中心性軟骨肉瘤
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疾病名稱：中心性軟骨肉瘤
英文名稱：Central Chondrosarcoma
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基本概述
中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤；周圍性軟骨肉瘤；骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術治療，有相當高的治愈率，放療、化療對軟骨肉瘤無效。由于軟骨肉瘤生長緩慢，在原發腫瘤切除10多年以后仍可發生局部復發和轉移。
治療措施
中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時，大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移，所以手術切除有相當高的治愈率，并且經常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何，刮除術都是不適宜的。病變內切除只適于軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復發的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
在制定手術方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲范圍，可借助于骨掃描、CT和MRI。
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內復發時，常沒有一定界限（不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣），一般不能整塊切除，需要行截斷手術。
位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術切除非常困難。
中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。
如肺轉移瘤局限，應行肺轉移瘤切除。
病理改變
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中（Ⅰ級），皮質骨可正常或輕度膨脹，無腫瘤浸潤，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時間長的病例中，Ⅰ級中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質骨而長到很大。
在Ⅱ～Ⅲ級中心性軟骨肉瘤中，皮質骨幾乎總是被腫瘤浸潤而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區域（在Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫），組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時有粘液液化區和出血區。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內部、從血少的新生腫瘤組織常產生變性和壞死，可見到軟骨退化的區域，表現為白色且不透光的區域（象煮熟的米飯），微黃而干燥的壞死區，囊性或血性液化區。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃—白色外觀，其堅固性很硬象砂礫一樣，以小顆粒或小片的形式存大，孤立或融合，有時環形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當大的差異，放射影像上局限于骺—干骺端、未越過皮質的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內浸潤了很長的距離。
在一些病例可見到腫瘤侵犯關節，一般見于腫瘤體積相當大的病例。
2.鏡下所見
（1）Ⅰ級中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區。區別于軟骨瘤的細胞學征象有以下幾點：①較大的核；②核大小不同，一般為圓形；③常見雙核細胞，從未見到有絲分裂相（細胞以直接分裂方式增殖）；④細胞較軟骨瘤多。
（2）Ⅱ級中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細胞核大，特征性的染色過深，雙核細胞常見，三核細胞少見，一些細胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
（3）Ⅲ級中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細胞暈，由密集深染的成軟骨細胞的、未分化的間充質組成。軟骨細胞異型性明顯，數目豐富，以細胞核多形性明顯、染色過深為特征。細胞體積常巨大，5～10倍于正常細胞，有3個或更多核、或有怪異核的細胞很多。
在中心性軟骨肉瘤的組織病理學中，較困難的問題是區分Ⅰ級中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
臨床表現
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內的軟骨肉瘤，在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發于30～70歲間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發部位，依次為股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨）。
在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關節；起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發于髖臼周圍區域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發于喙突—關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發展緩慢。病史較長，有時表現為一個局部手術后復發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經干，引起劇烈的疼痛，有時有放射性疼痛。
部分病例生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞皮質骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。
有時，術后復發中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。
輔助檢查
X線所見 為骨內的溶骨性病變，可有鈣鹽沉積，大部分腫瘤生長緩慢，少數生長迅速。在骺—干骺端，腫瘤為偏心性；在骨干，則位于骨干的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨，有或無皮質骨中斷，由于軟骨傾向于鈣化和骨化，腫瘤內可出現不透X線區，鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍，無一定結構，其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。
由于瘤壁骨嵴，腫瘤可產生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內的腫瘤部分可不顯影，在這種情況下，如果不借助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。
皮質骨可以很薄，內部呈扇貝狀，在一些區域可有中斷。有時由于腫瘤膨脹緩慢，皮質骨發生增生，可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型，表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張，如骨干的髓腔。在幾乎一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術方案可能不恰當，切除緣可能不夠，于骨干切除或截肢術后殘肢處腫瘤可復發，為避免發生，須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的范圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的、稍不透X線的帶，垂直于皮質，但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。
鑒別診斷
診斷中心性軟骨肉瘤時，臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點。
中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區分。軟骨瘤好發于兒童，于成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質骨不呈扇貝狀，皮質骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實行廣泛性切除。
在多發性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當大，在成人期仍可繼續生長，以增生活躍的組織學表現為特征，由于其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大，所以在成人期，當軟骨瘤病的癥狀和影像發生改變時，應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應立即行活檢以明確診斷。
典型（軟骨母細胞型）骨肉瘤發生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區別在于組織學的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞，也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質，且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度（Ⅳ級）比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復活檢，標本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。
預后情況
Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移，如手術切除不夠廣泛，腫瘤可局部復發。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。
盡管病程緩慢，組織學表現可無明顯的惡性特點，Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移，術后局部復發的可能性大。如手術治療及時且充分，治愈的比例大約為60%。
Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預后較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預后基本上依賴于兩個因素：組織學的惡性度和正確的手術方案（廣泛性或根治性切除，不能有污染）。
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