chēng)為假性前房積膿，由于其臨床表現(xiàn)酷似眼內(nèi)炎，又被稱(chēng)為偽裝綜合征。
前房積血：眼球損傷后，虹膜血管滲透性增加或由于血管破裂出血，血液積聚在前房稱(chēng)外傷性前房積血。外傷性前房積血多見(jiàn)于眼球挫傷，是一種常見(jiàn)的并發(fā)癥，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占門(mén)診眼球挫傷病人的11.3%，住院病人的39.8%，輕者可以自愈，多數(shù)可在6天左右完全吸收，視力恢復(fù)，但大量出血或反復(fù)繼發(fā)性前房積血，繼發(fā)青光眼及角膜血染者可以致盲。
前房積膿：本病的特征是起病較急，有明顯的眼部刺激癥狀，角膜出現(xiàn)灰黃色或黃白色浸潤(rùn)或潰瘍。前房早期即有虹膜炎，反應(yīng)發(fā)展于嚴(yán)重階段表現(xiàn)為黃白色化膿性潰瘍，常向一側(cè)擴(kuò)展，前房每有積膿潰瘍，底部基質(zhì)可有膿瘍形成。主要自覺(jué)癥狀可有異物感刺痛感甚或燒灼感，球結(jié)膜混合性充血，嚴(yán)重時(shí)伴有水腫潰瘍。
除詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和臨床癥狀，詳細(xì)進(jìn)行臨床檢查，特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據(jù)外，還必須注意下列情況。
1.腫瘤早期 部分病例可有視物變形、變色，個(gè)別病例表現(xiàn)遠(yuǎn)視度數(shù)持續(xù)增加，提示后極部脈絡(luò)膜有占位性病變，將視網(wǎng)膜向前推移。
2.視野檢查 惡性黑色素瘤的視野缺損大于腫瘤的實(shí)際面積。藍(lán)色視野缺損大于紅色視野缺損。
3.眼前段檢查 脈絡(luò)膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺(jué)可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴(kuò)張。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時(shí)，可合并有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4.鞏膜透照 鞏膜透照的診斷價(jià)值，并不可靠。例如視網(wǎng)膜色素上皮層下積血亦可將光線(xiàn)遮蓋，體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤，光線(xiàn)也可透出。
5.FFA 綜合分析造影早期、動(dòng)靜脈期和晚期整個(gè)過(guò)程，注意和脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。
6.超聲探查 可檢出腫瘤實(shí)體性聲像圖。當(dāng)屈光間質(zhì)混濁檢眼鏡無(wú)法檢查時(shí)，或伴有嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脫離、腫瘤被其掩蓋時(shí)，則更有價(jià)值。但面積<2mm2、隆起度<1.5mm的小腫瘤，有時(shí)也難于檢出。
7.CT掃描及磁共振成像(MRI) CT掃描可見(jiàn)眼環(huán)的局限性增厚，向球內(nèi)或球外突出。增強(qiáng)檢查時(shí)由于瘤血管豐富，血-視網(wǎng)膜屏障破壞，渦靜脈受累而出現(xiàn)強(qiáng)化。但與超聲探查相同，無(wú)論CT掃描或磁共振，一是無(wú)法定性，二是對(duì)于體積過(guò)小的腫瘤，應(yīng)用受到限制。
8.眼壓 與腫瘤的位置、大小及各種并發(fā)癥的不同，眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡(luò)膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜，可關(guān)閉房角產(chǎn)生繼發(fā)青光眼。腫瘤壞死，巨噬細(xì)胞吞噬瘤細(xì)胞、色素顆粒或壞死殘?jiān)扔坞x到前房導(dǎo)致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9.全身體檢 因脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤最易經(jīng)血循環(huán)向肝臟轉(zhuǎn)移，肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無(wú)腫瘤轉(zhuǎn)移。同樣，胸部X線(xiàn)攝片或CT掃描等，也是必要的。
前房色素沉積的治療和預(yù)防方法
脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤總的說(shuō)來(lái)是一種高度惡性的腫瘤，早期診斷，及早摘除眼球是最主要的治療。并無(wú)特殊預(yù)防措施。
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